1. Деонтология в детской хирургии. Врач больной, ребенок родители. Взаимоотношения с персоналом, врачебная этика


Синдром портальной гипертензии у детей. Этиология, патогенез. Классификация. Клиника



страница52/63
Дата03.06.2018
Размер1.24 Mb.
1   ...   48   49   50   51   52   53   54   55   ...   63
50.Синдром портальной гипертензии у детей. Этиология, патогенез. Классификация. Клиника.

Портальная гипертензия - патологическое состояние, обусловленное нарушением кровообращения и повышением давления в системе воротной вены. В это состояние объединяют ряд врожденных и приобретенных заболеваний печени и ее сосудов, для которых характерна общность клинических проявлений: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из варикозных вен, асцит.

1. Этиология и патогенез. Ведущей причиной гипертензии служит препятствие венозному току к печени, которое в зависимости от локализации может быть надпеченочным, внутрипеченочным и внепеченочным.

•  Надпеченочная обструкция возникает вследствие облитерации печеночных протоков врожденного и воспалительного происхождения (синдром Бадда-Киари). Патогенетической основой этой формы гипертензии служит нарушение оттока крови из печени с последующим развитием диффузных фиброзных и дистрофических изменений, вплоть до некроза печеночных клеток.

•  Внутрипеченочная обструкция возникает из-за хронических диффузных заболеваний печени (гепатит, фиброз, цирроз). Патогенетической основой этой формы гипертензии служат изменение печеночной и портальной гемодинамики, снижение кровенаполнения печени, которые сопровождаются нарушением органного кислородного режима и окислительно-восстановительных процессов.

•  Внепеченочная обструкция возникает из-за аномалии развития и тромбоза воротной вены или ее ветвей. Патогенетической основой этой формы заболевания является высокий уровень давления ниже места препятствия с нормальными его цифрами в сосудах печени и компенсаторной реакцией, способствующей усилению кровотока по портокавальным и портопортальным анастомозам и развитию варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Показатели функции печени изменены в меньшей степени, чем при других формах портальной гипертензии.

2. Клинические проявления.

•  Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или желудка может быть внезапным и профузным или незначительным в виде мелены.

•  Спленомегалия (с гиперспленизмом или без него) может быть самостоятельным проявлением заболевания или сочетается с кровотечением.

•  При внешнем осмотре можно наблюдать увеличение живота, метеоризм, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенке, в редких случаях асцит.

3. Диагностика.

•  Допплеросонография живота позволяет определить размеры печени и селезенки, проходимость сосудов, направление кровотока по портальной системе и печеночных венах.

•  Спленопортография определяет уровень обструкции портального кровотока (селезеночная вена, основной ствол воротной вены), а также пути коллатерального портокавального кровотока.

•  Фиброэзофагоскопия позволяет визуализировать варикозно расширенные вены пищевода.

4. Лечение. Показаниями к хирургическому лечению являются варикозное расширение вен пищевода и желудка и кровотечение из них. Основными принципами оперативного лечения являются снижение портального давления и предупреждение кровотечений путем создания сосудистых анастомозов: портокавального, спленоренального, мезентерико-кавального.


51.Синдром портальной гипертензии. Методика обследования больных. Тактика педиатра при кровотечениях из пищеварительного тракта.

Своевременная диагностика заболевания позволяет во многих случаях предотвратить наиболее опасное осложнение ПГ - кровотечение из варикозных вен. Кровотечения чаще всего носят профузный характер и угрожают жизни ребенка. Состоявшееся кровотечение из верхних отделов ЖКТ, безусловно, должно быть расценено как одно из возможных проявлений ПГ. У большой группы детей (более 40%) манифестирующий симптом ПГ - спленомегалия. Портальная гипертензия должна быть заподозрена у всех детей со спленомегалией и/или кровотечениями из верхних отделов ЖКТ, проявляющимися рвотой по типу «кофейной гущи» (гематомезис) или меленой.

Все клинические исследования детей с подозрением на ПГ необходимо начинать с минимально инвазивных процедур. Первый этап - клинический анализ крови и УЗИ. Клинический анализ крови во многих случаях позволяет исключить гематологические и инфекционные заболевания как причину спленомегалии, выявить признаки гиперспленизма.

Выполнение УЗИ возможно в амбулаторном режиме, т.е. не требует госпитализации ребенка в стационар. И уже на этом этапе возможна достоверная диагностика различных форм ПГ. УЗИ позволяет определить, является ли ПГ причиной спленомегалии или кровотечения из верхних отделов ЖКТ. Наличие «портальной каверномы» однозначно указывает на внепеченочную портальную гипертензию (рис. 5-33).

 

Наиболее современный метод исследования ПГ, позволяющий изучить морфологию печени и венозную систему брюшной полости, - КТ. Этот метод помогает наглядно диагностировать причину ПГ, оценить анатомию портальной системы и возможности оперативного лечения (рис. 5-36). Преимущества метода: КТ в меньшей степени, чем УЗИ, зависит от навыков исследователя, a компьютерные томограммы легче интерпретировать. Спиральная КТ с контрастированием позволяет получить наглядную информацию о сосудистой анатомии и причине ПГ, сходную с инвазивной ангиографией.



При паренхиматозных поражениях печени нередко могут отмечаться сложности точной диагностики, особенно при редких заболеваниях: синдроме Бадда-Киари, болезни Ульсона-Коновалова, первичном склерозирующем холангите и т.д. В этом случае необходимое условие правильного диагноза - биопсия печени.

Выбор метода лечения во многом определяется формой ПГ. Таким образом, уже на первом этапе диагностики можно полностью определить тактику ведения ребенка с ПГ, оценить прогноз заболевания.

При лечение детей с кровотечениями из варикозных вен пищевода в острой стадии необходимо соблюдать следующие принципы.

1. Полное исключение кормления через рот.

2. Строгий постельный режим.

3. Седативная терапия.

4. Введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и контроля кровотечения.

5. Назначение гемостатических препаратов (этамзилат, менандиона натрия бисульфит, апротинин).

6. Назначение препаратов, снижающих желудочную секрецию (пирензепиномепразол).

7. Назначение инфузионной терапии в объеме 50% долженствующей потребности.

8. Переливание компонентов крови.

Зонд Блэкмора для остановки кровотечения из варикозных вен пищевода в детской практике в настоящее время используют крайне редко. Зонд Блэкмора используют только как средство остановки профузного, неконтролируемого консервативными методами кровотечения на период подготовки к экстренной операции. Применение β-блокаторов для прекращения и профилактики кровотечений из варикозных вен у детей не оправдано в связи с низкой эффективностью. При тяжелых кровотечениях возможно применение октреотида.

В арсенале хирургических вмешательств при ПГ можно выделить три основных группы методов, направленных на предотвращение кровотечения:

1) эндоскопические методы: склерозирование или лигирование варикозных вен пищевода;

2) операции деваскуляризации пищевода и желудка;

3) операции сосудистого шунтирования (портосистемное шунтирование и мезопортальный шунт).

Выделяют также группу паллиативных операций, направленных на временную остановку острого кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка. К этой группе можно отнести гастротомию с прошиванием варикозных вен и спленэктомию. В настоящее время показания к этим операциям минимизированы, поскольку они малоэффективны, т.е. не предотвращают угрозу кровотечения, а, напротив, способствуют прогрессированию вторичных изменений вен портальной системы. Выполнение паллиативных операций оправдано только в случае невозможности остановить кровотечение консервативными методами и технической невозможности выполнить операцию шунтирования или деваскуляризации. При этом необходимо учитывать, что неэффективные оперативные вмешательства затрудняют выполнение корригирующих операций.

 




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   48   49   50   51   52   53   54   55   ...   63


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница