Фгбоу во тюменский государственный



Скачать 158.74 Kb.
Pdf просмотр
страница1/6
Дата27.09.2018
Размер158.74 Kb.
  1   2   3   4   5   6


Врожденные пороки развития нервной системы
Студент: Опарина Е.Е. Научный руководитель: Ектонаева О.В.
ФГБОУ ВО “ТЮМЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ”
Тюмень, Россия.
Congenital malformations of the nervous system
Student: Oparina E.E. Scientific director:
Ektonaeva O.V.
Tyumen State Medical University
Tyumen, Russia.
Врожденные аномалии — необратимые структурные дефекты, возникшие в результате нарушения нормального пре- или постнатального развития.
Врожденные пороки развития плода занимают 2-3 место в структуре причин перинатальной гибели плода и новорожденного. Большое значение имеет ранняя диагностика пороков развития, которая необходима для своевременного решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, что определяется видом порока, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития. В зависимости от этиологии различают наследственные (генетические), экзогенные и мультифакториальные врожденные пороки развития плода.
К наследственным относят пороки развития, возникающие вследствие мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в гаметах или зиготе. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (гены или хромосомы), выделяют моногенные синдромы и хромосомные болезни. К экзогенным относят пороки, обусловленные повреждающим действием экзогенных факторов. Данные факторы, действуя в период гаметогенеза или беременности, приводят к возникновению врожденных пороков, не нарушая структуру наследственного аппарата.


Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (3,5—4 недели), стадии формирования мозговых пузырей (4—5 недели), стадии формирования коры большого мозга (6—8 недели) и т. д. Пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях. Классификация факторов, оказывающих вредное влияние на эмбрион и плод физические химические биологические
Механические: травма, изменение внутриматочного давления, многоплодие, миома матки, маточные сокращения, многоводие или маловодие, внематочная имплантация, давление близлежащих органов. Термические: тепловой шок, гипотермия. Лучевые: ультрафиолетовое, рентгеновское, радиоактивное, космическое облучение.
Гипоксия, недостаток йода, влияние медикаментов, ядов и пр. Недостаток или избыток витаминов, недостаток или избыток гормонов, инфекции и интоксикации, антигены (Rh-антитела, групповая несовместимость крови), недостаток или избыток питания, возрастные (связанные с количеством родов и абортов, аномалий плаценты, изменения гормонального профиля, общего состояния, перенесенными болезнями), стрессовые воздействия. В зависимости от времени воздействия различают 4 группы повреждений: 1) гаметопатии — повреждение зародышевых клеток у родителей на стадии, предшествующей зачатию; 2) бластопатии — повреждения, возникающие в периоде бластогенеза, т. е. на ранней стадии дифференциации оплодотворенного яйца (первые 3 недели. после оплодотворения); 3) эмбриопатии — повреждения во время органогенеза (с конца 3-й недели до конца 4-го месяца беременности). Встречаются особенно часто, клинически проявляются в виде различных пороков развития ЦНС и др.; 4) фетопатии — повреждения во время развития плода (с 5-го месяца беременности) на фазе морфологического и функционального созревания органов и систем будущего ребенка. Отклонения от нормального развития, имеющиеся у новорожденного ребенка, обозначают в литературе терминами «пороки развития» и «аномалии развития». Частота пороков развития нервной

системы составляет приблизительно 1,5 на 1000 новорожденных и занимает второе место после пороков развития опорно-двигательной системы.
Этиология пороков развития ЦНС многообразна. При этом чувствительность к действию тератогенных факторов связана с генотипом. Поэтому у представителей некоторых народностей отдельные пороки могут возникать под влиянием внешней среды чаще, чем у других. Например, в Северной
Ирландии анэнцефалия и менингоцеле встречаются у коренного населения в
2—6 раз чаще, чему у других народностей. И всё же, анализ возникновения порока развития в каждом отдельном случае представляет большие трудности.
Пороками мультифакториального происхождения называют пороки, возникшие под комбинированным воздействием генетических и экзогенных факторов. Если оно совпало с определенным ключевым этапом формирования нервной системы («критическим периодом»), то высока вероятность дизэмбриогенеза.
Выделяют также изолированные
(локализованные в одном органе), системные (в пределах одной системы органов) и множественные (в органах двух систем или более) пороки.
Нарушение эмбрионального развития в первом триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы: дефектам смыкания нервной трубки, нарушению роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы мозга. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к нарушению миелинизации структур нервной системы, уменьшению роста дендритов и ряду других нарушений.
Так как кожа и нервная система развиваются из одного эмбрионального зачатка — эктодермы, то пороки развития головного мозга часто сопровождаются множественными малыми аномалиями развития — дизэмбриогенетическими стигмами. Высокий порог стигматизации, когда число малых аномалий развития у ребенка превышает 5–7, косвенно свидетельствует о неблагоприятном течении внутриутробного развития и о

возможности аномалий и пороков развития нервной системы. Неполное закрытие краниального конца нервной трубки приводит к анэнцефалии
(летальный дефект) или менингоэнцефалоцеле. Дефектное закрытие каудальной части нервной трубки обусловливает развитие менингомиелоцеле. Пренатальная диагностика этих нарушений возможна с помощью ультразвукового исследования.
ПОРОКИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС:
1. Гидроцефалия:
- стеноз водопровода мозга;
- открытая гидроцефалия;
- синдром Денди-Уокера.
2. Дефекты нервной трубки:
- spina bifida;
- анэнцефалия;
- цефалоцеле.
3. Микроцефалия.
Пороки развития черепа:
1.
Краниостеноз.
2.
Скафоцефалия.
3. Брахицефалия.
4.Синдром Аперта.
5.Синдром Крузона.


Пороки развития позвоночника и спинного мозга:
Сирингомиелия.
Сочетанные уродства черепа и головного мозга: Платибазия.
Пороки развития ЦНС.

Каталог: 2017 -> pdf
pdf -> Влияние мобильных устройств на внимание студентов на занятиях
pdf -> Диагностика чумы плотоядных
pdf -> Исследовательская работа «Влияние магнитных бурь на человека» Выполнил(а) : Клопова Валерия Владимировна
pdf -> Сравнительная характеристика различных методов определения ущерба от чрезвычайных ситуаций
pdf -> Социальные и медицинские последствия алкоголизма
pdf -> Исследовательская работа роль аспирина в жизни человека
pdf -> Научно-исследовательская работа Тема работы : Исследование свойств лекарственных средств на примере аспирина и его влияние на здоровье человека


Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5   6


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница