1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Врожденный гидронефроз. Этиология, патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Хирургическое лечение



страница26/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   22   23   24   25   26   27   28   29   ...   63
23.Врожденный гидронефроз. Этиология, патогенез. Классификация. Клинические проявления. Диагностика. Хирургическое лечение.

Гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомическими (рис. 6-67) и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением проходимости в нем перистальтической волны.

Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте - стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Еще одной из причин гидронефроза (достаточно редкой) могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и представляющие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны) либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны).

Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез однотипен. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При препятствии оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму.

Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез однотипен. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При препятствии оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму.



http://www.studmedlib.ru/cgi-bin/mb4x?usr_data=gd-image(doc,isbn9785970434970-0008,pic_0374.jpg,-1,,00000000,)&hide_cookie=yes

Рис. 6-67. Причины врожденного гидронефроза: 1 - стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента; 2 - добавочный сосуд; 3 - фиксированный перегиб мочеточника; 4 - высокое отхождение мочеточника; 5 - эмбриональные спайки; 6 - клапан мочеточника

Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остается работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.

Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения, как обструктивный пиелонефрит, встречаемый у 87% больных.

Клиническая картина

Основные клинические проявления гидронефроза - болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.

Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнообразный характер - от ноющих тупых до приступов почечной колики. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.

Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счет пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).

Синдром пальпируемой опухоли - нередкое клиническое проявление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слаборазвитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет случайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, эластическую консистенцию, при пальпации смещается.

Диагностика

Основные методы диагностики гидронефроза у детей: УЗИ, экскреторная урография, МСКТ, радионуклидное исследование и почечная ангиография.

При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-68). Мочеточник не визуализируется. В режиме цветового допплеровского картирования кровоток ослаблен, обычно архитектоника сосудистого дерева почки не изменена (рис. 6-69). Проведение этого исследования с целью диагностики порока мочевыводящих путей возможно уже на 7-9-й неделе беременности. При необходимости дифференциальной диагностики между пиелоэктазией и гидронефрозом рекомендуют УЗИ с диуретической нагрузкой. После определения размеров чашечно-лоханочной системы проводят внутримышечное введение фуросемида из расчета 0,5 мг/кг массы тела. В норме максимальное расширение чашечно-лоханочной системы происходит на 10-15-й минуте после введения фуросемида, а возвращение к первоначальным размерам - к 20-30-й минуте. При гидронефрозе увеличение размеров лоханки может достигать более 100% первоначальных и оставаться в этих пределах до 3-5 ч.

Следующий этап исследования - экскреторная урография или МСКТ с отсроченными снимками. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза - расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении (рис. 6-70). Следует отметить, что при экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательно выполнение отсроченных (через 1-6 ч) рентгеновских снимков для получения четкой картины на фоне снижения функций почек и большого объема коллекторной системы. Мочеточник при гидронефрозе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.

Радионуклидное исследование позволяет количественно оценить степень сохранности почечных функций и определить тактику лечения.

Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризуемого стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 6-71). Заболевание - результат медуллярной дисплазии, сопровождается недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.

Лечение


Лечение гидронефроза - только оперативное. Объем оперативного вмешательства зависит от степени сохранности почечных функций.

Если функции почек снижены умеренно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию - резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операцию Андерсена- Кучеры). Эту операцию все чаще выполняют эндоскопически из двух доступов: лапароскопического или ретроперитонеального.

В случае значительного снижения функций почек прибегают к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможна реконструктивная операция.

Если изменения функций почек необратимы, встает вопрос о нефрэктомии, как правило, выполняемой с помощью лапароскопии.



24.Крипторхизм. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.

Крипторхизм относят к аномалиям положения яичка, возникновение которых связывают с нарушением процесса их опускания. Крипторхизм наблюдают у недоношенных в 30% случаев, у доношенных новорожденных - в 3-4%, у юношей - в 0,7% случаев; двусторонний крипторхизм встречают в 5 раз реже одностороннего. У плода яички расположены забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребенка. Однако вследствие разных причин (недоразвития пахового канала, препятствия в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у входа в мошонку и др.) процесс опускания прекращается или извращается. Существуют сведения, что в основе развития крипторхизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани.

Генетические аспекты

В части случае найдена мутация гена GTD (OMIM 306190, Xp21).

При наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идет об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм - задержка (ретенция) яичка на пути его следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такую ретенцию называют абдоминальной. Задержку яичка в паховом канале называют ингвинальной (рис. 6-92).

Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкожной клетчатке на лобок, в паховую область, на бедро или промежность. Расположение яичка в этих областях называют эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, эктопия - отклонение яичка от пути следования в мошонку. Формы эктопии определяются областью расположения яичка (лонной, паховой, бедренной, промежностной) (рис. 6-93, 6-94). Крайне редко встречают перекрестную форму эктопии, обусловленную попаданием яичка в противоположную половину мошонки.

Аномальное расположение яичка - фактор, предрасполагающий к развитию осложнений: нарушению сперматогенной функции, некрозу яичка в результате перекрута, травматическому орхиту, малигнизации.

Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной температурой окружающих тканей (на 1,5-2 °C выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифференциации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10-11 лет необратимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в паховом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случаях может закончиться удалением некротизированного яичка.

Клиническая картина и диагностика

Выявление крипторхизма и эктопии яичка основано на данных осмотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического малоболезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена и недоразвита. При перекрестной дистопии в одной половине мошонки выявляют два яичка, расположенных одно над другим.

При крипторхизме яичко либо не удается пропальпировать (при абдоминальной ретенции), либо его обнаруживают в паховом канале. Исследование проводят в горизонтальном положении ребенка. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью второй руки проводит, слегка нажимая, вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удается. Если пальпаторно яичко не определяется (выраженная жировая клетчатка, гипоплазия яичка), выполняют УЗИ паховой области (рис. 6-95). Отсутствие яичка при УЗИ - показание к диагностической лапароскопии с целью выявления абдоминальной формы крипторхизма (рис. 6-96) или подтверждения диагноза монорхизма.

Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом, при котором яичко выявляют у наружного отверстия пахового канала, а во время пальпации его можно опустить в мошонку.

При двустороннем истинном крипторхизме нередко отмечают признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остается необлитерированным, у четверти больных выявляют паховую грыжу.

Лечение


Неопущенное яичко низводят в мошонку в возрасте 1-1,5 года.

При эктопии яичка показано только оперативное лечение - выделяют из окружающих тканей яичко и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера).

В случае крипторхизма возможно сочетание гормональной терапии и хирургического лечения.

Детям с двусторонним крипторхизмом лечение назначают совместно с эндокринологом. Проводят гормональную терапию хорионическим гонадотропином в возрастных дозах (инъекции 1 раз в 4 дня, курс - 10 инъекций) с оценкой положения яичек в течение лечения. При неэффективности терапии хирургическое лечение выполняют не позднее 1 мес после окончания курса инъекций. В случае одностороннего крипторхизма тактика определяется совместно с эндокринологом - хирургическое вмешательство возможно после гормональной терапии.

При паховой форме крипторхизма выполняют орхиопексию по Петривальскому. При абдоминальной форме крипторхизма выполняют лапароскопию, на которой можно оценить положение и состояние гонады. При выраженной гипоплазии гонады проводят орхиэктомию. Если яичко расположено близко к паховому каналу, проводят мобилизацию и низведение в мошонку. При высоком положении яичка выполняют двухэтапную операцию.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   22   23   24   25   26   27   28   29   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница