Диспансерное наблюдение в поликлинике за новорожденным, перенесшим гемолитическую болезнь



Скачать 315.76 Kb.
Дата16.06.2017
Размер315.76 Kb.
Просмотров145
Скачиваний0
Разместилbenzimane

  1. Диспансерное наблюдение в поликлинике за новорожденным, перенесшим гемолитическую болезнь.

Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН.

1. Диспансерное наблюдение 6 месяцев.

2. Консультация невропатолога и иммунолога.

3. Вакцинация БЦЖ через 6 месяцев.

4. Медикаментозная реабилитация анемии, энцефаопатии, поражения печени.


  1. Физиологическая желтуха новорожденных: частота, причины. Дифференциальная диагностика физиологической и патологических желтух

Транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха) см. вопрос №83

Критерии, отличающие патологическую желтуху от физиологической:

  1. Появление желтухи в первые 24 часа жизни (физиологическая – конец 2 – начало 3 суток).

  2. Увеличение уровня билирубина в сыворотке крови более, чем на 85 мкмоль/л в сутки.

  3. Уровень билирубина на пике подъема более 221 мкмоль/л у доношенных и 257 мкмоль/л у недоношенных.

  4. Концентрация прямого билирубина более 26-34 мкмоль/л (10-15% от общего количества).

  5. Длительность желтухи более 7-10 дней у доношенных и более 10-14 дней у недоношенных.

  1. Классификация желтух у новорожденных. Клинико-лабораторные критерии диагностики желтух. Лечение и профилактика желтух у новорожденных, обусловленных накоплением неконъюгированного билирубина.

Классификация неонатальных желтух.

Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух.

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).

II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.

III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:


  1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;

  2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация:

Классификация по патогенезу желтух.

Наследственные

Приобретенные

Повышенная продукция билирубина

I. Гемолитические

1) Дефекты мембран эритроцитов (анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз и др.);

2) Дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы и др.);

3) гемоглобинопатии:

а) дефекты структуры гемоглобина (серповидно-клеточная болезнь и др.);

б) дефекты синтеза гемоглобина (талассемии);

в) дефекты гема (врожденные эритропорфирии).



1) ГБН по резус-фактору или системе АВО;

2) Лекарственный гемолиз (назначение ребенку больших доз витамина К, назначение беременной перед родами салицилатов, сульфаниламидов, окситоцина и др.);

3) Кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные и другие внутренние кровоизлияния, множественные петехии и экхимозы и др.);

4) Синдром заглоченной крови.



ІІ. Негемолитические




  1. Полицитемия (идиопатическая, вследствие фето-фетальной, фето-материнской трансфузии, при позднем пережатии пуповины, ЗРУР и др.);

  2. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус и др.).

Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)

  1. Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит (болезнь Жильбера);

  2. Нарушение конъюгации билирубина:

а) недостаток ферментов (с-м Криглера-Наджара І и ІІ типа);

б) ингибирование ферментов (с-м Люцея – Дрискола);

3) Нарушение экскреции билирубина из гепатоцита ( с-мы Дубина – Джонса и Ротора).


1) Избыток эстрогенов (желтуха от материнского молока);

2) Гипотиреоз;

3) Инфекционные гепатиты;

4) Токсические и метаболические гепатозы;

5) Полное парентеральное питание.


Механические

  1. С-мы Алажилля, трисомий по 13, 18, 21 парам аутосом и др., (сопровождаются атрезией и гипоплазией внепеченочных желчных путей);

  2. Дефицит α-1-антитрипсина;

  3. Болезнь Ниманна – Пика;

  4. Муковисцидоз.

  1. Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей;

  2. Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчных путей;

  3. Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей (гемангиомы, опухоли);

  4. Синдром сгущения желчи.

Следует помнить, что многие желтухи имеют смешанный генез, например, физиологическая желтуха, желтухи при гепатитах, внутриутробных инфекциях, сепсисе, пилоростенозе, нарушениях обмена веществ (галактоземии, фруктоземии, муковисцидозе) и др.



Клинико – лабораторная характеристика желтух.

I. Для гемолитических желтух характерно:

  1. Ранее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией.

  2. Высокий почасовой прирост билирубина.

  3. Цвет кожных покровов от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого.

  4. Наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии - ретикулоцитоз, нормо- и эритробластоз.

  5. Гепатоспленомегалия.

  6. Нормальная окраска кала.

7) Нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).

8) Токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.


II. Для конъюгационных желтух характерно:

  1. Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина.

  2. Невысокий почасовой прирост билирубина.

  3. Более позднее начало желтухи - с 3 - 4 суток жизни (за исключением синдрома Криглера -Найара).

  4. Отсутствие признаков гемолиза (анемия, ретикулоцитоз).

  5. Отсутствие спленомегалии.

  6. Длительное течение.

  7. Нормальная окраска мочи.

  8. Нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера – Найара).

9) Отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера- Найара).

III. Для механических желтух характерно:

  1. Увеличение уровня прямого билирубина.

  2. Невысокий почасовой прирост билирубина.

  3. Увеличение размеров печени.

  4. Цвет кожных покровов от оливково-желтого до зеленоватого.

  5. Темное окрашивание мочи.

  6. Периодически обесцвеченный кал.

  7. Геморрагический синдром - петехии, кровоподтеки.

  8. Лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.

Лечение и профилактика: см. лечение ГБН

  1. Респираторный дистресс-синдром (болезнь гиалиновых мембран). Предрасполагающие причины. Этиология, звенья патогенеза, диагностические критерии.

РДС — выраженное острое повреждение легких, сопровождающееся повреждением эндотелия малого круга кровообращения и легочного интерстиция активными медиаторами системного воспалительного ответа (цитокинины, интерлейкины, тромбоксаны и др.).

РДС - это заболевание новорожденных детей, проявляющееся развитием дыхательной недостаточности непосредственно или в течение нескольких часов после рождения, является следствием незрелости сурфактанта и ограничивается преимущественно недоношенными детьми.

Интенсивные научные исследования и клинические наблюдения в последние 10-15 лет внесли некоторые изменения в наше понимание РДС. Идентификация РДС и БГМ в настоящее время не является столь категоричной, как в 50-60-е годы прошлого века, так как было показано, что гиалиновые мембраны могут формироваться и при других состояниях. РДС — заболевание преимущественно недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и дефицитом сурфактанта.

Классификация РДС ARDS (Acut)

ARDS(adult) — взрослых и детей старшего возраста, вторичный (с выраженным повреждением легких и выраженной дыхательной недостаточностью)

RDSN - новорожденных

1 типа - первичный - недоношенных (умеренное повреждение легких + выраженная ДН + дефицит сурфактанта)

2 типа - транзиторное тахипноэ.

Этиология.

Причинами развития РДС являются: дефицит образования и выброса сурфактанта, качественный его дефект, ингибирование и разрушение и незрелость легочной ткани.

Способствовать манифестации РДС могут недоношенность, внутриутробные инфекции, перинатальная гипоксия и асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз, сахарный диабет у матери, острая кровопотеря в родах, внутрижелудочковые кровоизлияния, транзиторная гипофункция щитовидной железы и надпочечников, гиповолемия, гипероксия, а также охлаждение.

Острый перинатальный стресс, в частности, удлинение времени родов, может снижать частоту и тяжесть РДС. Отсюда понятно, почему фактором риска развития РДС является плановое кесарево сечение, а увеличение длительности безводного промежутка уменьшает вероятность развития РДС.



Патогенез

Сурфактант — мономолекулярный слой на поверхности раздела между эпителием и воздухом, в котором различают две зоны — поверхностную, "ламеллярную", и глубокую, хлопьевидную, названную "гипофазой". В момент вдоха сурфактант снова размещается на поверхности гипофазы увеличенных в размере альвеол. Слой сурфактанта на 90% состоит из липидов, на 10% — из белков апопротеинов. Основная доля первых приходится на фосфолипиды. Сурфактант синтезируется альвеолярными эпителиальными клетками II типа, развивающимися из кубовидных клеток дистального отдела дыхательных путей с 25 — 26-й (20 -24) нед. гестации. До 32-й (33 - 35) нед. беременности большое значение имеет метилтрансферазный путь, в процессе которого образуется поверхностно-активный фосфатидилхолин. В более поздние сроки беременности и после рождения преобладает фосфохолинтрансферазный путь, более эффективный, представляющий собой основной путь синтеза фосфолипидов сурфактанта.

В настоящее время имеется достаточно данных, свидетельствующих о комплексной недостаточности ферментов в системе синтеза сурфактанта, что позволяет считать РДС ферментопатией.

Таким образом, в основе РДС лежит нарушение функции сурфактанта, что может быть связано с дефицитом (или дефектом) его продукции, инактивацией или усиленной деградацией.

В патогенезе РДС важную роль играет внутриутробная и постнатальная гипоксия.

Недостаточный синтез или быстрая инактивация сурфактанта, небольшой размер альвеол, податливость грудной клетки, низкая растяжимость легких, уменьшение дыхательного объема и компенсаторное учащение дыхания являются основной причиной гиповентиляции и неадекватной оксигенации у новорожденных детей.

Развивается гиперкапния, гипоксия, ацидоз, что приводит к спазму легочных артериол и шунтированию крови через фетальные коммуникации. Снижение легочного кровотока обусловливает ишемию пневмоцитов и эндотелия сосудистого русла, приводя к еще большему снижению синтеза сурфактанта, что способствует возникновению следующего звена патогенеза — нарушению аэрогематического барьера с последующей транссудацией белков плазмы в просвет альвеол. При развитии отечно-геморрагического синдрома имеет место дефицит прокоагулянтов, фибриногена, количественный и качественный дефект тромбоцитарного звена гемостаза, сердечная недостаточность, ДВС-синдром (см. схему).

У детей, умерших от РДС, при патоморфологическом исследовании обнаруживают, как правило, ателектазы, отечно-геморрагические изменения, гиалиновые мембраны. При микроскопическом исследовании обычно определяются три вида изменений: ателектаз терминальных отделов респираторной паренхимы, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, гиалиновые мембраны в расширенных альвеолярных ходах и бронхиолах. В участках ателектазов гиалиновые мембраны обычно не обнаруживаются. Характерные гиалиновые мембраны редко находят при аутопсии легкого у новорожденных, смерть которых наступила через 6—8 ч после рождения. В случаях летального исхода в 1-е сут обнаруживались небольшие рыхлые мембраны на фоне отека и ателектаза, на 2—3-е сут отек уменьшается, а мембраны становятся плотными. Позже мембраны подвергаются деструкции и резорбируются альвеолярными макрофагами.




R-логическая диагностика РДС

  1. Умеренное снижение пневматизации легких, различимы бронхограммы, границы сердца четкие

  2. Снижение пневматизации легких, воздуш-ные бронхограммы, границы сердца еще различимы

  3. Выраженное снижение пневматизации лег-ких, воздушные бронхограммы, границы сердца практически неразличимы, стерты

  4. Резкое снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца неразличимы, «белые легкие»

Дифференциальная диагностика РДС

  • Врожденная пневмония (В-стрептококк, E.coli и др.)

  • Транзиторное тахипное новорожденных

  • Пневмоторакс

  • МВПР (диафрагмальная грыжа, трахеоэзофагеаль-ный свищ)

  • Церебральные повреждения (гипоксического, травматического, инфекционного генеза)

  • Нарушения нервно-мышечной проводимости (миопатии, повреждение n.phrenikus)

  • Заболевания обмена веществ (с тяжелым метаболическим ацидозом)

  • Другие причины (гипоплазия легких, пороки сердца и др.)


Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

войти | регистрация
    Главная страница


загрузить материал