Ответы к ситуационным задачам


СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003056



страница176/265
Дата05.06.2018
Размер1.94 Mb.
ТипЗадача
1   ...   172   173   174   175   176   177   178   179   ...   265

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003056


  1. Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром).

Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников.

Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ.



  1. Диагноз «острый лейкоз», Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром) установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту.

На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого,
появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.

На основании данных лабораторных методов исследования:

Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109/л, бласты 76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т- клетки.

В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты100%.



  1. Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза).

Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях.

Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.

Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования.

УЗИ органов брюшной полости; ЭКГ, ЭХО-КГ; ЭЭГ.

Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV. Компьютерная томографии или МРТ головного мозга.


  1. Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом).

Индукция ремиссии (72 дня). Блок HR1(6 дней).

Блок HR2 (6 дней). Блок HR3 (6 дней).

Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза).

Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения).

В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости.
В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз в 1-1.5 месяцев с целью поддерживающей терапии.


  1. Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение.

Лабораторные исследования.

Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц.

Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания.

Инструментальные исследования.

УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.

Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям.

Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   172   173   174   175   176   177   178   179   ...   265


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница