1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Пороки развития аноректальной области у детей. Классификация. Принципы хирургического лечения



страница16/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   ...   63
13.Пороки развития аноректальной области у детей. Классификация. Принципы хирургического лечения.

Эмбриогенез. В раннем эмбриональном периоде прямая кишка представляет собой полость, в которую открываются задняя кишка, аллантоис и вольфов проток. Задняя кишка в краниальном направлении сообщается со средней кишкой, а в каудальном - с эктодермой, формируя клоакальную мембрану. На 4-й неделе уроректальная перегородка делит клоаку на две полости: урогенитальную и аноректальную. Предполагается, что уроректальная перегородка останавливается в своем развитии и не соединяется с клоакальной мембраной, в связи с чем канал клоаки сохраняется между урогенитальной и аноректальной полостями. Интенсивный рост полового бугорка изменяет форму клоаки и ориентацию клоакальной мембраны, которая смещается кзади. Клоакальная мембрана на 7-й неделе прорывается двумя отверстиями, образуя урогенитальный канал и анальное отверстие. Нарушение процесса эмбриогенеза на указанных сроках вызывает формирование пороков развития прямой кишки и ануса.

3. Классификация (А.И. Ленюшкин).

•  Атрезии:

 —   без свищей:

    ◊  атрезия анального канала и прямой кишки;

    ◊  атрезия анального канала;

    ◊  прикрытое анальное отверстие;

    ◊  атрезия прямой кишки при нормально развитом анальном отверстии;

 —   со свищами:

    ◊  в половую систему у девочек (матку, влагалище, его преддверие);

    ◊  в мочевую систему у мальчиков (уретру, мочевой пузырь);

    ◊  на промежность.

•  Врожденные сужения:

 —   заднего прохода и прямой кишки;

 —   заднего прохода;

 —   прямой кишки.

•  Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе:

 —   в половую систему у девочек;

 —   в мочевую систему у мальчиков;

 —   на промежность.

•  Эктопия анального отверстия:

 —   промежностная;

 —   вестибулярная.

4. Клинические проявления.

•  Атрезия анального канала и прямой кишки характеризуется наличием слепого конца прямой кишки, который располагается на разном расстоянии от кожи промежности. Клинически проявляется при рождении и первом осмотре новорожденного наличием небольшого углубления на месте отсутствующего анального отверстия. При низком расположении слепого конца прямой кишки кожа на месте неперфорированного ануса истончена, через нее просвечивает меконий. При крике ребенка отмечается выпячивание в этой области.

•  Атрезия анального канала проявляется при рождении и первом осмотре новорожденного отсутствием анального отверстия и наличием небольшого углубления в его проекции. Иногда кожа на месте несформированного ануса представляет собой мембрану, через которую просвечивает меконий.

•  Прикрытое заднепроходное отверстие характеризуется тем, что заднепроходное отверстие прикрыто тонкой мембраной, через которую просвечивает меконий. При крике и натуживании отмечается выпячивание мембраны наружу.

•  Атрезия прямой кишки при нормально развитом анальном отверстии характеризуется наличием анального канала и слепым концом прямой кишки на различном расстоянии. Проявляется отсутствием отхождения мекония и симптомами низкой кишечной непроходимости.

•  Атрезия прямой кишки со свищом в полость матки встречается крайне редко.

•  Атрезия прямой кишки со свищом во влагалище характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и наличием свища прямой кишки, наружное отверстие которого открывается на задней стенке влагалища. Клинические проявления зависят от диаметра свища: при узком свище отмечаются задержка отхождения мекония и картина низкой кишечной непроходимости.

•  Атрезия прямой кишки со свищом в преддверие влагалища характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и наличием свища прямой кишки, наружное отверстие которого открывается у задней спайки больших половых губ. Клинические проявления зависят от ширины свища. При узком ректовестибулярном свище отмечается затрудненное отхождение мекония и кала, что приводит к вздутию живота и картине низкой частичной кишечной непроходимости.

•  Атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь встречается крайне редко и характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия, наличием свища прямой кишки, открывающегося в заднюю стенку мочевого пузыря. Проявляется окрашенной в темно-зеленый цвет мочой.

•  Атрезия прямой кишки со свищом в мочеиспускательный канал характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и наличием свища прямой кишки, который открывается в нижнюю (бульбарную) или верхнюю (простатическую) часть уретры. Проявляется отхождением через уретру измененного мекония и окрашенной мочи.

•  Атрезия заднего прохода со свищом в области промежности не представляет трудностей в диагностике и характеризуется отсутствием заднепроходного отверстия и свищом на промежности, через который выделяется меконий. При узком свище отмечаются симптомы низкой кишечной непроходимости.

•  Врожденное сужение прямой кишки и анального отверстия клинически проявляется нарушением отхождения мекония и симптомами низкой кишечной непроходимости от значительной степени сужения. При менее значительной степени сужения меконий отходит в виде узкой полоски, возникают вздутие живота и симптомы частичной низкой кишечной непроходимости.

•  Врожденные свищи в половую систему у девочек при нормально сформированном заднем проходе проявляются выделением каловых масс через заднепроходное отверстие и через вагинальный или вестибулярный свищ.

•  Эктопия заднепроходного отверстия характеризуется наличием нормально сформированного заднепроходного отверстия, расположенного не на обычном месте. При вестибулярной эктопии слизистая оболочка преддверия влагалища переходит в слизистую оболочку анального отверстия. При промежностной эктопии у мальчиков заднепроходное отверстие открывается ближе к корню мошонки, у девочек - у задней спайки половых губ.

5. Сочетанные аномалии развития. Частота сочетанных аномалий развития составляет 40-70 %, из них: мочеполовой системы - до 20 %, центральной нервной системы и нижних конечностей - 13 %, сердечнососудистой системы - до 8 %.

•  VATER-ассоциация включает аномалии развития позвоночника, аноректальные пороки, атрезию пищевода, дисплазию лучевой кости, пороки развития почек. Частота синдрома составляет от 1:7000 до 1:10000 новорожденных.

•  Синдром Townes-Brocks - аутосомно-доминантное заболевание, которое включает пороки развития следующих органов: кисти рук, наружного уха и аноректальные.

•  Синдром Currarino характеризуется сочетанием аноректальных пороков с агенезией копчика, передним менингоцеле или тератомой.

•  Синдром Cat-Eye включает аноректальный порок, колобому радужной оболочки, колобому собственно сосудистой оболочки глаза, микрофтальм, значительное недоразвитие ушных раковин. Возможно в сочетании с задержкой умственного развития.

•  Синдром каудальной регрессии и сиренгомиелии характеризуется сращением нижних конечностей, агенезией крестцовокопчикового отдела позвоночника в сочетании с аноректальными пороками. Частота синдрома составляет 1:60000.

6. Диагностика.

•  Рентгенологические методы исследования (инвертография).

В проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем рентгеноконтрастную метку. Затем делают рентгенограмму брюшной полости и таза в переднезадней и боковой позициях, повернув ребенка вертикально вниз головой. Газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки, определяется в виде газового пузыря. Измеряют расстояние от границы газового пузыря до метки. Расстояние более 2 см свидетельствует о высокой форме атрезии прямой кишки.

•  Эхосонография. Сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскостях по изменению контрастности эхосигнала позволяет определить диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным отрезком прямой кишки.

•  Магнитно-резонансная томография. Метод позволяет исследовать состояние мышечных структур промежности, определить наличие фистулы и сочетанных пороков развития позвоночника, спинного мозга и мочевыделительной системы.

•  Электромиография наружного сфинктера прямой кишки служит важным методом исследования для уточнения локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности.

7. Лечение.

•  Колостомия выполняется в следующих случаях: у мальчиков с атрезией прямой кишки со свищами в мочевую систему и при диастазах между кожей промежности и атрезированным отрезком прямой кишки более 1 см, у девочек с клоакой, свищами в половую систему и высоких формах атрезии прямой кишки без свища.

•  Особенности хирургического лечения аноректальных пороков развития:

 —   все существующие виды хирургического лечения можно разделить на следующие: промежностные операции, операции с передним сагиттальным доступом, крестцово-промежностные операции, аноректальная пластика, брюшно-промежностная операция, лапароскопически-ассистированные операции;

 —   основная цель любой операции состоит в реконструкции и сохранении всех структур удерживающего аппарата прямой кишки, обеспечивающих функцию аноректальной области.

8. Реабилитационные мероприятия.

Строгое соблюдение режима бужирования прямой кишки с курсами тренировочных клизм, ректальной гимнастики.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   12   13   14   15   16   17   18   19   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница