Диффузные заболевания соединительной ткани у детей



страница1/4
Дата23.04.2016
Размер348 Kb.
ТипУчебное пособие
  1   2   3   4
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Оренбургская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Кафедра госпитальной педиатрии



ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ

Учебное пособие

Оренбург – 2013

УДК


Н.Ф.Тарасенко, М.А.Скачкова, Е.Г.Карпова

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ. Учебное пособие. – Оренбург, 2013. - 87 с.

Аннотация

Пособие содержит материал, необходимый для изучения механизмов развития диффузных заболеваний соединительной ткани, современных методов их диагностики и лечения. Этот материал необходим для подготовки студентов к практическому занятию, а также для успешной сдачи 2 и 3 этапов ИГА идля дальнейшей практической работы врача.

Учебное пособие предназначено для студентов обучающихся по специальности «Педиатрия»



Рецензенты:

Д.м.н., профессор кафедры эпидемиологии и инфекционных болезней ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия» МЗ РФ Л.А.Литяева

Д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия» МЗ РФ Л.Ю.Попова
Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ГБОУ ВПО «ОрГМА» Минздрава России

Содержание

Введение

Прошедшее десятилетие было объявлено Всемирной организацией ния с здравоохранения декадой по борьбе с костно-суставными заболеваниями. Это обусловлено ростом заболеваемости и распространенности костно-мышечной патологии среди детского населения. Особое место в этой группе болезней принадлежит ревматическим болезням. Это тяжелые, хронические, неуклонно прогрессирующие заболевания, требующие пожизненной лекарственной терапии.

Ревматические болезни включают гетерогенную группу заболеваний с неизвестной этиологией и иммуноагрессивным патогенезом.:

Реактивные артропатии детей и подростков

Ювенильный артрит детей и подростков

Анкилозирующий спондилит подростков

Системные поражения соединительной ткани

Одной из особенностей этих заболеваний является развитие инвалидизации в ранние сроки. Ранняя диагностика и своевременность адекватной терапии определяют степень инвалидизации, качество жизни ребенка, возможность его социальной ,психологической и профессиональной адаптации его во взрослом возрасте



Учебное пособие разработано в соответствии с Федеральным государственным образовательным стандартом (ФГОС) высшего профессионального образования по направлению подготовки (специальности) 060103 Педиатрия, с учётом рекомендаций примерной основной образовательной программы высшего профессионального образования по направлению подготовки (специальности) 060103 Педиатрия и базового учебного плана, утвержденного 18.10. 2011 г. и рабочей программой дисциплины. На освоение данной темы отводится 12 часов
Цель занятия: формирование и развитие у выпускников по специальности «педиатрия» компетенций, направленных на восстановление и улучшение здоровья детей и подростков с ЮРА путем надлежащего качества оказания педиатрической помощи.
Формируемые элементы компетенций.



1. Компетенция ОК - № 1 - способность и готовность анализировать социально-значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы гуманитарных, естественнонаучных, медико-биологических и клинических наук в различных видах профессиональной и социальной деятельности

2. Компетенция ОК - № 8 способен и готов осуществлять свою деятельность с учетом принятых в обществе моральных и правовых норм; соблюдать правила врачебной этики, законы и нормативные акты по работе с конфиденциальной информацией; сохранять врачебную тайну

Профессиональные компетенции

ПК 1 – способен и готов реализовать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, медицинскими сестрами и младшим персоналом, детьми и подростками, их родителями и родственниками

ПК-5 – способен и готов проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр, клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных исследований, морфологического анализа биопсийного, секционного материала у больных детей и подростков, с диффузными заболеваниями соединиельной ткани, написать медицинскую карту амбулаторного и стационарного больного ребенка и подростка

ПК-19. Назначить адекватное терапевтическое лечение при наиболее часто встречающихся ДЗСТ у детей и подростков: ЮРА, СКВ, дерматомозит, системная склеродермия, проводить неотложные лечебные мероприятия в случае развития угрожающих жизни состояний.

ПК №17 – способен и готов выявлять у больных детей и подростков основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при ДЗСТ и патологических процессах, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом МКБ,

выполнять основные диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний



Компетенция ПК - 20 - способность и готовность назначать больным детям и подросткам адекватное лечение в соответствии с выставленным диагно­зом, осуществлять алгоритм выбора медикаментозной и не медикаментозной терапии больным детям и подросткам с ЮРА, СКВ, дерматомозитом, системной склеродермией инфекционными и неинфекционными заболеваниями



В результате изучения данной темы студент должен знать:

  • Этиологию, патогенез, диагностику, клиническую картину, особенности течения, возможные осложнения, лечение, профилактику Ювенильного ревматоидного артрита системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита у детей.

  • Особенности проведения интенсивной терапии у детей с ДБСТ и ЮРА: гипертермический синдром, острая сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность, гипертонический криз.

  • Особенности применения медикаментозных средств в ревматологии

  • Лечебное питание и другие средства немедикаментозной терапии ЮРА и других ДБСТ

Студент должен уметь:

  • Выстраивать и поддерживать рабочие отношения со всеми членами коллектива.

  • Демонстрировать уважение к людям, соблюдать правила врачебной этики, сохранять врачебную тайну.

  • Провести опрос родителей и ребенка, объективное исследование систем органов ребенка различного возраста и подростка, с заболеваниями суставов, определить показания для лабораторного и инструментального исследования больного ребенка.

  • Поставить клинический диагноз больному ребенку различного возраста и подростку с заболеваниями суставов, на основании данных анамнеза, клинического обследования и результатов лабораторного и инструментального исследования.\

  • Диагностировать состояния, угрожающие жизни ребенка и подростка, и оказывать неотложную помощь детям с острой сердечной и сосудистой недостаточностью, гипертермическим синдромом. острой почечной недостаточностью, гипертоническим кризом.

  • Назначить адекватное терапевтическое лечение при различных формах ЮРА и других ДБСТ у детей и подростков. в соответствии с выставленным диагнозом

  • осуществлять алгоритм выбора медикаментозной и не медикаментозной терапии больным с различными формами ювенильного ревматоидного артрита, системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом у детей.


Студент должен владеть:

  • Принципами врачебной деонтологии и медицинской этики.

  • Методикой общего клинического исследования детей различного возраста

  • Оценкой результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики у детей.

  • Оценкой результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики у детей с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

  • Оформлением медицинской документации - история болезни ребенка с заболеваниями суставов.

  • Алгоритмом выполнения основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию помощи детям при острой сердечной и сосудистой недостаточности, гипертермическом синдроме, острой почечной недостаточности, гипертоническим кризе.

Тема: Ювенильный ревматоидный артрит

Актуальность темы. Болезни суставов принадлежат к наиболее распространенным хроническим заболеваниям, показатель которых за последние 20 лет увеличился в 3 раза. Суставной синдром может быть как проявлением самостоятельных заболеваний (ювенильный ревматоидный, хронический, реактивный артрит), так и других болезней (диффузные болезни соединительной ткани, ревматизм, туберкулез и другие инфекции, острый лейкоз и т.д.). На начальных стадиях становления многих ревматических заболеваний суставной синдром не имеет специфических клинических проявлений, что является основной причиной часто встречающихся диагностических ошибок. Ювенильный ревматоидный артрит входит в число наиболее актуальных проблем ревматологии ввиду прогредиентного характера течения, вероятностью инвалидизации больных не только по состоянию опорно-двигательного аппарата, но и возможностью висцеральных поражений. Изложенное определяет актуальность изучения данной темы.

Эпидемиология

ЮA — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболевании, встречающихся y детей. заболеваемость ЮA составляет от 2 до 16 на 100 тыс. детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮA в разныx странах колеблется от 0,05 до 0,6%. На территории РФ распространенность ЮA y детей до 18 лет достигает 62,3, первичная заболеваемость 16.2 на 100 тыс., в том числе y подростков, соответственно 116,4 и 28,3, у детей до 14 лет — 45.8 и 12,6. Чаще ревматоидным артритом (ЮРА) болеют девочки. Смертность

в пределах 0.5-1%.

Этиология и патогенез

Юношеский артрит c системным началом (10-20% случаев). Первичный антиген не известен. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антигенпрезентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.), которые, в свою очередь, презентируют его T лимфоцитам (или информацию o нем). Взаимодействие антигенпрезентующей клетки c СО4+-лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов. Интерлейкин 2 (ИЛ 2), вырабатывающийся при активации Т-хелперв 1, взаимодействует со специфическими ИЛ 2-рецепторами, что вызывает клональную экспансию T- лимфоцитов и стимулирует рост B- лимфоцитов. Последнее приводит к массированному синтезу IgG плазматическими клетками, повышает активность естественных киллеров (NK) и активирует макрофаги. ИЛ 4, синтезирующийся Тh2-клетками, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (что проявляется возрастающим синтезом антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, a также развитие аллергических реакций.

Патологический процесс при ЮА начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану.

B ответ на это в организме больного образуются измененные IgG, которые восприни­маются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиaльной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела. Эти антитела, названные ревматоидном фактором (РФ), в присутствии комплемента взаимодействуют c аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. B первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. B синовиaльной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество провоспалительных цитокинов. Активация синтеза таких цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 6, ИЛ 8, ИЛ 17, фактор некроза опухоли альфа— ОНО а) лежит в основе системных проявлений РА. ИЛ-6 регулирует трансформацию B - лимфоцитов в плазматические клетки, стимулирует образование ревматоидного фактора и гипергаммаглобулинемию, способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления — C-реактивного белка (СРБ) и фибриногена. Велика вероятность того, что ОНО aльфа, ИЛ- 17 и другие провоспалительные цитокины являются основными факторами трансформации острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ревматоидного артрита) в хроническое c развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур. Кроме того, ИЛ 17 стимулирует выработку RANKL (лиганд семейства ФНО), который способен активировать остеокласты и усиливать костную резорбцию. Таким образом, ИЛ 17 в целом вносит деструктивный вклад в развитие остеопороза при ревматоидном артрите. Нарушение процессов остеогенеза различного происхождения сочетается c выраженными изменениями продукции таких цитокинов, как ИЛ 1, ОНО, ИЛ 6, ИЛ 8, ИЛ 17. Усиление новообразования сосудов (ангиогенез), возникающее вследствие действия на ткани цитокинов, также увеличивает деструкцию хряща.

Таким образом паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, препятствует нормaльным процессам обмена и усиливает деструкцию костно-хрящевых образований.



Патоморфология

Ювенильный артрит характеризуется хроническим негнойным воспалением синовиальных оболочек.

При микроскопии в пораженных синовиальных тканях обнаруживаются отек, гиперемия и инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками.

Повышеннaя секреция суставной жидкости приводит к образованию внутрисуставного выпота. Выпячивания утолщенной синовиальной оболочки образуют ворсины, которые выступают в полость сустава; гиперплазированная синовиaльная оболочка при ревматоидном артрите распространяется по поверхности суставного хряща и спаивается с ним (образование паннуса). По мере прогрессирования синовита происходят эрозия и постепенное разрушение суставного хряща. Стойкие повреждения суставного хряща при ювенильном ревматоидном артрите возникают позднее, чем при ревматоидном артрите взрослых; у многих детей c ювенильным ревматоидным артритом стойкое поражение суставов никогда не формируется, несмотря на длительно протекающий синовит, деструкция суставных структур чаще развивается y детей с положительной по ревматоидному фактору формой ювенильного ревматоидного артрита или c формой, которая начинается c системных проявлений. Раз начавшись, процесс деструкции суставных структур может привести к эрозии костной ткани на субхондральном уровне, сужению суставного пространства (за счет потери суставного хряща), разрушению и спаиванию костей, деформациям, подвывихам или анкилозу суставов. Могут возникнуть теносиновит и миозит. B зонах костей, прилегающих к пораженны м суставам, могут отмечаться остеопороз, периостит, ускоренный рост эпифизов и преждевременное исчезновение эпифизарного хряща. Ревматоидные узелки встречаются y детей реже, чем y взрослых, и возникают главным образом y больных, имеющих ревматоидный фактор; они характеризуются наличием фибриноидного материала, окруженного клетками хронического воспаления.

Со стороны плевры, перикарда и брюшины могут отмечаться явления неспецифического фибринозного серозита; хронический констриктивный перикардит возникает очень редко. Ревматоидная сыпь гистологически представлена умеренно выраженным васкулитом с немногочисленными воспалительными клетками, окружающими мелкие сосуды в субэпителиальных тканях.

Клиническая картина

Существует несколько вариантов течения ЮРА.

Развивается в любом возрасте.

Мальчики и девочки болеют c одинаковой частотой.

Начало — острое или подострое.

Температура — фебрильнaя, гектическaя; подъемы температуры — преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры с проливным потом.

Сыпь — пятнистая и (или) пятнисто-папулезная, линейная, не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. B ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.

Поражение внутренних органов.

Поражение сердца: миокардит; перикардит; эндокардит(редко); поражение коронарных артерий (редко). Поражение легких: пневмонит; плевропневмонит; фиброзирующий aльвеолит Полисерозит: перикардит; плеврит; перигепатит; периспленит; серозный перитонит. Васкулит: ладонный капиллярит; подошвенный капиллярит; локальные ангионевротические отеки, чаще области кисти; цианотичнaя окраска проксимaльных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп); мраморность кожных покровов. Лимфаденопатия. Гепатоспленомегалия. Суставной синдром: артрaлгии, миалгии; олигоартрит; полиартрит; коксит, асептический некроз тазобедренных суставов; амиотрофия; стойкие деформации и контрактуры.


Осложнения юношеского артрита c системным началом сердечно-легочная недостаточность. Синдром активации макрофагов (или гемофагоцитарный синдром): Амилоидоз. Частота амилоидоза при ювенильном ревматоидном артрите составляет от 0,14 % (в США) до 20 % (в Европе и России). Амилоид откладывается в стенках сосудов, почках, печени, миокарде, кишечнике. Чаще всего амилоидоз поражает почки. Диагностика основывается на исследовании биоптата почек, менее достоверна биопсия слизистых оболочек десны и прямой кишки.задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме. Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитиаиый (около 10 % )

Развивается y детей в возрасте от 8 до 15 лет. Чаще болеют девочки (80 %). Этот вариант является ревматоидным артритом взрослых с ранним началом Начало подострое. суставной синдром: симметричный полиартрит c поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, a также мелких суставов кистей и стоп; структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 мес болезни c возможным формированием анкилозов в костях запястья уже к концу 1-го года болезни в случае неадекватной терапии; y 50 % пациентов развивается деструктивный артрит. Осложнения ЮРА, серопозитивного: сги6ательные контрактуры в суставах; тяжелая инвалидизация (особенно при начале заболевания до 5 лет); задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).



Юношеский полиартрит, серонегативный (менее 20-30 % случаев)

Развивается y детей в возрасте от 1 года до 15 лет. Чаще болеют девочки (90 %). Начало — подострое, хроническое. Суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, Включая височно-челюстные сочленения и шейный отдел позвоночника;

течение артрита y большинства больных относительно доброкачественное; y 10 % пациентов развиваются тяжелые деструктивные изменения, в основном в тазобедренных и челюстно-височных суставах. Имеется риск развития увеита. В ряде случаев заболевание сопровождается субфебрильной температурой и лимфаденопатией.

Осложнения юношеского полиартрита, серонегативного: сгибательные контрактуры в суставах; тяжелая инвалидизация (особенно при начале заболевания до 5 лет); задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Пауциартикулярный юношеский артрит (50% случаев)

Развивается y детей в возрасте от 1 года до 5 лет.Встречается преимущественно y девочек (85 %). Суставной синдром: поражаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные суставы; часто поражение асимметричное; y 40 % больных течение суставного синдрома агрессивное, c развитием деструкции в суставах. Иридоциклит — y 30-50 % больных.



Осложнения пауциартикулярного юношеского артрита:

асимметрия роста конечностей в длину; инвалидизация по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз.

Поражение глаз

Проявлением поражения органа зрения при ЮРА является увеит. Инвалидность по состоянию органа зрения развивается y 20 % больных ЮА. Увеит — воспалительное заболевание сосудистого тракта глаза. Частота его развития составляет 15-20 %.



Дифференциальный диагноз

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови

Юношеский артрит c системным началом — лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) c нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30 % палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз. Юношеский полиартрит, ювенильный ревматоидный артрит — гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15х 109/л), СОЭ > 40 мм/ч.

Пауциартикулярный юношеский артрит — могут выявляться типичные для ЮРА воспалительные изменения гематологических показателей. У части больных лабораторные показатели остаются в пределах нормы.

Иммунологический u иммуногенетический анализы крови

Юношеский артрит c системным началом —повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.

Юношеский полиартрит — может быть положительным АНФ в сыворотке крови в невысоком титре, РФ отрицательный. Повышена сывороточная концентрация IgM, IgG, СРБ.

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный — может быть положительным антинуклеарный фактор (АНФ) в сыворотке крови в невысоком титре, РФ положительный. Повышена сывороточная концентрация IgM, IgG, СРБ. Наличие НLА ЭА4. Пауциартикулярный юношеский артрит — y 80 % больных выявляется положительный АНФ в сыворотке крови, РФ — отрицательный, высока частота обнаружения НЕА A2.



Инструментальные исследования

Электрокардиография. При наличии миоперикардита — признаки перегрузки левых и (или) правых отделов сердца, нарушение коронарного кровообращения, повышение давления в системе легочной артерии.

Ультразвуковое исследование (УЗИ):

— УЗИ органов брюшной полости. Увеличение размеров и изменения паренхимы печении селезенки, особенно при системном варианте заболевания.

— УЗИ сердца — дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и (или) межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и (или) трикуспидального клапана, повышение давления в легочной артерии при перикардите — сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости.

— УЗИ суставов.



Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Увеличение размеров сердца за счет левых отделов или (реже) тотальное, увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудисто-интерстициального рисунка легких, пятнисто-ячеистого характера, очаговоподобные тени.

При фиброзирующем альвеолите — в ранних стадиях усиление и деформация легочного рисунка, при прогрессировании — тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина есотового» легкого.

Рентгенологическое исследование суставов

Стадии анатомическиx изменений

— I стадия — эпифизарный остеопороз;

— II стадия —эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии;

— III стадия - деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых эрозий, подвывихи в суставах;

— IV стадия — критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз. Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки

КТ суставов

Магнитно-резонансная томография (МРТ) суставов



Эндоскопические исследования:

— поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) y 98 % детей;

— воспалительные изменения различных отделов ЖКТ;

— гастроэзофагеальный рефлюкс, кардиоэзофагеальный пролапс, недостаточность кардии;



  • эрозивные, язвенные дефекты;

  • множественные точечные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка;

  • лимфангиэктазии.


Каталог: files -> kafedry -> kafedra-gospitalnoj-pediatrii -> doc
doc -> Учебное пособие Оренбург 2013 удк е. В. Плигина
kafedry -> Перечень экзаменационных вопросов по нервным болезням, для студентов IV курса педиатрического факультета
kafedry -> Указатель включенных материалов Аллергический ринит Атопический дерматит Бронхиальная астма
doc -> Задача n 1 Девочка 11 лет, больна 1 год, жалобы на "голодные"
doc -> Учебно-методическое пособие по циклу «поликлиническая педиатрия» для студентов педиатрических факультетов


Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница