1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Опухоль Вильмса. Клиника. Диагностика. Методы лечения



страница27/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   23   24   25   26   27   28   29   30   ...   63
25.Опухоль Вильмса. Клиника. Диагностика. Методы лечения.

Нефробластома (опухоль Вильмса) - эмбриональная злокачественная опухоль почки. Заболеваемость нефробластомой по сравнению с другими злокачественными опухолями детского возраста относительно высока - 7-8 случаев на 1 млн детей в возрасте до 14 лет.

Генетические аспекты

• Тип 1, ген WT1, OMIM 194070, 11p13.

• Тип 2, гены MTACR1, WT2, OMIM 194071, 11p15.5.

• Тип 3, ген WT3, OMIM 194090, 16q.

• Тип 4, ген WT4, OMIM 601363, 17q12-17q21.

Клиническая картина и диагностика

Нефробластома возникает в эмбриогенезе в результате нарушений закладки и дифференцировки почечной ткани. С этим связан типичный возраст манифестации опухоли - до 5 лет. На первом году жизни ребенка опухоль клинически проявляется очень редко. Стадирование нефробластомы имеет особенность - выделяют V стадию этой опухоли. Ее устанавливают в случаях двустороннего поражения почек. Распространенность V стадии составляет 5-10%. Для нефробластомы характерно гематогенное и лимфогенное метастазирование, при этом лимфогенное метастазирование является ранним. Поражаются лимфатические узлы ворот почек, печени и парааортальные лимфатические узлы ворот.

Нефробластома может длительное время протекать скрыто. Затем опухоль резко увеличивает темп роста, что сопровождается манифестацией ее клинических симптомов. Выраженная интоксикация возникает, как правило, в запущенных случаях. Макрогематурию как симптом, вызванный подкапсульным разрывом нефробластомы, наблюдают не более чем в 25% случаев. Обычно при пальпируемой в животе опухоли субъективное самочувствие ребенка остается удовлетворительным. Отсутствие жалоб на плохое самочувствие у ребенка приводит к тому, что к врачу он попадает, когда родители самостоятельно, как правило, при купании и переодевании, обнаруживают у него асимметрию живота и пальпируемую в нем опухоль (симптом «ванной»).

Опухоль больших размеров, пока она не вызовет асимметрию и увеличение живота, может оставаться незамеченной. Поскольку до достижения определенных размеров нефробластома не вызывает дискомфорта, ребенок может не обращать на опухоль внимания и не сообщать о ней родителям. Это делает особенно важной пальпацию живота при плановых профилактических осмотрах в поликлинике, а также в тех случаях, когда врач осматривает ребенка по поводу каких-либо жалоб. В противном случае велик риск, что нефробластома может быть принята за одно из маскирующих ее заболеваний. Пальпацию живота в случае выявленного в нем опухолевидного образования следует проводить осторожно, так как в результате чрезмерной травматизации может произойти разрыв опухолевой псевдокапсулы с развитием внутрибрюшного кровотечения и тотального обсеменения опухолевыми клетками брюшной полости.

В отношении нефробластомы допускается исключение биопсии перед началом химио- и лучевой терапии. Во время биопсии возникает нарушение целостности псевдокапсулы, и заключенный в псевдокапсулу опухолевый детрит, имеющий кашицеобразный характер, рассеивается по брюшной полости, что приводит к возникновению новых очагов опухоли. Именно поэтому диагностику первичного очага опухоли основывают на поиске типичных признаков нефробластомы и исключении других заболеваний. В круг дифференциальной диагностики входят пороки почки, гидронефроз, кисты органов брюшной полости, нейробластома и другие опухоли забрюшинного пространства. При УЗИ брюшной полости выявляют исходящее из почки неоднородное образование, тесно связанное с остатками разрушенной почки. При экскреторной урографии на обзорном снимке выявляют тень опухолевого образования, оттесняющего петли кишечника при больших размерах. На последующих снимках обнаруживают либо деформацию и смещение чашечно-лоханочной системы почки и задержку эвакуации контрастного вещества, либо немую почку (рис. 11-14). При КТ выявляют наличие опухолевого образования, исходящего из почки, что дает дополнительную информацию о ее распространенности и связи с окружающими органами. Ангиографию выполняют при сомнениях в диагнозе. На ангиограммах обнаруживают патологическую сеть сосудов, выявляют источник кровоснабжения - почечную артерию (при магистральном типе кровоснабжения).

Диагностика возможных метастазов включает рентгенографию грудной клетки (при необходимости - КТ). УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства служит также для оценки возможных метастазов в регионарные лимфатические узлы, печень, другие органы и ткани, диагностики выпота в брюшную полость.

Лечение и прогноз

В настоящее время применяют комплексное лечение нефробластомы. В план лечения включают химиотерапию, радикальную операцию в объеме туморнефроуретерэктомии и лучевую терапию. При двусторонней нефробластоме показанием к операции служит возможность резекции наименее пораженной почки, наиболее пораженную почку удаляют полностью.

Прогноз при нефробластоме зависит от гистологического варианта (выделяют благоприятные и неблагоприятные морфологические формы), возраста (чем младше ребенок, тем лучше прогноз) и стадии заболевания: при I стадии выживают до 90% больных, при II - до 80%, при III - до 60%, при IV - до 20%. Прогноз при V стадии зависит от возможности резекции одной из пораженных почек.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   23   24   25   26   27   28   29   30   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница