Общие вопросы синдромологии


Пропульсивная эпилепсия Янца



страница118/164
Дата23.04.2018
Размер1.14 Mb.
1   ...   114   115   116   117   118   119   120   121   ...   164
Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна – инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1 - 2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4 - 6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают.


Каталог: uum -> uum-psixiatria -> 5%20курс%20тиб%20пед -> 5%20курс%20евро -> 4.%20литература
uum -> Медленные инфекции, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз и др
uum -> Министерство здравоохранения республики узбекистан
uum -> Синдром Лихорадки
uum-psixiatria -> 1 соматическое и психическое заболевания могут сосуществовать у одного и того же больного независимо друг от друга
4.%20литература -> Учебное пособие для студентов медицинских вузов 2007
uum-psixiatria -> Героиновый постабстинентный синдром
uum-psixiatria -> Особенности больных с шизофренией в лечебно-диагностическом деятельности медицинской сестры


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   114   115   116   117   118   119   120   121   ...   164


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница