1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Гипоспадия. Клинические формы. Диагностика. Лечение



страница23/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   19   20   21   22   23   24   25   26   ...   63
20.Гипоспадия. Клинические формы. Диагностика. Лечение.

Гипоспадия - порок развития, характеризуемый отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Возникновение этого порока связано с нарушением эмбриогенеза на 7-14-й неделе беременности. В этот период заканчивается дифференциация зачаткового эпителия и происходит замыкание уретрального желоба. Описаны наследуемые формы [доминантная - OMIM 146450, рецессивная - OMIM 241750, промежностная - OMIM 313700, мошоночно-промежностная, или псевдовагинальная, - мутации гена SRD5A2 (OMIM 264600, стероидов 5α-редуктазы 2, 2p23), ρ], нередко гипоспадия - компонент других моногенных и хромосомных заболеваний.

Клиническая картина

Соответственно степени недоразвития уретры различают следующие формы гипоспадии: головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную (рис. 6-82).

Головчатая форма

Головчатая форма гипоспадии - самый частый и наиболее легкий порок развития, при котором отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена (рис. 6-83). Крайняя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсальной - нависает в виде фартука. Половой член прямой, иногда отмечается отклонение головки книзу. При этой форме гипоспадии нередко бывает сужение наружного отверстия уретры или прикрытие его тонкой пленкой, что может значительно затруднять мочеиспускание и приводить к расширению и атонии вышележащих отделов мочевыделительной системы.

Стволовая форма

При этой форме отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола полового члена (рис. 6-84). Половой член деформирован фиброзными тяжами, идущими от головки до гипоспадического отверстия уретры, имеет форму крючка, что особенно заметно при эрекции. Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу, но при этом больному приходится подтягивать половой член к животу за крайнюю плоть. Рост кавернозных тел затруднен, деформация их с возрастом увеличивается, эрекции болезненны. Половой акт при стволовой форме гипоспадии возможен, но если отверстие уретры расположено у основания полового члена, сперма не попадает во влагалище.

Мошоночная форма

Мошоночная форма гипоспадии сопровождается еще более выраженными недоразвитием и деформацией полового члена (рис. 6-85). Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы. Мочеиспускание осуществляется сидя, по женскому типу. Половой акт обычно невозможен из-за резкой деформации полового члена.

Промежностная форма

Вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляют одно- или двусторонний крипторхизм.

Гипоспадия без гипоспадии

Кроме описанных выше форм, встречается гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выраженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии (рис. 6-86). Синонимы: врожденная короткая уретра, гипоспадия типа хорды. При этом пороке уретра может быть в 1,5-2 раза короче кавернозных тел. Эрекции болезненны, половой акт затруднен или невозможен.

Лечение


Любая форма гипоспадии - показание к оперативному лечению для решения двух основных задач: 1) функциональной полноценности полового члена; 2) устранения косметического дефекта с целью оптимальной адаптации пациента в обществе. Одно из основных условий успешной пластики мочеиспускательного канала - одноэтапность вмешательства, позволяющая в кратчайшие сроки провести коррекцию порока без особых психологических потрясений для больного. При решении данной проблемы необходимо учитывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему оперативному вмешательству (в возрасте 1-1,5 лет). Операция заключается в выпрямлении полового члена посредством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающей уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке. При дистальных формах гипоспадии (головчатой и дистальной стволовой) уретропластику осуществляют местными тканями.

При проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной), особенно в сочетании с двусторонним крипторхизмом, необходимо исключить дисгенезию гонад и дисгенезию пола. Ошибочная трактовка пола может повлечь за собой кардинально неверную тактику и причинить тяжелую психоэмоциональную травму пациенту и его родителям. Соответственно необходимы ультразвуковое сканирование внутренних половых органов, кариотипирование, лапароскопия и молекулярно-генетические исследования в особо сложных случаях. Только точная постановка диагноза позволяет приступить к хирургическому лечению.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   19   20   21   22   23   24   25   26   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница