Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системной красной волчанки


Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)



Скачать 394.92 Kb.
страница6/19
Дата15.04.2019
Размер394.92 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   19
Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)


КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1

Острое, активное поражение кожи:






Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)






Буллезные высыпания






Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ






Макулопапулезная сыпь






Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на







солнечный свет






Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или







круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования







рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)

2

Хроническая кожная волчанка:






Классическая дискоидная сыпь









Локализованная (выше шеи)









Генерализованная (выше и ниже шеи)






Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи






Панникулит






Поражение слизистых






Отечные эритематозные бляшки на туловище






Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением







кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)






Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap

3

Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)






Ротовой полости









неба









щек









языка






Носовой полости

4

Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
(
В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная )

5

Артрит:






Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом








Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут

6

Серозит:






Типичный плеврит в течении более чем 1 дня









Или Плевральный выпот









Или шум трения плевры






Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня









Или Перикардиальный выпот









Или шум трения перикарда









Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)



7

Поражение почек:






Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа








Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более

8

Нейропсихические поражения:






Эпилептический приступ






Психоз






Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)








Миелит






Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)








Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)

9

Гемолитическая анемия:

10



Лейкопения (<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)








Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)



11

Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)



ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1

ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории



2

Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA)

3

Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm

4

Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:






Положительный волчаночный антикоагулянт






Ложно положительная реакция Вассермана






Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)








Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM)

5

Низкий комлемент







Низкий С3







Низкий С4







Низкий СH50

6

Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии




  • Клинические критерии

  • Иммунологические критерии



  1. Лечение системной красной волчанки

Общие рекомендации

3.1


Основная цель фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания (уровень доказательности С), а также снижение риска коморбидных заболеваний (уровень доказательности С). Оценка эффекта терапии должна основываться на стандартизованных индексах: BILAG,SELENA-SLEDAI,SLEDAI2K, SRI, SFI включающих клинико-лабораторные признаки поражения внутренних органов и систем, также индекс глобальной оценки состояния пациента –PGA. Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

3.2


Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СКВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.

3.3


Основное место в лечении СКВ занимают глюкокортикоиды (ГК), цитостатики и аминохинолиновые препараты (уровень доказательности А). Аминохинолиновые препараты при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным СКВ, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития кардиоваскулярных осложнений (уровень доказательности А).

3.4


Для лечения СКВ с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы низкие дозы ГК и\или аминохинолиновые препараты. НПВП используются в течение короткого времени и только у пациентов с низкой степенью вероятности развития побочных эффектов. При недостаточной эффективности ГК или с целью уменьшения дозы возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат), (уровень доказательности А). Рекомендуемая ежедневная доза ГК не должна превышать 20-25 мг, плаквенил назначается в дозе 200-400 мг в день (уровень доказательности А). Пульс-терапия (инфузии 6- метилпеднизолона 3 дня по 500-1000 мг) назначается в случаях торпидного течения (уровень доказательности С). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, анти-коагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении ЦНС могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

3.5


У больных СКВ с высокой иммунологической и клинической активностью (высокий уровень анти –ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента, SLEDAI 6-10 баллов), без клинических признаков активного волчаночного нефрита и поражения ЦНС рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб) по 10 мг\кг ежемесячно (рекомендации FDA, 2011 г. уровень доказательности А). Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом (протеинурия ≤ 2г), с не критическим уровенем анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и с зависимостью от приема средних и высоких доз ГК, высоким риском развития осложнений терапии (повреждения органов), инфекций. Первые 3 инфузии по 10 мг\кг веса назначаются в стационаре (0-14-28 день) и далее в амбулаторных условиях ежемесячно в течение не менее 6 месяцев.

3.6


Поражение жизненно-важных органов при СКВ может привести к необратимой утрате функции и\или летальному исходу. Например, при нефрите, к развитию терминальной почечной недостаточности, при поражении сердца к тяжелой сердечной недостаточности, угроза жизни нередко наблюдается при поражении ЦНС, развитии альвеолита, анемии и тромбоцитопении. В случаях прогрессирующего течения СКВ, с высокой активностью и тяжелыми поражениями внутренних органов ГК назначаются в высоких (подавляющих) дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в дозах 40-60 мг (или 0.5-1.0 мг\кг веса) (уровень доказательности А). При критических ситуациях или неэффективности назначения преднизолона внутрь применяются инфузии 6-метилпреднизолона (пульс-терапия 3 дня подряд по 15-20 мг\кг) (уровень доказательности С). ГК гормоны в терапии СКВ занимают особое место и их назначение является обязательным при средней и высокой активности СКВ. Длительность терапии практически не ограничена и может продолжаться в течение многих лет. При достижении улучшения, снижения активности болезни - доза ГК может быть медленно уменьшена (обычно по 1 мг в 7-10 дней) до поддерживающей, которая варьирует в зависимости от течения болезни, поражения того или иного органа или системы, риска раз-вития обострения, коморбидных заболеваний и осложнений. Препаратом выбора для системной или инфузионной терапии ГК является 6-метилпреднизолон. При длительном приеме ГК у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения ЖКТ, катаракты, глаукомы. Рандомизированных исследований эффективности ГК при СКВ не проводилось (уровень доказательности С).

3.7


Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным СКВ при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жиз-ненно-важных органов и систем. Для индукционной терапии используется циклофосфан (ЦФ) или мофетила микофенолат (ММФ). ЦФ назначается при развитии волчаночного нефрита по 1000 мг внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев или по 500 мг каждые 2 недели, до 6 инфузий. ММФ назначается в дозе 2-3 г в день в течение 6 месяцев. ЦФ и ММФ применяются в комбинации с пульс-терапией 6-метилпреднизолоном и последующим назначением ГК внутрь в дозе 0.5-1.0 мг\кг (уровень доказательности А). Индукционная терапия проводится в течение 3-6 месяцев. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии: ММФ в дозах 1-2 г в день или азатиоприн 2 мг\кг в день в течение 6 месяцев. (уровень доказательности А). В отдельных случаях может быть использован циклоспорин. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите. Назначение цитостатиков как в индукционной фазе, так при поддерживаю-щей терапии должно находится под постоянным контролем. При назначении этих препаратов высок риск развития бактериальных и вирусных инфекций, токсического гепатита, угнетения костномозгового кроветворения.



  1. Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   19


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница