Клинические рекомендации «Диагностика и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома»



страница23/33
Дата17.01.2020
Размер0.63 Mb.
1   ...   19   20   21   22   23   24   25   26   ...   33
Комментарий (Таблица 2):

ГУС, ассоциированный с Streptococcus pneumoniae, встречается в основном у детей младше 2 лет и составляет около 5% всех случаев ГУС у детей. Нейраминидаза Streptococcus pneumoniae атакует N-ацетил-нейраминовую кислоту поверхности клеток, делая доступным для взаимодействия с собственными IgM антителами криптантиген (холодовой) Томсена-Фриденрейха (T антиген) - компонент клеточных мембран эритроцитов, тромбоцитов, эндотелиальных клеток клубочков. Положительный тест на Т-активацию свидетельствует о повышенном риске развития ГУС и определяет терапевтическую тактику (введение СЗП и неотмытых эритроцитов противопоказано при этой форме ГУС).

Частота метилмалоновой ацидурии среди новорожденных в странах Европы 1:48000 - 1:61000. В Российской Федерации точная частота заболевания не определена. При подозрении на метилмалоновую ацидурии у пациентов с ТМА необходимо проведение анализа уровней аминокислот - изолейцина, валина, метионина и треонина в крови, определение содержания в крови ацилкарнитинов и гомоцистеина, почечной экскреции гомоцистина и органических кислот - метилмалоновой, 3-гидроксипропионовой, 3-гидрокси-n-валериановой, метиллимонной, пропионилглицина. Для подтверждения диагноза и медико-генетического консультирования возможно проведение молекулярно-генетического исследования для выявления мутаций в генах MUT, MMAA, MMAВ ММАСНС, ММАDHC, MCEE. Успех терапии ГУС при этой форме определяется использованием специализированных продуктов на основе аминокислот без метионина, треонина, валина, изолейцина, назначении левокарнитина и глицина для усиления связывания токсичного пропионил-радикала, коррекции вторичной карнитиновой недостаточности и кофакторной терапии витамином В12.



Каталог: upload
upload -> Тесты для оценки функционального состояния Заболевания сердечно-сосудистой системы
upload -> Конкурсного собеседования при поступлении в ординатуру по специальности
upload -> Секция авиации и космической техники «физика космоса»
upload -> Методические рекомендации организация деятельности по резервам финансовых и материальных ресурсов для ликвидации чрезвычайных ситуаций
upload -> Кардиоренальные взаимоотношения и качество жизни при лечении больных хронической сердечной недостаточностью с сопутствующим сахарным диабетом 2 типа 14. 00. 06 Кардиология


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   19   20   21   22   23   24   25   26   ...   33


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница