Анемии. Клинические критерии диагноза. Лабораторная диагностика


I. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского–Шоффара)



Скачать 52.76 Kb.
страница14/31
Дата19.01.2019
Размер52.76 Kb.
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   31
I. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского–Шоффара)- аутосомно-доминантное заболевание, при котором аномальные эритроциты разрушаются в неизмененной селезенке. Патогенез заболевания обусловлен аномалией протеинов цитоскелета. Практически у всех больных определяется дефицит белка спектрина. Генетический дефект мембраны эритроцитов приводит к избыточному проникновению в эритроцит ионов натрия и повышенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты — сфероциты. Сферическая форма и ригидность эритроцитов затрудняют их прохождение по сосудистой системе селезенки.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   31


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница