1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Врожденные диафрагмальные грыжи. Клиника, диагностика. Лечение



страница39/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   63
37.Врожденные диафрагмальные грыжи. Клиника, диагностика. Лечение.

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врожденные грыжи (OMIM #142340) - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорожденных; при этом не учитывают большую группу мертворожденных с пороками развития диафрагмы.

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки.

Сопутствующие пороки

Поражения ЦНС (гидроцефалия, менингомиелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдают в 28% случаев. У 20% больных выявляют пороки развития ЖКТ (незавершенный поворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика). В 23% случаев отмечают пороки сердечно-сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефекты перикарда, эктопия сердца). У 15% больных диагностируют пороки развития мочеполовой системы.

Нередко имеет место трисомия по хромосомам 13 и 18.

Классификация

• Врожденные:

❖ грыжи естественных отверстий;

❖ грыжи собственно диафрагмы.

• Приобретенные.

Каждый вид грыж имеет свою специфическую клиническую картину, особенности инструментальных методов диагностики и способы лечения.

Анатомическая классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (рис. 4-89)

• Грыжи заднего отдела диафрагмы:

❖ ложные (грыжа Бохдалека).

• Грыжи купола диафрагмы:

❖ истинные (частичные, субтотальные, тотальные);

❖ ложные (частичные, субтотальные, тотальные).

• Грыжи переднего отдела диафрагмы:

❖ ложные (френоперикардиальные);

❖ истинные (ретростернальные).

Грыжи заднего отдела диафрагмы

Грыжи заднего отдела диафрагмы бывают ложными. Входные ворота грыжи - щелевидный пристеночный дефект диафрагмы в пояснично-реберном отделе или в самом куполе диафрагмы. В последнем случае щелевидный дефект расположен от латерального пояснично-реберного угла к центру купола диафрагмы. В 85-90% случаев этот вид диафрагмальных грыж расположен в левом куполе.

Чаще всего в плевральную полость смещаются тонкая и толстая кишка, желудок, реже селезенка (рис. 4-90).

Грыжи купола диафрагмы

Грыжи купола диафрагмы могут быть как истинными, так и ложными. При ложных грыжах наблюдают отсутствие части купола диафрагмы, в некоторых случаях дефект занимает практически весь купол (аплазия купола). При этом виде грыж в плевральную полость эвентрированы органы, расположенные под пораженным куполом. В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что приводит к синдрому внутригрудного напряжения.

При левостороннем варианте порока в плевральной полости расположены не только петли кишечника, желудок и селезенка, но и левая доля печени, левая почка (рис. 4-91).

При правостороннем поражении в плевральную полость перемещается печень, что вызывает выраженное смещение средостения влево и значительную компрессию легкого не только на стороне поражения, но и условно здорового легкого (рис. 4-92). Правосторонняя грыжа купола диафрагмы встречается значительно реже, чем левосторонняя.

Выявление в грыжевом содержимом печени считают неблагоприятным прогностическим признаком.

Истинные грыжи купола диафрагмы характеризуются отсутствием мышечного слоя на ограниченном или значительном протяжении. Грыжевой мешок в данном случае образует участок истонченного купола диафрагмы, который в различной степени выпячивается в плевральную полость. При значительных мышечных дефектах в грыжевом мешке оказывается большой объем органов брюшной полости, что приводит к синдрому внутригрудного напряжения.

Грыжи переднего отдела диафрагмы

Парастернальные грыжи (истинные) разделяют на:

• загрудинные;

• загрудинно-реберные.

Некоторые авторы левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, правостороннюю - грыжей Морганьи. Эти грыжи проникают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы.

Френоперикардиальные грыжи - ложные, дефект расположен в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда (рис. 4-93).

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом органов, перемещенных в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмальных грыжах часто встречают недоразвитие легких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и их морфофункциональными нарушениями, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта справа налево со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.

Клиническая картина

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечные и легочные нарушения.

Примерно 30% детей с врожденной диафрагмальной грыжей рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, еще до опративного вмешательства. С другой стороны, около 5-15% больных с грыжей Бохдалека могут прожить месяцы и годы без выраженных проявлений заболевания.

Сразу после рождения или через несколько часов развиваются дыхательные нарушения и цианоз. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращают внимание на асимметрию грудной клетки с выбуханием и отсутствием экскурсии этой половины (рис. 4-94). Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит (при эвентрации в грудную полость петель кишечника и желудка, или притупление при расположении в правом отделе грудной клетки печени). При аускультации - отсутствие или резкое ослабление дыхания.

Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева выслушиваются справа от грудины, при правосторонней - по передней подмышечной линии слева, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишки и шум плеска.

При истинных диафрагмальных грыжах, при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. С помощью перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

При френоперикардиальных грыжах ведущие симптомы - цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника. Симптомы заболевания часто появляются еще в первые недели и месяцы жизни, с возрастом они не исчезают.

Диагностика

Диагностика грыж собственно диафрагмы может быть осуществлена при антенатальном УЗИ плода. При этом на стороне поражения визуализируются перемещенные в грудную клетку органы брюшной полости, определяется смещение сердца в сторону, противоположную поражению (рис. 4-95).

Постнатальная диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей больше выражена на периферии (рис. 4-96). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается выявить тень коллабированного легкого (рис. 4-97).

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести исследование ЖКТ с рентгеноконтрастным веществом (рис. 4-98). При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме (рис. 4-99).

Уточнить диагноз позволяет УЗИ грудной клетки и брюшной полости.

Лечение

Лечение врожденных диафрагмальных грыж - оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.



Обычно при ложных диафрагмальных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребенка на ИВЛ. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Только после устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребенка можно оперировать.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластике диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Современные хирургические технологии позволяют выполнить коррекцию данного порока с использованием эндохирургической техники. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ - до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития легкого.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница