Мезенхимальные дистрофии



Скачать 25.54 Kb.
Дата03.05.2016
Размер25.54 Kb.
Мезенхимальные дистрофии

Это вторая группа дистрофий.Место действия мезенхимальных дистрофий — гистион.


Гистион — структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.

В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это — подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно, на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы. При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические), цементирующая субстанция и клетки.

По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы:

1) белковые дистрофии


2) жировые дистрофии
3) углеводные дистрофии

Жировые дистрофии:
1) нарушение обмена нейтрального жира
2) нарушение обмена холестерина и его производных

Углеводные дистрофии:
1) слизистая дистрофия
2) мукополисахаридозы

Мезенхимальные белковые дистрофии (диспротеинозы) характеризуются повреждением волокон и основного вещества. Волокна — основная масса их представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волок-на формируют каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная масса, основу которой составляют кислые мукополисахариды , нейтральные полисахариды, белки плазмы (альбумины, глобулины), а также липопротеидные комплексы.

Коллаген это фибриллярный белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также и кислые мукополисахариды — основное цементирующее вещество соединительной ткани. Функция фибробласта определяет состояние соединительной ткани в норме и патологии.

Виды мезенхимальных диспротеинозов:
1) Мукоидное набухание
2) Фибриноидное набухание
3) Гиалиноз
4) Амилоидоз

Первые три диспротеиноза часто бывают последовательными стадиями одного и того же процесса, которые заканчивается появлением особого патологического белка — гиалина на месте очага повреждения


Амилоидоз является особой патологией, когда патологический белок вырабатывается особыми клетками амилоидобластами и этот белок откладывается в мезенхиме по всему организму в местах, где не было предше-ствующего повреждения мезенхимы.
Остановимся подробно на каждом виде мезенхимального диспротеиноза.

1. Мукоидное набухание

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.


Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накоплению плазменных белков, разрыхлению соединительной ткани.
Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином (базофилия) или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

Локализация процесса разнообразная. Но чаще это:


1) сердце (клапанный аппарат, строма, миокард, эндокард)
2) почки — межуточная строма
3) кожа – соединительнотканная основа
4) артерии
5) суставы-мелкие и крупные и другие органы

Макроскопически процесс определить трудно.


Этиология-
1) инфекции
2) токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как — то: ревматизм, ревматоидный артрит, си-стемная красная волчанка, эндокринопатии — микседема (гипотиреоз)

Значение – ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца.


Исход — обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон — коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.


Фибриноид составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: му-кополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процесса — фибриноидное набухание.

Микроскопически определяется:


1) гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.
2) Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).
3) Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:


1) фибриноидное набухание (начало)
2) фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

Причины:
1) инфекционно-аллергические процессы-пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе


2) аутоиммунные процессы- ревматические болезни, гломерулонефрит и другие
3) ангионевроз- гипертоническая болезнь
4) деструктивные процессы-язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит
5) физические факторы- лучевое поражение.

Локализация — сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие


Распространенность — зависит от характера патологии:
1) например, при гипертонической болезни — это распространенный процесс,
2) язвенная болезнь желудка — местный.

Значение-резкое снижение функции органов — сердце, почки и другие


Исход:
1) склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью
2) гиалиноз — образование патологического белка.

3.Гиалиноз.

Hyalos — греческое слово — означает — стекловидный, светлый, прозрачный.


Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в стро-ме, вне клеток.
Внимание!!!! Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме , о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.
Гиалин — это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины + липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращается в новый патологический белок гиалин.

Физико-химические особенности гиалина:


1) однородность, полупрозрачность
2) эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином
3) стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов
4) пикринофилия
5) положительная реакция на нейтральные полисахариды

Механизм формирования гиалина:


1) Плазморрагия — повышенная сосудистая проницаемость
2) пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон
3) превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов
4) формирование гиалина.

В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза:


1) Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания
2) Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания
3) Гиалиноз как исход склероза

1) Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания
Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах, в результате сосуды превращаются в стекло-видные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.

Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:


1) простой из обычных белков крови (при ангионеврозах)
2) липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет)
3) сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммуннные болезни соединительной ткани).

Особенно часто этот процесс имеет место при гипертонической болезни, сахарном диабете, при атеросклерозе. При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.


Местно — гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрасте.

2) Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.
Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества — это и есть масса фибриноида, которая в результате хронизации процесса под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.

Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, а местный процесс, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.



3) Гиалиноз как исход склероза.
Имеет место:
1) в рубцах,
2) после воспалительных процессов, Например, в клапанах сердца, в капсуле селезенки — образное название «глазурная» селезенка;
3) на месте тромба, проросшего соединительной тканью. Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и, в конце концов, формирование гиалиновых масс.

Значение — зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз клапанов сердца ведет к пороку сердца и серьезному нарушению сердечной деятельности.


Исход гиалиноз — необратимый процесс. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Ис-ключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разру-шается, подвергается обратному развитию

4.АМИЛОИДОЗ.

Это особый мезенхимальный диспротеноз.


Амилоид \amylum\ — крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод — крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий уче-ный – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот как и крахмал окрашивается в синий цвет.
До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.
В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками — ами-лоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя:


1) фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами.
2) глобулярный плазменный белок
3) глюкополисахарид

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масс. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии — выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:
1) Люголевский раствор- йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.
2) Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопи-ческого исследования.
3) Тиофлавины — люминесцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в лю-минесцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:


1) Появление амилоидобластов
2) синтез патологического фибриллярного белка
3) формирование фибриллярного каркаса
4) пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.


Источник амилоидобластов — предполагают, что в амилоидобласты могут превращаться фибробласты, рети-кулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида-
1) по ходу ретикулярных волокон
2) по ходу коллагеновых волокон

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы. Поражаются 5 органов — селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.


При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа- клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни:


1) первичный
2) наследственный
3) вторичный
4) старческий
5) локальный

Органный принцип – вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм:


1) почечный (нефропатический)
2) сердечный (кардиопатический)
3) нейропатический (поражение нервной ткани)
4) печеночный (гепатопатический)
5) надпочечниковый ( эпинефропатический)
6) смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида)
7) генерализованный ( поражение всего организма, многих органов)

Первичный Амилоидоз
Слово первичный означает, что нет предшествующей патологии. Болезнь возникает внезапно без видимых внешних и внутренних (генетических) причин.
Поражаются – сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие органы.

Наследственный Амилоидоз
Он же называется — семейный, генетический. Семейный, потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций — финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.

Выделяют 3 варианта болезни:


1) нефропатический-поражаются почки с развитием почечной недостаточности
2) нейропатический-поражаются периферические нервы чаще конечностей
3) сердечный(кардиопатический) поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.

Вторичный Амилоидоз
Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие длительно текущие заболевания.
Эта форма амилоидоза очень частая. Поражаются 5 органов — селезенка, печень, почки, надпочечники, тонкая кишка.

Патоморфология пораженных органов
Селезенка.
Выделяют два варианта – саговая селезенка и сальная селезенка.
При саговой селезенке на разрезе на темно-красном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами саго, которые по величине близки к размерам рисового зерна. Амилоид на этой стадии откладывается только в фолликулах, что подтверждают микроскопические исследования.

Сальная селезенка отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.

Печень — при амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.

Почка — несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.

Надпочечники — увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.

Тонкая кишка — утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях . Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.

Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс, как правило, гене-рализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки.


В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.
Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника — они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника — развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.

Старческий Амилоидоз
Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга и развитием слабоумия; сердца и развити-ем сердечной недостаточности; бета клеток поджелудочной железы и развитием сахарного диабета.

Локальный(опухолевидный) Амилоидоз
Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

Теории патогенеза амилоидоза

1) Диспротеиноз — по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток, вырабатывающий патологический белок – амилоид.


2) Иммунологическая — придает большое значение иммунным нарушениям , находит экспериментальное под-тверждение.
3) Теория клеточного локального генеза — считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нару-шения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.
4) мутационная- объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белко-вого обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.



А) Нарушения обмена нейтрального жира(липидозы).

Нейтральный жир в организме в норме концентрируется в жировой клетчатке. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может транс-формироваться в кроветворную ткань.


Патология обмена нейтрального жира. Виды:
1) избыточное накопление его в жировой клетчатке — ожирение
2) исчезновение его запасов – истощение, кахексия.

1.Ожирение

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения- подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце — ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания — как атеросклероз, гипертоническая болезнь.
Классификация ожирения — выделяют 4 степени:

1-я степень — избыточный вес на 29% выше нормы


2-я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы
3-я степень — избыточный вес на 50-99% выше нормы
4-я степень — избыточный вес больше 100% выше нормы

Патогенез ожирения сложен, но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.


Оно может иметь:
1) алиментарную основу — переедание.
Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное переедание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоя-нию. К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.
2) церебральное ожирение — имеет место при патологии головного мозга
3) эндокринное ожирение — варианты:

 — болезнь Иценко-Кушинга — при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища.


 — адипозо-генитальная дистрофия — снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин.
 — при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

Местное ожирение (липоматозы)
1) болезнь Деркума — болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецко-го ореха до куриного яйца.
2) вакатное ожирение — замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

2.Уменьшение количества жира.

Общее уменьшение жировых клеток отмечается при голодании, а также при заболеваниях, ведущих к истоще-нию. Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липограну-лематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.



Б) НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ПРОИЗВОДНЫХ.

может быть:


1) при атеросклерозе — наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы.
2) при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина-семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца
3) при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

Мезенхимальные углеводные дистрофии.

Типы углеводных дистрофий:


1) слизистая
2) мукополисахаридозы

Слизистая дистрофия:
Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть про-цесса — высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и пре-вращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).
Отмечается при микседеме — снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях.
Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

Мукополисахаридозы:
Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.
Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов:
1) мукополисахаридозы (гаргоилизм)
2) болезнь Морфана

Мукополисахаридоз (гаргоилизм) в классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками:
1) уродливое лицо — отсюда гарголизм. Название болезни происходит от названия маленьких скульптур – уродцев (гаргульи), которые украшают старинные здания в Париже.
2) задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие)
3) пороки сердца и патология печени и селезенки
4) гидроцефалия
5) низкий рост не более 130 см.
6) тугоухость
Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.

болезнь Морфана — проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.
Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куриная грудь. Суженное лицо — птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти — часто пневмония, реже — сердечно-сосудистая патология.
Каталог: down -> patanat -> lektsii
down -> Н. И. Доста, А. А. Вальвачев Доброкачественная гиперплазия предстательной железы: новый взгляд на этиопатогенез и лечение. Белмапо, Минск Эпидемиология
down -> «Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (аденома)»
down -> Актуальность. Определение понятия «синдром эмоционального выгорания»
down -> А. В. Ракицкая // Психологический журнал. 2011. Я№3 4 (29 -30). С. 48 55
lektsii -> І. продуктивное воспаление
lektsii -> Опухолевый процесс. Общие положения. Классификация. Опухоль
lektsii -> Дистрофии вследствие нарушения метаболизма
lektsii -> — общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия


Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница