Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Лечебное дело»

«Утверждаю»

заведующий кафедрой поликлинической педиатрии

д.м.н., профессор Н.А. Федько

«___»________________20__ г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

VI курса специальности «Лечебное дело»

по учебной дисциплине «Педиатрия»

Занятие №2 «АФО сердечно – сосудистой системы у детей. Особенности кровообращения плода. Анатомические особенности сердца и сосудов. Частота пульса и артериальное давление у детей. Методы исследования сердечно – сосудистой системы у детей. Сердечные шумы. Понятие о диагностических особенностях кардиоинтервалографии, эхокардиографии. Врожденные пороки сердца у детей. Принципы классификации Клиническая и параклиническая диагностика. Консервативное лечение и показания к оперативному лечению. Работа в кабинете кардиолога в поликилинике».

Обсуждена на заседании кафедры

протокол № 1_____________

Методическая разработка составлена доцентом кафедры, к.м.н. Галимовой О.И.

«______»_____________201 г.

Занятие №2 «АФО сердечно – сосудистой системы у детей. Особенности кровообращения плода. Анатомические особенности сердца и сосудов. Частота пульса и артериальное давление у детей. Методы исследования сердечно – сосудистой системы у детей. Сердечные шумы. Понятие о диагностических особенностях кардиоинтервалографии, эхокардиографии. Врожденные пороки сердца у детей. Принципы классификации Клиническая и параклиническая диагностика. Консервативное лечение и показания к оперативному лечению. Работа в кабинете кардиолога в поликилинике».

Формирование сердечно-сосудистой системы ребенка проходит несколько этапов. Возрастные различия откладывают свой отпечаток на течение патологических процессов, в корне отличая их от таковых у взрослых людей. В связи, с чем необходимо отметить важность знания особенностей сердечно-сосудистой системы у детей в различные возрастные периоды. У новорожденных детей в странах европейского континента частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет 0,8 %. В нашей стране каждый год в среднем рождается от 40 до 45 тысяч детей с ВПС. Около 60 – 70 % из них, если не проведено хирургическое лечение, погибают в течение первого года жизни. В связи с чем профилактика, ранняя диагностика, адекватная коррекция ВПС весьма актуальна.

Особенности эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы.

Основные этапы кровообращения плода и новорожденного.

Анатомические особенности сердца и сосудов в различные возрастные периоды.

Основные возрастные константы сердечной деятельности.

Основные клинические проявления сердечно-сосудистой патологии.

Частоту встречаемости ВПС в популяции.

Основные причины формирования ВПС.

Классификацию ВПС.

Особенности гемодинамики ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

Особенности гемодинамики ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

Сходные клинические характеристики определения групп ВПС.

Основные методы обследования для подтверждения наличия у ребенка ВПС.

Основные шумовые характеристики отдельных ВПС при аускультации.

Основные показания для оперативного лечения ВПС.

План экстренных мероприятий при лечении гипоксемического приступа.
ВЛАДЕТЬ:

Методами обследования ребенка с патологией сердечно- сосудистой системы: сбор анамнеза, осмотр, перкуссия сердца, аускультация сердца, подсчет частоты сердечных сокращений, оценка пульса, измерения артериального давления на руках и ногах.

При подготовке к занятиям необходимо восстановить приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов биологии, гистологии, физиологии, патофизиологии, патанатомии и объединить их с настоящим материалом.

5. Вопросы для самоконтроля и самостоятельной работы студентов.

1. 
   Сроки и особенности формирования сердечно-сосудистой системы в эмбриональный период.
   
2. 
   Особенности кровообращения плода.
   
3. 
   Кровообращение новорожденного.
   
4. 
   Анатомические особенности сердца и сосудов.
   
5. 
   Частота пульса у детей.
   
6. 
   Особенности измерения артериального давления у детей, показатели АД в различные возрастные периоды.
   
7. 
   Особенности сбора анамнеза, осмотра у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями.
   
8. 
   Границы относительной сердечной тупости у детей различного возраста, особенности их определения.
   
9. 
   Особенности аускультативных данных у детей младшего возраста.
   
10. 
    Функциональные и органические шумы, их дифференциальная характеристика.
    
11. 
    Особенности аускультации сосудов.
    
12. 
    Методы обследования сердечно-сосудистой системы: лабораторные, инструментальные.
    
13. 
    Синдромы основных поражений сердца: аритмии, воспалительные заболевания сердца, врожденные и приобретенные пороки сердца.
    
14. 
    Синдром сердечной недостаточности.
    

16. В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

17. Какие факторы способствуют формированию ВПС?

18. На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

19. Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

20. Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

21. Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

22. Основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрадыФалло, корктация аорты …)

5. 
   Рекомендуемая литература.
   

1. 
   «Детские болезни» под редакцией А.А. Баранова, М., 2007г.
   
2. 
   Лекции по педиатрии. М.В.Эрман, 2001 Пропедевтика детских болезней. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов, 2001
   
3. 
   Пропедевтика детских болезней. Под редакцией ак. РАМН А.А. Баранова, 1998.
   
4. 
   Лекции по педиатрии. М.В. Эрман, 2001.
   
5. 
   Детские болезни. А.В. Шабалов, 2001.
   
6. 
   Кардиология детского возраста, Киев, 1986.
   
7. 
   Врожденные пороки сердца, А.О. Мутафьян, 2001.
   
8. 
   Непосредственное исследование здорового и больного ребенка: методические рекомендации для студентов.-С.Ставрополь.Изд.: СГМА, 1999
   
9. 
   Зернов Н.Г., Тарасов О.Ф. Семиотика детских болезней: руководство для врачей.- Л.: Медицина, 1984.
   
10. 
    Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник /Козлова С.И., Семанова Е.Н., Демикова Н.С., Блинникова О.Е.- Л.: Медицина, 1987.- 320 с.
    
11. 
    Лекции по кардиологии детского возраста. И.В. Леонтьева, Москва, 2005, 535 с.
    
12. 
    Белоконь Н.А. Неревматические кардиты у детей. М.: Медицина, 1984. 221 с.
    
13. 
    Моисеев В.С. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и переспективы) // Кардиология, 1996.8:74-84
    
14. 
    Белозеров Ю.М. Кардиология и ревматология детского возраста. М.: Медпрактика- М, 2004. С. 228-332
    
15. 
    Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Мю: Медицина, 1987.
    
16. 
    Секреты педиатрии. Ричард А. Полин, Марк Ф. Дитмар. С-П., Невский диалект, 1999, 783 с.
    
17. 
    Справочник педиатра. В.О. Быков, Л.И. Марочкина, Ставрополь, 1999.
    

Сердечно-сосудистая система включает сердце, коронарные сосуды, магистральные сосуды (аорта, легочный ствол), капилляры. Важнейшими функциями органов кровообращения являются поддержание постоянства внутренней среды организма: доставка кислорода и питательных веществ ко всем органам и тканям, удаление и выделение углекислоты и других продуктов обмена из организма.

Сердечно-сосудистая система начинает закладываться на 2 – 3 неделе внутриутробного периода. К концу 1 месяца начинается, а в течение 2 месяца продолжается формирование обоих половин сердца. В конце 4 недели начинают формироваться межпредсердная и межжелудочковая перегородки. На 7 неделе рядом с первичной межпредсердной перегородкой формируется вторичная, прекрывающая первичное овальное отверстие таким образом, что ток крови становиться возможным только в одном направлении – из правого предсердия в левое. Клапанный аппарат сердца возникает после образования перегородок. С конца 5 недели начинает функционировать первичная система кровообращения эмбриона.

Кровообращение плода имеет хориальный тип и является автономным по отношении к кровообращению матери. Оксигинированная кровь по пупочной вене попадает к плоду , где направляется к печени. Перед вхождением в нее через широкий и короткий венозный (аранциев) проток отдает существенную часть крови в нижнюю полую вену, а затем соединяется с воротной веной. Пройдя через печень, смешанная кровь через нижнюю полую вену попадает в правое предсердие, а затем через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и по аорте в большой круг кровообращения. Другая часть смешанной крови из нижней полой вены попадает через правое предсердие в правый желудочек и по легочному стволу направляется к легким. Через артериальный проток, соединяющий легочную артерию с аортой, большая часть крови сбрасывается в большой круг кровообращения. Кровь нисходящей аорты, отдавшая кислород, по пупочным артериям возвращается в капиллярную сеть хориальных ворсинок плаценты.

При рождении происходит перестройка кровообращения:

• 
  прекращается плацентарное кровообращение;
  
• 
  закрываются основные фетальные сосудистые коммуникации;
  
• 
  в полном объеме включается сосудистое русло малого круга кровообращения;
  
• 
  из-за увеличения потребности в кислороде нарастают сердечные выброс и системное сосудистое давление.
  

Миокард у новорожденного представляет собой недифференцированный синцитий. Мышечные волокна тонкие, слабо отграничены друг от друга. Слабо выражены продольная фибрильность и поперечная исчерченность. До 2 лет происходит редукция мышечных волокон и увеличение диаметра проводящих моноцитов. К 7 – 8 годам происходит окончательная тканевая дифференцировка сердца. К 14 – 15 годам заканчивается развитие гистологических структур проводящей системы сердца.

До 4-летнего возраста сердечная деятельность регулируется в основном симпатической нервной системой, с чем частично связана физиологическая тахикардия у детей первых лет жизни. Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и могут появиться синусовая аримия, удлинение интервалов между сердечными сокращениями.

Кровеносные сосуды новорожденных тонкостенные, мышечные и эластические волокна в них развиты недостаточно. С возрастом у детей растет систолическое давление, диастолическое имеет только тенденцию к повышению. К 12 годам структура сосудов такая же, как у взрослых.

Анатомически сердце новорожденного расположено более краниально, чем у детей старшего возраста, что частично обусловлено более высоким стоянием диафрагмы. Большая ось сердца лежит почти горизонтально. Форма сердца шарообразная. По мере роста ребенка (грудной возраст) происходит поворот сердца справа налево и вниз, что приводит к постепенному изменению границ сердца.


Границы относительной сердечной тупости при перкуссии

Граница	Возраст детей в годах
	0 - 1	2 - 6	7 - 12
Верхний край Левый наружный край Правый край Поперечник области притупления, см	II ребро 1 – 2 см кнаружи от левой сосковой линии Правая парастернальнаялиния 6 - 9	Второе межреберье 1 – 2 см кнаружи от левой сосковой линии Немного внутрь от парастернальнойлинии 8 - 12	III ребро По сосковой линии Середина расстояния между правой парастернальной линией и правым краем грудины 9 - 14

Кровеносные сосуды новорожденных тонкостенные, в них недостаточно развиты мышечные и эластические волокна. Просвет артерий относительно широк. Отношение просвета вен и артерий приблизительно 1 : 1. Поскольку вены растут быстрее артерий, то к 16 годам их просвет становится вдвое шире просвета артерий. С ростом артерий происходит развитие в них мышечной оболочки и соединительнотканных элементов. Переход к прямостоянию и ходьбе меняет условия гемодинамики, способствуя более интенсивному развитию венозной системы нижней половины тела.

Наряду с общей закономерностью роста сосудов большого круга кровообращения обратная картина происходит в артериолах малого круга кровообращения: происходит инволюция мышечного слоя с инволюцией стенок сосудов.

Пульс новорожденного аритмичен, и у детей всех возрастов чаще, чем у взрослых.

Возраст	Средняя частота	2σ
Новорожденные 1 – 12 месяцев 2 – 6 лет 7 - 12 лет	140 130 - 115 110 - 105 95 - 85	50 45 35 – 40 30

Детский пульс очень лабилен, и более объективные данные можно получить утром, до перехода ребенка в вертикальное положение.

Артериальное давление у детей в зависимости от возраста

Методика обследования больного включает в себя жалобы, анамнез, пальпацию, перкуссию, аускультацию, инструментальные методы исследования.

Инструментальные методы исследования включают в себя рентгенографию сердца, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, доплерографию, реовазографию, кардиоинтервалографию.

Семиотика поражения сердца и сосудов у детей многообразна. Необходимо учитывать наличие цианоза, бледности кожи, болей в сердце и конечностях, сердцебиение, одышку, изменение пульса, увеличение границ сердца, наличие сердечных шумов.

Синдромы основных поражений сердца включают в себя нарушения ритма, миокардиты, эндокардиты, перикардиты, приобретенные и врожденные пороки сердца, синдром сердечной недостаточности.
Формируются ВПС в результате нарушения эмбриогенеза на 2 – 8 неделе беременности, иногда они имеют наследственную (полигенную) природу. Наследуются они по аутосомному типу с различной экспрессивностью гена. К факторам, имеющим значение для появления ребенка с ВПС, относятся: возраст родителей старше 35 лет, наличие в семье старших детей с ВПС, хронические интоксикации, прием ряда лекарственных препаратов, острый инфекции. ВПС часто сочетаются с хромосомными болезнями.

Клиническое распознавание ВПС облегчается при использовании классификации Мардера, построенной по патофизиологическому принципу разделением пороков по нарушению гемодинамики: 1) с обогащением малого круга; 2) с обеднением малого круга; 3) с обеднением большого круга; 4) без нарушения гемодинамики.

В течение пороков выделяют три фазы: фазы первичной адаптации; фаза относительной компенсации; терминальная фаза.
ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы.

Для данной группы пороков характерно большее количество крови, поступающей в малый круг кровообращения в связи с наличием дефектов или патологических коммуникаций. Клинические особенности гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмония или респираторным инфекциям. Третья фаза характеризуется развитием легочной гипертензии с возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток (ОАП). Соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП). Нарушение гемодинамики определяется сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и увеличением минутного объема малого круга кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамические нарушения определяются шунтом крови справа налево. Различают малые дефекты, чаще локализующиеся в мышечной части перегородки; и высокие дефекты – в ее мембранозной части.

Открытый общий атриовентрикулярный канал. При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и трикуспидального клапанов. В 40 – 60 % сочетается с болезнью Дауна. Гемодинамические нарушения проявляются большим сбросом крови слева направо и чаще митральной и трикуспидальной недостаточностью.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС). Наиболее часто встречающийся ВПС синего типа, при данном пороке аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия – из левого. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью.

Общий артериальный ствол. От сердца отходит один магистральный сосуд, по которому кровь поступает в большой и малый круг кровообращения.
ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы: во всех пороках присутствует стеноз или аномалия развития легочного ствола, препятствующие поступлению в малый круг крови из правого желудочка.

ТетрадаФалло - наиболее часто встречающийся порок, включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка. Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемоглобина до 50 г/л.

В триаду Фалло вместо ДМЖП входит ДМПП, а в пентаду – оба дефекта сердечной перегородки.
ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

Изолированный стеноз аорты. Сужение клапанов аорты, реже сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия приводит к гиповолемии большого круга кровообращения.

Коарктация аорты. Врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии. Патогномоничный симптом – артериальная гипертензия верхней половины туловища.
ВПС без нарушения гемодинамики.

К ним относятся: двойная дуга аорты, аномалия расположения сердца, аномалия расположения вен большого круга.

Большинство пороков подлежит оперативной коррекции, в связи с чем при подозрении на ВПС необходима консультация кардиохирурга.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС – 2 фаза течения (3 – 12 лет). В терминальную фазу операция не приносит излечения, так как отмечаются дегенеративные изменения в органах.

Для подтверждения диагноза ВПС в поликлинических условиях необходимо провести рентгенографию сердца в прямой и боковых проекциях, ЭХО-КГ, ЭКГ, ФКГ. Высокая частота встречаемости ВПС вынуждает с настороженностью оценивать состояние здоровья каждого новорожденного.