Клинические рекомендации «Диагностика и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома»


Таблица 1. Прогноз при аГУС в зависимости от вида мутаций в генах комплемента



страница15/33
Дата17.01.2020
Размер0.63 Mb.
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   33
Таблица 1. Прогноз при аГУС в зависимости от вида мутаций в генах комплемента


Ген

Риск смерти или ТПН в момент острого эпизода или через год от дебюта

Риск рецидива



Риск смерти или ТПН через 3-5 лет от начала болезни

Риск рецидива после трансплан-тации почки

CFH

50-70%

50%

75%

75-90%

CFI

50%

10-30%

50-60%

45-80%

MCP

0-6%

70-90%

6-38%

< 20%

С3

60%

50%

75%

40-70%

CFВ

50%

3/3 без ТПН

75%

100%

THBD

50%

30%

54%

1 больной

Анти- CFH-АТ

30-40%

40-60%

35-60%

Выше у б-х с высоким уровнем


Идентифицированные генетические аномалии

5. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

5.1. Пусковые факторы аГУС

Для развития аГУС необходимо взаимодействие генетических аномалий в системе комплемента с факторами внешней среды, которые играют роль триггеров, провоцирующих дополнительную активацию комплемента у предрасположенных лиц.



Комментарий

Триггерные факторы идентифицированы в целом почти у половины пациентов с аГУС, при этом в педиатрической когорте больных частота их выявления достигает 80%. Наиболее частым триггером служат инфекции: в первую очередь, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Диарея предшествует началу заболевания примерно в 23-30% случаев, причем в части из них выявляется STEC-инфекция. Среди пациентов со STEC-инфекцией, обследованных в связи с подозрением на аГУС из-за фульминантного течения болезни, наличия семейного анамнеза или рецидивов ТМА, генетические дефекты идентифицированы в 22% случаев. Инфекции верхних дыхательных путей как триггер аГУС зарегистрированы у 18% больных. Нередко заболеваниями, предшествующими развитию аГУС, являются грипп H1N1 и ветряная оспа. Важным фактором, способствующим развитию или рецидиву аГУС, служит беременность, которая предшествует заболеванию примерно у 7% больных, и трансплантация органов – у 5% пациентов.




Каталог: upload
upload -> Тесты для оценки функционального состояния Заболевания сердечно-сосудистой системы
upload -> Конкурсного собеседования при поступлении в ординатуру по специальности
upload -> Секция авиации и космической техники «физика космоса»
upload -> Методические рекомендации организация деятельности по резервам финансовых и материальных ресурсов для ликвидации чрезвычайных ситуаций
upload -> Кардиоренальные взаимоотношения и качество жизни при лечении больных хронической сердечной недостаточностью с сопутствующим сахарным диабетом 2 типа 14. 00. 06 Кардиология


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   33


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница