Д м. н., проф. Абдуллаев А. А. (Махачкала); к м. н., проф. Агафонов Б. В. (Москва); Анискова И. В. (Мурманск); д м. н., проф. Артемьева Е. Г.(Чебоксары); д м. н., проф. Байда А. П. (Ставрополь); д м. н., проф. Болотнова Т. В


Почечный тубулярный ацидоз I типа



страница28/39
Дата03.03.2020
Размер0.49 Mb.
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   ...   39
Почечный тубулярный ацидоз I типа (ПКА I типа, дистальный ПКА, синдром Баттлера – Олбрайта) и почечный тубуляный ацидоз II типа (ПКА II типа, проксимальный ПКА, синдром Лайтвуда) тоже может осложняться рахитически­ми изменениями костей.

Почечный тубулярный ацидоз I типа наследуют по аутосомному доминантному типу, и суть дефекта сводится к нарушению ацидогенетической функции почечных канальцев, при котором рН мочи не бывает ниже 6,8 и имеется пониженная экскреция ионов водорода и аммония, а реабсорбция бикарбонатов – нор­мальна. Заболевание начинается с раннего возраста с нарастанием клинических симптомов на 2 – 3 годах жизни. Клинически на первом году жизни выявляют снижение аппетита, полиурию, полидипсию, быструю утомляемость, отставание в физическом развитии. На втором году жизни появляются рахитоподобные изменения в костях (вальгусные искривления ног, лобные и теменные бугры, «четки», «браслетки»), выраженная мышечная гипотония, нефрокальциноз и мочекаменная болезнь с сопутствующими пиелонефритом и интерстициальным нефритом. В моче щелочная реакция, повышенное выделение калия и кальция, фосфора. В биохимическом анализе крови – гипофосфатемия, постоянный дефи­цит оснований (ацидоз гиперхлоремический). Уровни кальцийдиола и кальцийтриола в крови нормаль­ные. Дефекты минерализации кости связаны с гиперпаратиреозом, нару­шением растворимости компонентов кости.


Каталог: minzdrav -> docs


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   24   25   26   27   28   29   30   31   ...   39


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница