История описания васкулитов



Скачать 164.5 Kb.
страница5/12
Дата27.09.2018
Размер164.5 Kb.
ТипРеферат
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12

Гранулематоз Вегенера

Хайнц Клингер (Heinz Klinger) из Берлина, сосед по комнате Фридриха Вегенера (Friedrich Wegener) описал первый случай заболевания, известного в настоящее время под названием гранулематоз Вегенера [12]. Однако сам Клингер рассматривал приведённое им клиническое наблюдение как формы узелкового периартериита, а не как самостоятельную нозологическую форму. Клингер наблюдал 70-летнего врача с нефритом, артритом, анамнезом хронического синусита с отделяемым из носа. При аутопсии была обнаружена инвазия некротизирующего очага в основание черепа около глаз, а также изъязвление трахеи. При гистологическом исследовании определялись васкулит и формирование гранулём, в том числе разрушение носовой перегородки. Второе клинический случай описывал заболевание у 51-летнего плотника, у которого также отмечалась кровавая мокрота, полиартралгии и гломерулонефрит.

Комментируя два этих наблюдения Клингер не сомневался в том, что заболевание начиналась в наиболее старых сосудах или тех участках, которые претерпели наибольшие повреждения в прошлом. В частности, он считал подобным местом дыхательные пути, которые непосредственно подвергаются воздействию экзогенных раздражающих соединений. В обоих случаях болезнь протекала с обострениями и ремиссиями. Роберт Рёссле (Robert Rössle), директор Института патологии Берлинского университете, где и описал свои случаи Клингер, опубликовал наблюдения ещё двух пациентов с васкулитами с некрозом слизистой оболочки носа и верхних дыхательных путей [13].

Фридрих Вегенер, работавший в Бреслау, был первым, рассматривавшим заболевание, сейчас называемое его именем, как самостоятельную нозологическую и патоморфологическую форму. Первые описания были опубликованы им в 1936 и 1939 годах. В предварительном сообщении «О генерализованных, септических сосудистых заболеваниях» («Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen») Вегенер описал трёх пациентов (мужчину 38 лет и двух женщин 33 и 36 лет) с 4–7-месячным анамнезом лихорадки, с повышенной скорости оседания эритроцитов, анемией, ринитом в дебюте заболевания с последующим развитием стоматита, ларингита, фарингита и трахеита. В клинической картине заболевания преобладало поражение полости носа, а в гистологической картине у двух пациентов доминировали гранулематозные изменения с васкулитом многих сосудов и органов, а также с гломерулонефритом с формированием перигломерулярных гранулём [14, 15].

Вегенер интерпретировал сосудистые изменения как одну из форм узелкового периартериита, описанного Куссмаулем и Майером. Хотя заболевание сопровождалось генерализованным артериитом, подобным таковому при узелковом периартериите, Вегенер в обоих своих работах (и в предварительной в 1936 году, и в 1939 при подробном всестороннем анализе и разборе) рассматривал приведённые им случаи как уникальные на основании клинического течения и отличающихся анатомических изменений. Он был знаком с недавно опубликованными Клингера и Рёссле наблюдениями узелкового периартериита, которые интерпретировали отмеченные изменения как ревматические и рассматривали болезнь как аллергическо-гиперчувствительный процесс. Вегенер считал, что его случаи не могут быть объяснены подобным образом, однако также не могут быть связаны с инфекционным агентом. Он отрицал, что заболевание является ревматическим по своей сути, поскольку не нашёл ревматических изменений ни в миокарде, ни в эндокарде и не обнаружил никаких признаков гранулемы Ашоффа (Aschoff) или других узелков в обследованных суставах и лёгочных участках поражения, описанных Фрицем Клинге (Fritz Klinge) в Лейпциге.

В отличие от Рёссле Вегенер считал, что источником патологического процесса являются внутренние области носа. Он понимал описанный гранулематозный васкулит как форму ревматоидной или ревматической болезни. Гранулематозное заболевание обычно длилось от 4 до 7 месяцев, начиналось симптомами простуды, а в последующем прогрессировало в некротическое поражение носа и глотки с септическими признаками и прогрессирующей почечной недостаточностью. Исход был летальный.

Подробное клиническое и патологическое описание, сделанное в 1954 году, позволило лучше определить диагностические критерии гранулематоза Вегенера. В 1966 году была описана ограниченная форма заболевания, при которой отсутствует поражение почечных клубочков. В последующем была продемонстрирована эффективность цитотоксической терапии при гранулематозе Вегенера, что стало важной вехой в развитии ревматологии, поскольку дало начало направлению использования при неопухолевых болезнях цитотоксических препаратов и подходов, применяемых в онкологии.


Каталог: Referat
Referat -> Гармонизация лечения больных пожилого возраста с дисфункцией миокарда 14. 01. 30 геронтология и гериатрия
Referat -> Загрязнение атмосферы
Referat -> Проблемы загрязнения окружающей среды
Referat -> Репродуктивное здоровье молодёжи на современном этапе. Медицинские и социальные аспекты 14. 01. 01 Акушерство и гинекология
Referat -> Темы рефератов по патофизиологии
Referat -> Реферат тема: "Урология". План История развития урологии 2
Referat -> Специфика отношения учащейся молодежи россии к здоровью в социоструктурном контексте 22. 00. 04 Социальная структура, социальные институты и процессы
Referat -> Оптимизация диагностики и тактики ведения женщин с хронической ановуляцией различного генеза 14. 01. 01 А кушерство и гинекология
Referat -> Клинико-иммунологическая характеристика обострений бронхиальной астмы 14. 00. 43 пульмонология
Referat -> Физико-химические свойства нового пространственно-затрудненного фенола и разработка параметров стандартизации его таблетированной формы 14. 04. 02. фармацевтическая химия, фармакогнозия


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   12


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница