1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Нейрогенные опухоли средостения у детей. Классификация. Клиника, диагностика. Лечение



страница47/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   43   44   45   46   47   48   49   50   ...   63
45.Нейрогенные опухоли средостения у детей. Классификация. Клиника, диагностика. Лечение.

Опухоли и кисты средостения у детей имеют в основном дизонтогенетическое происхождение (90%). Нельзя исключить возможность возникновения подобных опухолей и кист у детей после рождения и даже у взрослых, так как процессы регенерации и самообновления тканей продолжаются в организме в течение всей жизни человека, хотя интенсивность их с возрастом уменьшается.

Классификация

Все первичные опухоли средостения, исходя из гистогенеза, следует разделять на гомопластические (возникающие из тканей собственно средостения) и гетеропластические (образующиеся из клеток, дистопированных в средостение).

Схематически можно изобразить излюбленную локализацию образований средостения в зависимости от происхождения и морфологического состава опухоли или кисты (рис. 4-101).

Опухоли средостения целесообразно разделять на зрелые и незрелые, а уже затем, в зависимости от клинического течения, на доброкачественные и злокачественные.

• К группе зрелых первичных опухолей и кист средостения следует отнести новообразования, состоящие из дифференцированных клеток и достигающие довольно высокой степени структурного и функционального развития. Как правило, эти опухоли бывают доброкачественными, обладают медленным ростом и не метастазируют. У детей почти не бывает их злокачественной трансформации. Зрелые новообразования составляют основную группу опухолей и кист средостения у детей.

• К группе незрелых отнесены опухоли с незрелыми малодифференцированными клетками. Они могут достигать в относительно короткий срок больших размеров и рано метастазировать.

Патогенез

Источником возникновения незрелых опухолей собственно тканей средостения у детей чаще всего бывает эмбриональная нейроэктодермальная ткань, из которой образуются незрелые нейрогенные опухоли: нейробластомы, ганглионейробластомы, феохромобластомы. Незрелые мезенхимальные, а также лимфоцитарные опухоли вилочковой железы нередко состоят из настолько малодифференцированных клеток и тканей, что трудно бывает даже морфологически уточнить, к какому из ее видов они относятся, поэтому долгое время их называли саркомами.

Из гетеропластических дизэмбриом к незрелым следует отнести некоторые виды солидных тератом.

Ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток симпатической нервной системы незрелые опухоли иногда приобретают у детей доброкачественное течение с полным прекращением роста или даже могут спонтанно исчезнуть.

При незрелых опухолях исходы в определенной степени зависят от возраста оперированного больного: чем старше больной, тем хуже прогноз. Прогноз при удалении незрелых нейрогенных опухолей у детей раннего возраста более благоприятен, чем при удалении злокачественных.

Незрелые опухоли не всегда имеют злокачественное течение. Злокачественные новообразования средостения с инфильтрирующим ростом и метастазированием встречают у детей реже. Если незрелые новообразования составляют примерно 23,9% случаев по отношению ко всем опухолям и кистам средостения, то злокачественное течение и генерализация процесса - 8,8%.

Основную группу опухолей средостения у детей составляют новообразования, происходящие из клеток симпатической нервной системы (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы), значительно реже - опухоли периферической нервной системы (невриномы, нейрофибромы, нейросаркомы). Такие нейрогенные опухоли, как феохромоцитома и хемодектома, с их локализацией в средостении у детей встречаются крайне редко.

Клиническая картина и диагностика

Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возрастных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте, почти с одинаковой частотой у девочек и мальчиков.

Анамнез и жалобы

Тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позволяет выявить признаки, способствующие распознаванию процесса в средостении. При этом следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и расстройства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повышение температуры тела, перемежающуюся диарею, нарастание слабости, отказ детей от подвижных игр, повышенную утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, особенно незрелого характера (нейробластомах).

У детей болевые ощущения наблюдают редко (6%), причем чаще они выражены слабо, не имеют определенной локализации и более характерны для детей старшего возраста с тератодермоидами и опухолями нейрогенного характера.

Одышка возникает почти у 23% больных, в половине случаев ее замечают сами родители. У новорожденных и детей грудного возраста расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения подобного характера наблюдают при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи и сосуды. Нельзя исключить и возникновение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавления нервов (n. laryngis recurrens) и из-за воздействия продуктов распада и гормональной активности самой опухоли.

Кашель возникает только в 6% случаев, причем лишь у половины этих детей кашель значительный и обращает на себя внимание родителей. Обычно же он умеренный, с длительными светлыми промежутками. Этот симптом почти во всех случаях бывает обусловлен давлением опухоли на трахею, бронхи или легкие. Признаки дисфагии отмечают у детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдавливается опухолью, при этом его проходимость не нарушается.

Клинический осмотр

При объективном обследовании ребенка с подозрением на медиастинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и дает возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи, пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в верхних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с медиастинальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогранулематоза. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или расположенные подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опухолевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, изменение формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребенка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной области, могут указывать на системное заболевание, особенно если поражены и другие группы лимфатических узлов.

Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средостения встречают у детей часто (более чем у 8% больных). При незрелых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорожденных; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще у детей старшего возраста. При нейрогенных опухолях выбухание чаще определяется в задних отделах грудной клетки, при дермоидных и мезенхимальных образованиях (липомах, гемангиомах и лимфангиомах) - спереди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических кистах перикарда обычно отсутствуют.

Физикальное обследование

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удается выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более трети объема плевральной полости, полностью перекрываются воздушной паренхимой легкого. При опухоли, непосредственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускультативные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребенка уловить еще сложнее. Чем меньше возраст ребенка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удается проследить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новообразованиях, достигающих больших размеров.

Дополнительные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования неспецифичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незначительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально-активными и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Именно поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и метаболитов. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной системы гормонально-активны. Среди незрелых опухолей гормональная активность выше в 3 раза. При радикальном удалении опухоли гормональный фон быстро нормализуется.

Визуализирующие методы исследования

Основные методы диагностики - рентгенологическое исследование и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев ее характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразования, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области определенных органов и тканей средостения, ставших источником их развития.

В комплекс визуализирующих методов исследования органов грудной полости входят:

1) обзорные рентгеноскопия и рентгенография;

2) суперэкспонированная рентгенография;

3) контрастное исследование пищевода;

4) КТ и МРТ;

5) ангиокардиография;

6) бронхография.

У всех больных рентгенологическое исследование следует начинать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полостей, что позволяет составить общее впечатление о характере процесса и выработать четкий план последовательности диагностических методов. При обнаружении патологической тени следует определить ее расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение ее формы при дыхании и при изменении положения исследуемого.

Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внутрисредостенной локализации опухоли.

• Первый признак: обычно медиастинальное образование своим широким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой проекции от нее не отделяется. Подобный признак при опухолях и кистах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев.

• Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных. При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных признаков - их локализация в реберно-позвоночном углу; нередко они имеют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры четкие, выпуклые, иногда полицикличные.

Рентгеновские снимки, особенно прицельные, нередко позволяют выявитьт вторичные изменения в прилежащих к опухолям ребрах и позвоночнике (атрофию, узурацию, подвывих ребер, расширение межпозвонковых отверстий, разрушение дужек и поперечных отростков позвонков). Эти признаки нередко встречают при больших нейрогенных образованиях (рис. 4-102), вклинивающихся в реберно-позвоночный угол и поэтому вызывающих изменения в ребрах и позвоночнике, особенно если это нейрогенная опухоль типа «песочных часов», т.е. одна ее часть расположена в перидуральном пространстве, а другая - в средостении.

Опухоли и кисты вилочковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в переднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафрагмальном углу, непосредственно прилегая к тени сердца.

При тератодермоидных образованиях нередко можно увидеть плотные включения костного характера. Злокачественные образования лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в переднем средостении, имеют бугристый контур и занимают срединное расположение.

Костномозговая пункция

Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

Биопсия - весьма ценный метод исследования. Различают биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аспирационная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокачественную опухоль средостения. В настоящее время опасность подобного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ. Эксцизионную биопсию не основной опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективный метод исследования - торакоскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.

Эндоскопические методы исследования

Показания к эзофагоскопии или бронхоскопии - новообразования средостения, вызывающие смещение, сдавление или обтурацию трахеи, бронхов, пищевода. Ценные данные может дать бронхоскопия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но остающихся невидимыми из-за малого размера и расположения около бифуркации трахеи.

Бронхоскопически можно установить место и степень сужения бронха и трахеи, возможное сообщение кисты с бронхом. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания (эндобронхит и т.д.). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с последующим микроскопическим исследованием и установлением диагноза перед операцией.

Лечение


В настоящее время оперативное лечение медиастинальных новообразований у детей уже не считают предметом дискуссий. Обнаруженная у ребенка доброкачественная опухоль подлежит удалению.

Риск оперативного вмешательства стал намного меньше риска выжидания даже при так называемых немых опухолях, протекающих бессимптомно. Неоправдано выжидание и у детей раннего возраста, так как трудно предвидеть развитие опухолевидного образования. При определенных условиях, на каком-то из этапов роста, доброкачественная опухоль или киста может вызвать компрессию органов грудной полости и привести к гибели ребенка. Кроме того, следует учитывать, что удаление небольших новообразований у детей раннего возраста проще и дает лучшие результаты, а консервативная терапия при доброкачественных опухолях и кистах неэффективна.

Если вопрос о лечении зрелых опухолей и кист решен окончательно в пользу оперативного вмешательства, то в отношении незрелых опухолей со злокачественным течением до настоящего времени нет определенного мнения.

Опухоли с множественными метастазами подлежат консервативному лечению, и только при сдавлении органов грудной полости злокачественным новообразованием может встать вопрос о декомпрессионном хирургическом вмешательстве, хотя его эффективность остается сомнительной. При консервативном лечении очень важно правильно подобрать химиопрепараты, к которым наиболее чувствительны опухолевые клетки. В настоящее время в арсенале онкологов есть действенные химиопрепараты, дающие обнадеживающие результаты при некоторых видах злокачественных опухолей.

В настоящее время широкое распространение получил торакоскопический метод удаления образований и кист средостения (рис. 4-104). Эндохирургические методы удаления образований средостения, наряду с радикальностью, малотравматичны и щадящи.

Противопоказания к хирургическому лечению доброкачественных новообразований возникают очень редко. К относительным и временным противопоказанием относят инфекционные заболевания, воспалительные процессы в легких и плевре, острые катаральные явления. При этом всегда следует помнить, что причиной пневмонии, трахеобронхита и других процессов часто бывает сама опухоль или киста, сдавливающая трахею, бронхи, легкое, и только их удаление приводит ребенка к выздоровлению. При компрессионном синдроме оперативное вмешательство необходимо проводить без учета указанных выше противопоказаний, а в случае нарастающего синдрома сдавления - экстренно. Если же это злокачественное новообразование, то наряду с симптоматической поддерживающей терапией необходимо начинать химиотерапию, и только при ее неэффективности показана операция в целях декомпрессии.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   43   44   45   46   47   48   49   50   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница