Дефицитные анемии. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение. Профилактика



Скачать 64.66 Kb.
страница2/2
Дата16.06.2017
Размер64.66 Kb.
Просмотров22
Скачиваний0
Разместилbenzimane
1   2

Причины.


  1. Инфекционные:

  • менингит и менингоэнцефалит;

  • нейротоксикоз на фоне ОРВИ;

  • фебрильные судороги.

  1. Метаболические:

  • гипогликемические судороги;

  • гипокальциемические судороги.

3. Гипоксические:

  • аффективно-респираторные судороги;

  • при гипоксически-ишемической энцефалопатии;

  • при выраженной дыхательной недостаточности;

  • при выраженной недостаточности кровообращения;

  • при коме III любой этиологии и др.

  1. Эпилептические:

- идиопатическая эпилепсия.

  1. Структурные:

- на фоне различных органических изменений в ЦНС (опухоли, травмы, аномалии развития и др.).

Неотложная терапия.

Эпилептический приступ

Эпилепсия – хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся повторными пароксизмальными расстройствами сознания и судорогами, а также нарастающими эмоционально-психическими изменениями.



Неотложная помощь:

1. Уложить больного на плоскую поверхность (на пол) и подложить под голову подушку или валик; голову повернуть набок и обеспечить доступ свежего воздуха.

2. Восстановить проходимость дыхательных путей: очистить ротовую полость и глотку от слизи, вставить роторасширитель или шпатель, обернутый мягкой тканью, чтобы предотвратить прикусывание языка, губ и повреждение зубов.

3. Если судороги продолжаются более 3-5 мин, ввести 0,5% раствор седуксена (реланиума) в дозе 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг) в/м или в мышцы дна полости рта.

4. При возобновлении судорог и эпилептическом статусе обеспечить доступ к вене и ввести 0,5% раствор седуксена в дозе 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг).

5. Ввести 25% раствор сульфата магния из расчета 1,0 мл/год жизни, а детям до года – 0,2 мл/кг в/м или 1% раствор лазикса 0,1-0,2 мл/кг (1-2 мг/кг) в/в или в/м.

6. При отсутствии эффекта ввести 20% раствор оксибутирата натрия (ГОМК) 0,5 мл/кг (100 мг/кг) на 10% растворе глюкозы в/в медленно (!) во избежание остановки дыхания.

Госпитализация после оказания неотложной помощи в стационар, имеющий неврологическое отделение, при эпилептическом статусе – в реанимационное отделение. В дальнейшем необходим подбор или коррекция базисной терапии эпилепсии.



Фебрильные судороги

Фебрильные судороги – судороги, возникающие при повышении температуры тела свыше 380С во время инфекционного заболевания (острые респираторные заболевания, грипп, отит, пневмония и др.).

Наблюдаются, как правило, у детей в возрасте до 5 лет, пик заболевания приходится на первый год жизни. Чаще всего к их возникновению предрасполагает перинатальное поражение ЦНС.



Неотложная помощь:

1. Уложить больного, голову повернуть набок, обеспечить доступ свежего воздуха; восстановить дыхание: очистить ротовую полость и глотку от слизи.

2. Проводить одновременно противосудорожную и антипиретическую терапию:


  • ввести 0,5% раствор седуксена в дозе 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг) в/м или в мышцы дна полости рта;

- при отсутствии эффекта через 15-20 мин введение седуксена повторить;

  • при возобновлении судорог назначить 20% раствор оксибутирата натрия(ГОМК) в дозе 0,25-0,5 мл/кг (50-100мг/кг) в/м или в/в медленно на 10% растворе глюкозы;

- жаропонижающая терапия (см. «Лихорадка»).

Госпитализация ребёнка с фебрильными судорогами, развившимися на фоне инфекционного заболевания, в инфекционное отделение. После приступа фебрильных судорог ребёнку назначают фенобарбитал 1-2 мг/кг в сутки внутрь длительностью на 1-3 месяца.



Аффективно-респираторные судороги

Аффективно-респираторные судороги – приступы апноетических судорог, возникающих при плаче ребёнка.

Характерны для детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью.



Неотложная помощь:

1. Создать вокруг ребёнка спокойную обстановку.

2. Принять меры для рефлекторного восстановления дыхания:

- похлопать по щекам;



  • обрызгать лицо холодной водой;

  • дать подышать парами раствора аммиака (тампон, смоченный нашатырным спиртом) с расстояния 10см.

Госпитализация обычно не требуется, рекомендуется консультация невропатолога и назначение препаратов, улучшающих обмен в нервной системе, оказывающих седативное действие.

Гипокальциемические судороги


Гипокальциемицеские судороги (тетанические судороги, спазмофилия) – обусловлены снижением концентрации ионизированного кальция в крови.

Чаще встречаются у детей в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет при рахите (обычно весной), а также при гипофункции паращитовидных желез, при соматических заболеваниях, сопровождающихся длительной диареей и рвотой, и др.



Неотложная помощь:

1. При лёгких формах судорожных приступов назначить внутрь 5-10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата из расчёта 0,1-0,15 г/кг в сут.

2. При тяжёлых приступах ввести парентерально:

- 10% раствор кальция глюконата в дозе 0,2 мл/кг (20 мг/кг) в/в медленно после предварительного разведения его раствором 5% глюкозы в 2 раза;



  • при продолжающихся судорогах 25% раствор магния сульфата 0,2 мл/кг в/м или 0,5% раствор седуксена 0,05 мл/кг (0,3 мг/кг) в/м.

Госпитализация после купирования судорог при необходимости в соматическое отделение. В постприступном периоде необходимо продолжить приём препаратов кальция внутрь в сочетании с цитратной смесью (лимонная кислота и натрия цитрат в соотношении 2:1 в виде 10% раствора по 5 мл 3 раза в сутки).

  1. Острая сосудистая недостаточность у детей (обморок). Причины. Неотложная терапия.

Обморок (синкопальное состояние) – внезапная кратковременная потеря сознания с утратой мышечного тонуса вследствие переходящих нарушений мозгового кровообращения.

Наиболее частые причины обмороков у детей:



  1. Синкопе вследствие нарушения нервной регуляции сосудов: вазовагальные, ортостатические, синокаротидные, рефлекторные, ситуационные, при гипервентиляционном синдроме.

2. Кардиогенные синкопе при:

  • брадиаритмиях (атриовентрикулярная блокада II-III степени с приступами Морганьи-Эдамса-Стокса, синдром слабости синусового узла);

- тахиаритмиях (пароксизмальная тахикардия, в том числе при синдроме удлинённого интервала QT, мерцательная аритмия);

  • механическом препятствии кровотоку на уровне сердца или крупных сосудов (стеноз аорты,гипертрофический субаортальный стеноз, недостаточность аортальных клапанов и др.).

3. Гипогликемические синкопе.

  1. Цереброваскулярные и др.

Неотложная помощь:

  1. Уложить ребёнка горизонтально, приподняв ножной конец на 40-500. Расстегнуть воротничок, ослабить пояс и другие детали одежды, оказывающие давление на тело. Обеспечить доступ свежего воздуха.

  2. Использовать рефлекторные воздействия:

  1. обрызгать лицо водой или похлопать по щекам влажным полотенцем;

  2. дать вдохнуть пары нашатырного спирта.

При выходе из этого состояния дать выпить горячий сладкий чай.

  1. При затянувшемся обмороке назначить:

  • 10% раствор кофеина-бензоата натрия 0,1 мл/год жизни п/к или

  1. раствор кордиамина 0,1 мл/год жизни п/к.

  2. При выраженной артериальной гипотензии ввести 1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в струйно.

  3. При гипогликемическом состоянии ввести 20-40% раствор глюкозы 2 мл/кг в/в струйно.

  4. При выраженной брадикардии и приступе Морганьи-Эдамса-Стокса провести первичные реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца, введения 0,1% раствора атропина 0,01 мл/кг в/в струйно.

Госпитализация при обморочном состоянии функционального генеза не показана, но если есть подозрение на органическую причину, необходима госпитализация в профильное отделение.

  1. Острый лейкоз. Этиология. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.

Острые лейкозы - злокачественная пролиферация кроветворных клеток, возникающая вследствие соматической мутации в одной стволовой клетке, потомки которой формируют лейкемический клон.

Необходимым условием развития лейкемического клона является расстройство процессов клеточной дифференцировки и пролиферации с накоплением незрелых форм кроветворных клеток.



Этиология.

  • ионизирующая радиация;

  • химические вещества – бензин, тяжелые металлы, нефтяные продукты в развитии ОМЛ;

  • лекарства – использование алкилирующих препаратов в сочетании с радиотерапией повышают риск развития ОМЛ (как вторичных опухолей);

  • генетические нарушения:

  • однояйцевые близнецы: риск развития ОЛ повышается в 20 раз, если у одного из них есть лейкоз; как правило, лейкоз развивается в течение первых 5 лет жизни;

  • если у одного из родителей лейкоз, у детей риск развития лейкоза в 4 раза выше, чем в основной популяции;

  • хромосомные аномалии – синдром Дауна (риск развития лейкоза 1 : 95, интервал времени менее 10 лет), синдром Блума (1 : 8, возраст до 30 лет), анемия Фанкони (1 : 12, возраст до 16 лет); кроме того, синдром Кляйнфельтера и другие заболевания, связанные с изменением хромосом, характеризуются развитием ОМЛ;

  • вирусная теория лейкозов: ВЭБ – лимфома Беркитта, Т-клеточный лейкоз взрослых; ретровирус типа С – Т-клеточный лейкоз взрослых;

  • повышение частоты случаев лейкоза при следующих генетически обусловленных заболеваниях:

  • наследственная агаммаглобулинемия, синдром Швахман-Даймонда, Блекфана-Даймонда, синдром Костманна, синдром семейной моносомии 7, семейный синдром множественного рака с острым лейкозом, нейрофиброматоз.

Классификация лейкозов:

  • острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – 75%;

  • острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – 20%;

  • острый недифференцированный лейкоз (ОНДЛ) – менее 0,5%;

  • ОЛ смешанной линии (с коэкспрессией):

  • ОЛЛ с экспрессией 2 миелоидносвязанных Аг – 6% всех случаев ОЛЛ;

  • ОМЛ с экспрессией 2 лимфоидносвязанных Аг – 17: всех случаев ОМЛ;

  • ХМЛ – 3% (взрослая форма).

Морфологическая классификация (FAB):

  • ОЛЛ: L1, L2, L3:

  • L1 – малые лимфобласты с небольшим количеством цитоплазмы и нуклеолей (80% у детей); наиболее благоприятный;

  • L2 – более крупный лимфобласт с преобладанием нуклеолей (14%); неблагоприятный;

  • L3 – лимфобласты с базофильной цитоплазмой (1%); самый неблагоприятный: рецидив через 0,5 года после химиотерапии, выживаемость небольшая.

  • ОМЛ: М0, М1, М2, М3 – М3м, М4, М5 (М5а – М5b), M6, M7:

  • М0 – минимально дифференцированный ОМЛ (6% у детей);

  • М1 – ОМЛ без созревания (10%);

  • М2 – ОМЛ с созреванием (27%);

  • М3 – ОПЛ – промиелоцитарный (5%);

  • М3м – микрогранулярный промиелоцитарный;

  • М4 – острый миеломоноцитарный (21%);

  • М5: М5а – острый монобластный и М5b – острый моноцитарный (22% у детей);

  • М6 – острая эритролейкемия (3%);

  • М7 – острый мегакариобластный лейкоз (6%).

Иммунологическая классификация:

  • Для ОЛЛ:

  • ранний пре-В (54%) – commonB;

  • пре-В (25%);

  • транзиторный пре-В (4%);

  • В-клеточный зрелый (2%);

  • Т-клеточные (15%)

  • Для ОМЛ:

  • морфологическая (FAB) и иммунологическая совпадают.

Клиническая картина.

Общие симптомы включают:

  • температура в 60% случаев,

  • усталость – в 50%,

  • бледность – в 40%.

Симптомы, связанные с поражением костного мозга:

  • анемия: бледность, утомляемость, тахикардия, диспноэ, снижение Hb, эритроцитов;

  • нейтропения: температура, язвенно-некротический стоматит, инфекция;

  • тромбоцитопения: петехии, пурпура, экхимозы, кровоточивость из слизистых, редко – кровоизлияние в мозг.

Поражение лимфоидной системы:

  • лимфаденопатия (генерализованная), редко – поражение лимфоузлов средостения (синдром верхней полой вены);

  • спленомегалия;

  • гепатомегалия.

Экстрамедуллярное поражение (5%):

  • признаки и симптомы повышения внутричерепного давления – утренняя головная боль, рвота;

  • признаки и симптомы вовлечения паренхимы мозга в патологический процесс: гемипарезы, параличи черепных нервов, судороги, при вовлечении головного мозга – атаксия, гипотония, гиперрефлексия;

  • гипоталамический синдром: полифагия с чрезмерной прибавкой в весе, нарушение поведения;

  • несахарный диабет (при вовлечении заднего гипофиза);

  • поражение спинного мозга: боли в спине, ногах, слабость, потеря чувствительности конечностей, проблемы сфинктеров мочевого пузыря, прямой кишки;

  • кровоизлияние в ЦНС – осложнение, которое возникает чаще у пациентов с ОНДЛ, чем при ОЛЛ. Причины:

  • а) лейкостаз в сосудах головного мозга, ведущий к лейкотромбозу, инфарктам, геморрагиям;

  • б) тромбоцитопения и коагулопатия потребления.

Признаки поражения половой системы:

  • поражение яичек – у 10-23% больных мужского пола;

  • безболезненны;

  • скрытое поражение диагностируется у 10-33% пациентов при проведении билатеральной биопсии в течение первых 3 лет от начала лечения.

  • факторы риска вовлечения яичек в процесс:

  • Т-ОЛЛ;

  • лейкоцитоз > 20000;

  • наличие медиастинальной массы;

  • умеренная или выраженная гепатоспленомегалия или лимфаденопатия;

  • тромбоцитопения < 30000;

  • яичники у девочек вовлекаются в процесс редко.

Признаки поражения мочевой системы:

  • определяется у многих пациентов с помощью УЗИ;

  • иногда может проявляется гематурией, гипертензией или острой почечной недостаточностью.

Признаки поражения ЖКТ:

  • ЖКТ очень часто поражается при ОЛЛ;

  • наиболее частым проявлением является кровотечение из ЖКТ;

  • не имеет клинических проявлений, при терминальной стадии лейкоза возникает некротическая энтеропатия. Часто поражается толстый отдел кишечника – тифлит.

Признаки поражения костей и суставов:

  • костные боли – это наиболее частый признак поражения костей и наблюдается у 25% пациентов. Результат поражения лейкозным инфильтратом костей – периостит, инфаркты костей, замещение костных полостей бластными клетками.

Признаки поражения кожи:

  • поражение кожи часто возникает у больных неонатального периода при остром нелимфобластном лейкозе.

Признаки поражения ССС:

  • 2/3 пациентов имеют признаки вовлечения сердечно-сосудистой системы в лейкозный процесс и диагностируются чаще на аутопсии, клинические признаки поражения ССС имеют место менее чем у 23% больных.

Признаки поражения легких:

  • признаки лейкозной инфильтрации и кровоизлияния.

Диагностика.

  • клинические проявления:

  • периферическая кровь:

  • нормоцитарная, нормохромная анемия;

  • число лейкоцитов: снижено, нормальное или повышено;

  • формула крови – бластоз (более 25%), лимфоцитоз;

  • тромбоцитопения (92% пациентов);

  • серьезные кровотечения возникают при уровне тромбоцитов < 25000;

  • морфологическое исследование костного мозга (костно-мозговая пункция);

  • цитохимическое исследование костного мозга:

  • миелопероксидаза, липиды, гликоген, неспецифические эстеразы (альфа-нафтилацетатэстераза и альфа-нафтилбутиратэстераза);

  • иммунофенотипирование бластных клеток;

  • молекулярно-биологическое исследование на протоонкогены (ПЦР);

  • цитогенетическое исследование;

  • ММТ – тест (на чувствительность к цитостатикам);

  • исследование на апоптоз;

  • рентгенография органов грудной клетки;

  • скелетограмма (при необходимости);

  • КТГ (органов грудной полости, брюшной полости, головы);

  • биохимические исследования:

  • электролиты, мочевина, мочевая кислота, печеночные пробы, билирубин и др.;

  • исследование ликвора:

  • биохимический состав и клетки;

  • спинномозговая жидкость имеет диагностическое значение при диагностике нейролейкоза;

а) повышение лейкоцитов свыше 5/мм3;

б) идентификация бластных клеток после центрифугирования;



в) окраска клеток;

  • гемостазиограмма:

  • снижение факторов коагуляции часто наблюдается при ОМЛ, включает гипофибриногенемию, фактор V, IX, X;

  • исследование функции ССС:

  • ЭКГ, УЗИ сердца;

  • исследование иммунологии:

  • уровень сывороточных иммуноглобулинов, уровень С3 и С4;

  • исследование вирусологического профиля:

  • титр АТ к вирусу ветряной оспы, ЦМВ, ВЭБ, АТ к вирусу простого герпеса, скрининг АТ гепатитов (HBV, HCV, HBV+HDV, HGV, HFV, HXV).

Стратегия лечения ОЛЛ:

Группы риска детей:

  • низкий фактор риска;

  • стандартный фактор риска;

  • высокий.

Группа низкого риска:

  • по иммунофенотипированию – незрелый В-клеточный ОЛЛ;

  • с гиперплоидией (более 50 хромосом);

  • с транслокацией (12; 21);

  • возраст от 1 до 9 лет;

  • с количеством лейкоцитов менее 50000/мм3.

Группа среднего риска:

  • все пациенты с Т-ОЛЛ имеют риск развития рецидива, исключая тех, у которых диагностирована ремиссия в индукционную фазу терапии;

  • пациенты с Т-ОЛЛ по иммунофенотипированию протимоциты (СД7+, СД2–, СД5–) имеют худший прогноз, чем пациенты с более зрелым Т-фенотипом.

Группа высокого риска – лейкозы В-клеточной линии при наличии:

  • гена BCR-ABL (ПЦР) или транслокации (9; 22);

  • гиперлейкоцитоза;

  • с плохим ответом на преднизолоновую профазу;

  • с транслокацией (4; 11); (11; 19); (1; 11) (у детей до года);

  • при отсутствии ответа на индукционную терапию (на 33 день).

Лечение:

Современная химиотерапия – это комбинированное, интенсивное лечение, которое проводится определенными циклами с интервалами различной продолжительности.

Задача индукционной терапии: максимально полное удаление лейкозных клеток, а поддерживающей терапии – контроль за вхождением в митотический цикл и делением покоящихся бластных клеток.

При ОЛ оценка эффективности проводится по:

  • динамике клинических проявлений;

  • темпам нормализации показателей периферической крови и КМ.

Основные принципы ПХТ:

  1. максимально раннее начало комплексного лечения с момента установления точного диагноза;

  2. проведение лечения в специализированных детских онкологических стационарах;

  3. использование комбинаций цитостатических препаратов в адекватных дозах (расчет не на кг, а на м2) и режимах как в остром периоде, так и в ремиссии (лечение по протоколам);

  4. проведение адекватного симптоматического лечения с применением компонентов гемотрансфузионной терапии (тромбоконцентрат, эритроцитарная масса, СЗП, факторы свертывания), антибактериальной терапии и др.

Цитостатический эффект препарата определяется:

  1. фармакокинетикой препарата;

  2. временем генерации опухолевых клеток;

  3. влиянием препарата на переход клеток из одной фазы клеточного цикла в другую.

В программном лечении злокачественных новообразований крови и лимфоидной ткани выделяют следующие этапы:

  1. индукция ремиссии;

  2. консолидация;

  3. поддерживающее лечение в периоде ремиссии (для ОЛЛ).

Этапу индуктивной терапии предшествует недельная циторедуктивная профаза (преднизолоном) с целью снижения объема опухолевой массы, предупреждения острого лизиса опухолевых клеток, определения чувствительности опухолевых клеток к ГКС.

Использование винкристина, преднизолона и L-аспарагиназы позволяет добиться полной ремиссии у 85-95% детей. За счет добавления антарциклинов удалось увеличить пятилетнюю выживаемость с 39 до 64%.

При лечении высокодозными блоками ПХТ добавляют Г-КСФ: он не влияет на пролиферацию опухолевых клеток, не снижает процент достижения ремиссии, уменьшает длительность аплазии.

ТКМ (трансплантация) не используется у детей с ОЛЛ стандартного риска. Аллогенная ТКМ применяется у больных с высоким риском – t(9; 22), t (4; 11). Пятилетняя безрецидивная выживаемость – 54%.



Терапия для группы низкого риска включает антиметаболиты + дексаметазон + винкристин; для стандартного риска – более интенсивная ПХТ; для высокого – блоки высокодозной терапии с трансплантацией периферической стволовой клетки.

Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

войти | регистрация
    Главная страница


загрузить материал