Краниостеноз – это порок развития цнс у детей, характеризующийся преждевременным заращением одного или нескольких швов костей



Скачать 208.1 Kb.
страница1/7
Дата27.09.2018
Размер208.1 Kb.
  1   2   3   4   5   6   7


Краниостеноз – это порок развития ЦНС у детей, характеризующийся преждевременным заращением одного или нескольких швов костей черепа, в связи с чем нарушается развитие черепа и головного мозга с последующей деформацией черепа. Статистически рождаемость с краниостенозом 1000:1. Краниостеноз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, особенно у близнецов. По данным института нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко, краниостеноз среди пороков развития ЦНС составляет 38%.

Классификация краниостеноза В зависимости от начала заболевания, а именно от времени заращения черепных швов различают заращения швов до и после рождения ребенка. Если ребенок рождается с краниостенозом, с деформацией и маленьким размером головы, обычно прогноз плохой. У детей после рождения краниостеноз обычно развивается медленнее и клиническое течение протекает легче. При краниостенозе чаще отмечается заращение сагитальных и коронарных швов.

Этиология и патогенез краниостеноза. Причины развития краниостеноза полностью не выяснены. Существуют различные факторы, приводящие к развитию краниостеноза, в частности нарушение окостенения черепа уже в эмбриональном периоде развития ребенка, после перенесенного заболевания матери (менингит, таксоплазмоз, сифилис, гоноррея и др.), нарушение обменного процесса у беременных и родовые травмы черепа ребенка во время родовой деятельности.

В зависимости от окостенения черепных швов рост черепа ограничивается перпендикулярно к окостеневшим швам и размер черепа увеличивается вдоль к этим швам.

Существуют декомпенсированные и компенсированные формы краниостеноза. При компенсированной форме развитие деформации черепа останавливается, внутричерепное давление повышено незначительно, но развитие мозга продолжается, в итоге возникает несоответствие объема полости черепа с объемом мозга. Компенсация мозга зависит от ликворных пространств, вырабатывания ликвора, кровообращения мозга и истончения костей черепа. Если в этот период новорожденный заболеет инфекционными заболеваниями или получит черепно-мозговую травму, развивается отек мозга, в связи с чем нарушается ликворо- и кровообращение и заболевание переходит в декомпенсированный краниостеноз, приводящий к сдавлению и ущемлению мозга с различными проявлениями мозговых симптомов.

Клиническое течение краниостеноза. Из основных симптомов краниостеноза является изменение формы черепа. Чем моложе ребенок, тем больше выражены изменения формы и размера головы. В зависимости от формы головы нетрудно определить какая форма краниостеноза (108 рис.).

При окостенении коронарных швов, рост черепа ограничен вперед и назад, при сагитальном краниостенозе ограничение роста черепа отмечается в боковые стороны. Череп удлиняется в передне-заднем направлении, в связи с чем череп становится долихоцефальным. При окостенении всех швов черепа происходит рост костей черепа вверх, т.е. возникает «башенный череп».

Клинические симптомы характерны для повышения внутричерепного давления. При декомпенсированной форме внутричерепное давление очень высокое, кроме изменения формы головы, уменьшается размер родничков, ребенок становится капризным, плаксивым, нарушается сон. У детей более старших возрастов в связи с повышением внутричерепного давления возникают приступы головных болей, тошнота, рвота, не связанная с приемом пищи.

Перкуторно определяется тимпанический звук и менгингиальные симптомы. Движение глазных яблок вверх ограничено, симптом «Греффе» положительный, с прогрессивным нарастанием внутричерепного давления, постепенно развивается экзофтальм, двустороннее ограничение движения глазных яблок и нередко развивается сходящее косоглазие. Активные движения в конечностях обычно сохранены, но тонус несколько повышается, особенно с повышением рефлексов и появлением патологических рефлексов в нижних конечностях. Обычно нарушение чувствительности не наблюдается.

При нарастании внутричерепного давления постепенно наблюдаются отставание в психическом развитии, эпилептические приступы общего и тонического характера.

Немаловажное значение имеет осмотр глазного дна. В зависимости от внутричерепного давления на глазном дне развивается постепенно ангиопатия, отек и застой диска. В начале острота зрения не изменяется. Затем возникает вторичная атрофия дисков зрительных нервов со снижением остроты зрения до амавроза.

На рентгенограмме черепа отмечается истончение костей черепа, положительный симптом пальцевых вдавлений, углубление передних и задних черепных ямок, окостенение и сращение черепных швов.

Диагностика краниостеноза. Устанавливается объективным осмотром головы, т.е. изменение формы черепа, экзофтальм, уменьшением размера родничков и возвышением в области окостеневших швов, рентгенологическим изменением черепа, изменением на глазном дне и остроты зрения. На КТ отмечается уменьшение желудочков мозга и субарахноидального пространства, истончение костей черепа. Отмечается повышение ликвора при пункции, но состав ликвора остается нормальным.

Лечение краниостеноза – направлено на предотвращение швов и создание искусственного шва для нормального роста черепа и мозга. Существует консервативное и хирургическое лечение. Консервативное лечение направлено на уменьшение заращения швов черепа и снижения внутричерепного давления. Для уменьшения внутричерепного давления рекомендуется дегидратационное лечение (20% глюкоза, глицерин, 25% магний сульфат, фурасемид и т.д.). Для предотвращения окостенения черепных швов и развития мозговых клеток рекомендуется рассасывающая терапия ( лидаза, церебролизин, биохинол, алое, стекловидное тело, гумизол ФИБЕ и др.). Для улучшения кровообращения черепа, оболочек мозга, а также уменьшения швов применяются метаболические средства (пирацетам, ноотропил, солкосерил, АТФ, аминалон и др.). Рекомендуется группа витаминов В, никотиновая и аскорбиновая кислота. При компенсаторной форме краниостеноза эти мероприятия дают хороший эффект при повторении курсов через 3-6 месяцев. При неэффективности консервативного лечения возникает необходимость хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение.

Существует несколько методов операции в зависимости от зарастания одного или нескольких швов черепа.



  1. Операция Лане (1892), (рис. 110) – линейная краниотомия при сагитальном краниостенозе.

Методика: производится разрез мягких тканей по лобной области до затылочного бугра и производится парасагитально с 2-х сторон от сагитального шва на 1,5 см, краниотомия путем скусывания диаметром 2 см. Обычно кость у детей зарастает в течении нескольких месяцев. Для предупреждения заращения дефекта были рекомендованы различные способы, т.е. оставление полиэтиленовой пленки, смазывание 3-5% раствором йода, удаление камбиального слоя твердой мозговой оболочки. В последнее время в связи с тем, что дефект черепа в основном замещается надкостницей рекомендуется иссечение надкостницы на 1,5-2 см от края дефекта.

  1. При общем краниостенозе рекомендована операция Кинга (1942), (рис.111) – фрагментация свода черепа. Эта операция проводится в 2-х этапах. Мягкие ткани разрезаются от лобной до затылочной области, т.е. образуется подковообразный лоскут основанием к ушной раковине, накладывается несколько фрезевых отверстий и спиливается пилой Джигли, образуя костные фрагменты квадратной формы.

Через 2-3 месяца производится вторая сторона. Для укрепления фрагментов рекомендуется в течении 1 месяца накладывать моделированную гипсовую повязку. Отрицательная сторона этой операции заключается в том, что фрагменты могут сдвинуться и некротизироваться.

  1. Операция Баура (1932), (рис.112) – циркулярная краниотомия. Применяется при высоком внутричерепном давлении. Проводится циркулярный разрез мягких тканей с двух сторон. Разрез не производится над ушной раковиной с 2-х сторон и образуется дефект диаметром 1 см. Для предотвращения приподнятия свода черепа и развития шока, эту операцию рекомендуется произвести в двух этапах с интервалом 2-3 недели.

  2. Операция Козырьева (1960), (рис.113) – двусторонняя двухлоскутная краниотомия. Эта операция производится также в 2 этапах с интервалом 1-3 месяца. Выбор операции зависит от возраста, формы и стадии развития краниостеноза. Желательно детям до 1 года применять линейную краниотомию, а при декомпенсированной форме применять двухлоскутную краниотомию.






Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5   6   7


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница