Клинические рекомендации «Диагностика и лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома»


Методы, используемые для формулировки рекомендаций



страница3/33
Дата17.01.2020
Размер0.63 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   33
Методы, используемые для формулировки рекомендаций: Консенсус экспертов.

Поскольку аГУС представляет собой орфанное заболевание, возможности проведения проспективных контролируемых клинических исследований по оценке эффективности методов его лечения ограничены. Это затрудняет оценку уровня и силы предсказательности, в связи с чем в настоящих Рекомендациях отсутствуют их обозначения.
1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ


    1. Определение

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия).
Комментарий

Наряду с типичным ГУС и тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) аГУС является классическим заболеванием из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). В настоящее время ТМА рассматривают как клинико-морфологический синдром, характеризующий поражение сосудов микроциркуляторного русла.



Гистологически ТМА – это особый тип повреждения сосудов, представленный отеком эндотелиальных клеток с их отслойкой от базальной мембраны, расширением субэндотелиального пространства с накоплением в нем аморфного мембраноподобного материала и образованием тромбов, содержащих тромбоциты и фибрин, что приводит к окклюзии просвета сосуда, вызывая развитие ишемии органов и тканей.

Клинически ТМА проявляется тромбоцитопенией, развивающейся вследствие потребления тромбоцитов в процессах распространенного тромбообразования, микроангиопатической гемолитической Кумбс-негативной анемией (механический гемолиз), лихорадкой и поражением различных органов, главным образом, почек и ЦНС.

В настоящее время достигнуты значительные успехи в понимании этиологии и особенно патогенеза ТМА, что позволило отказаться от старой номенклатуры её классических форм. Так, типичный ГУС, ранее называвшийся постдиарейным или Д+ГУС, следует называть STEC-ГУС (Shiga-Toxin продуцирующая Esherihia Coli), атипичный ГУС, ранее именовавшийся «неассоциированным с диареей» или Д-ГУС, получил название «комплемент-опосредованной ТМА».





    1. Каталог: upload
      upload -> Тесты для оценки функционального состояния Заболевания сердечно-сосудистой системы
      upload -> Конкурсного собеседования при поступлении в ординатуру по специальности
      upload -> Секция авиации и космической техники «физика космоса»
      upload -> Методические рекомендации организация деятельности по резервам финансовых и материальных ресурсов для ликвидации чрезвычайных ситуаций
      upload -> Кардиоренальные взаимоотношения и качество жизни при лечении больных хронической сердечной недостаточностью с сопутствующим сахарным диабетом 2 типа 14. 00. 06 Кардиология


      Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   33


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница