Муковисцидоз, общая характеристика, патологическая анатомия. Исходы и осложения


Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы



страница5/5
Дата26.05.2018
Размер445 b.
ТипСамостоятельная работа
1   2   3   4   5

Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в легких осложняется наслоением бактериальной инфекции (патогенный золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) и формированием деструкции.





Клинические формы

  • Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах (железах внешней секреции), наличия осложнений, возраста пациента. Встречаются следующие формы муковисцидоза:

  • легочная (муковисцидоз легких);

  • кишечная;

  • смешанная (поражаются одновременно органы дыхания и пищеварительный тракт);

  • мекониевая непроходимость кишечника;

  • атипичные формы, связанные с изолированными поражениями отдельных желез внешней секреции (цирротическая, отечно – анемическая), а также стертые формы.

  • Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

  • Главным фактором риска в развитии муковисцидоза является наследственность (передача дефекта белка МВТР - муковисцидозного трансмембранного регулятора). Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: в 70 % случаев обнаружение происходит в первые 2 года жизни, в более старшем возрасте гораздо реже.



Микрокартина



Исходы и осложнения

  • Течение муковисцидоза может усугубляться осложнениями:

  • со стороны респираторного тракта – синуситомплевритом, кровохарканьем и легочным кровотечениемпневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких, эмпиемой плевры и др.

  • в случае кишечной формы – сахарным диабетомжелудочным кровотечениемциррозом печени, синдромом целиакии, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, отечным синдромом, вторичным пиелонефритом и мочекаменной болезнью на фоне нарушений обмена и т.д.



Заключение

  • Прогноз муковисцидоза крайне серьезен и определяется тяжестью заболевания (в особенности, легочного синдрома), временем появления первых симптомов, своевременностью диагностики, адекватностью лечения. Наблюдается большой процент летальных исходов (особенно у больных детей 1-го года жизни). Чем раньше у ребенка диагностирован муковисцидоз, начата целенаправленная терапия, тем вероятнее благоприятное течение. За последние годы средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих муковисцидозом, увеличилась и в развитых странах составляет 40 лет.

  • Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация больных этим тяжелым недугом.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница