Патология обмена веществ. Дистрофия



Скачать 61.77 Kb.
Дата11.09.2017
Размер61.77 Kb.

Тема: Патология обмена веществ. Дистрофия.

Под обменом веществ понимают связанные друг с другом процессы:

1)поглощение организмом пищи, воды, кислорода

2)переработку пищевых веществ внутри организма в вещества, которые могут быть использованы организмом (пищеварение)

3)использование этих веществ для построения органов и тканей

4)выделение из организма ненужных и вредных продуктов, образующихся в результате обмена веществ.

ПОВРЕЖДЕНИЕ

Повреждение, или альтерация, — это изменение клеток, межклеточного вещества или тканей, сопровождающееся нарушением функции органов. Повреждения могут быть представлены одним из трех процессов: дистрофия, некроз и апоптоз.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИСТРОФИЙ, ИХ ВИДЫ

Дистрофия — патологический процесс, отражающий нарушение обмена веществ (метаболизма) в организме. В основе дистрофий лежит расстройство трофики, т. е. комплекса механизмов, обеспечивающих обмен веществ и сохранность структуры клеток и тканей. Регуляция трофики осуществляется на следующих уровнях:

•    центральная нервная система (ЦНС);

•    нейроэндокринная система;

•    система транспорта метаболитов (кровяное и лимфатическое, в том числе микроциркуляторное, русло);

•    клетка;

•    геном.



Нарушения или повреждения, возникающие на каждом из этих уровней, приводят в итоге к изменению функции ферментов (ферментопатии) и к развитию дистрофий. В зависимости от того, на каком уровне нарушена регуляция метаболизма(обмен веществ) и что явилось причиной ферментопатии, дистрофии разделяют на приобретенные и врожденные (болезни накопления, или тезаурисмозы), развивающиеся у новорожденных и у детей раннего возраста в результате генетического дефекта.

Виды дистрофии

В зависимости от преобладания метаболического повреждения в тех или иных структурах тканей выделяют следующие виды дистрофий:

•    паренхиматозные (клеточные), развивающиеся преимущественно в клетках паренхиматозных органов;

•    стромально-сосудистые (мезенхимальные), происходящие преимущественно в строме органов (межклеточном матриксе) и в стенках сосудов;

•    смешанные, развивающиеся как в клетках органов, так и в межклеточном матриксе.



В зависимости от нарушения того или иного вида метаболизма дистрофии делят на:

белковые (диспротеинозы);

•    жировые (липидозы);

•    углеводные;

•    минеральные;

•    нарушения водного обмена.



МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ДИСТРОФИЙ

Инфильтрация, при которой с кровью поступают в клетку или в межклеточный матрикс свойственные им продукты метаболизма, но в большем количестве, чем в норме.

Извращенный синтез, при котором в клетках или в межклеточном матриксе образуются не свойственные этим клеткам и тканям (аномальные) вещества.

Трансформация, при которой вместо продуктов одного вида обмена образуются вещества, свойственные другому виду метаболизма.

Декомпозиция, или фанероз, при которой дистрофия развивается в результате распада сложных химических соединений, составляющих клеточные или межклеточные структуры.

В зависимости от степени метаболического повреждения дистрофии могут быть обратимыми и необратимыми.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

В зависимости от вида нарушенного обмена веществ паренхиматозные дистрофии могут быть белковыми, жировыми и углеводными.

Белковые дистрофии (диспротеинозы) связаны с нарушениями обмена белка. Белок является одним из основных компонентов клеток и тканей организма. Его масса составляет примерно 45 % от массы тела, при этом 2/3 белка входят в состав костей скелета, мышц и кожи, а 1/3 — внутренних органов. Обмен белка отличается высокой интенсивностью — за 24 ч обновляется около 1 г/кг белка организма. Цикл полной замены молекул белка составляет 130-160 сут.

  Основные причины:

переедание;

—    несбалансированная диета с длительным употреблением большого количества белков.



Проявления:

—    положительный азотистый баланс;

—    повышенное содержание белка в крови — гиперпротеинемия;

—    диспепсические расстройства.



ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Зернистая дистрофия, или ранняя стадия дистрофии, обычно развивается в клетках сердца, печени и почек при гиперфункции этих органов, сопровождающейся распадом усиленно функционирующих внутриклеточных структур, нередко также при интоксикации организма. При этом органы становятся тусклыми, дряблыми. Эта дистрофия обратима, и при прекращении действия повреждающего фактора структура и функции клеток восстанавливаются.

Гиалиново-капельная дистрофия развивается как более глубокое повреждение клеток, связанное с коагуляцией белка, который, уплотняясь, приобретает форму светлых капель, напоминающих гиалиновый хрящ. Она развивается наиболее часто в почках, реже в печени и сердце. Так, при заболеваниях, сопровождающихся повышенной проницаемостью почечного фильтра (гломерулонефрит, нефротический синдром, сахарный диабет, амилоидоз почек и др.). в первичной моче резко повышается coдержание белка (протеинурия.. В печени гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов развивается при хронической алкогольной интоксикации, хроническом застое желчи, билиарном циррозе печени и др.

Гидропическая дистрофия (водяночная, вакуольная) связана не только с нарушением белкового обмена, но и с вызванным им изменением коллоидно-осмотического давления с накоплением в цитоплазме клеток воды (внутриклеточный отек). Такая дистрофия наиболее часто развивается в гeпатоцитах при вирусных гепатитах, в эпителии канальцев почек при тяжелых интоксикациях, в эпидермисе при натуральной оспе

Роговая дистрофия характеризуется избыточным образованием рогового вещества в многослойном плоском эпителии (гиперкератоз) или образованием кератина в многослойном плоском неороговевающем эпителии или в слизистых оболочках {лейкоплакия). Эта дистрофия развивается при хроническом воспалении или при некоторых авитаминозах и носит очаговый характер. У детей изредка встречается врожденная роговая дистрофия — ихтиоз. Она проявляется образованием на коже роговых пластин, напоминающих рыбью чешую, и нередко сочетается с другими пороками развития — "рыбьим ртом", выворотом век, недоразвитием ушных раковин и обычно заканчивается смертью. Роговая дистрофия и ихтиоз, как правило, необратимы.

ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

Жировые дистрофии связаны с избыточным накоплением в цитоплазме паренхиматозных клеток липидов (нейтральных жиров, триглицеридов, фосфолипидов, холестерина), либо с появлением их в тех клетках, где они в норме не встречаются, либо с появлением в цитоплазме клеток липидов аномального состава. Потребность человека в жирах составляет 80—100 г в сутки.

Основные функции липидов в организме:

•    структурная — липиды составляют основу клеточных мембран;

•    регулирующая;

•    энергообеспечивающая, поскольку липиды являются одним из главных источников энергии.



В зависимости от клинических проявлений выделяют:

•    липидозы;

•    ожирение;

•    истощение.



Причинами приобретенных липидозов наиболее часто служат гипоксия и различные интоксикации. Поэтому жировые дистрофии являются компонентом заболеваний, сопровождающихся кислородным голоданием. — ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, пороков сердца, хронических заболеваний легких (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, эмфизема легких).

Жировая дистрофия миокарда развивается путем декомпозиции жиробелковых комплексов мембран внутриклеточных структур, а также в результате инфильтрации кардиомиоцитов липидами. Вне зависимости от механизма дистрофии в клетках миокарда вначале появляются мелкие включения жира (пылевидное ожирение), затем они сливаются в капли (мелкокапельное ожирение), которые постепенно заполняют всю саркоплазму и могут приводить к гибели клеток .

Жировая дистрофия печени, или жировой гепатоз

Жировой гепатоз развивается в результате трансформации белков и углеводов в липиды, что наблюдается, например, при хронической алкогольной интоксикации.При жировых гепатозах функция печени долго сохраняется, однако по мере прогрессирования основного заболевания и жировой дистрофии она снижается, иногда весьма значительно.

Жировая дистрофия почек развивается путем инфильтрации эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдающейся, в частности, при нефротическом синдроме. В этой ситуации липиды оказываются в первичной моче (гиперлипидурия) и усиленно реабсорбируются клетками эпителия канальцев, но в таких больших количествах, что эти клетки не способны метаболизировать попавшие в них липиды — развивается мелкокапельное ожирение эпителия канальцев. Обычно оно сочетается с их гиалиново-капельной дистрофией. Почки при этом внешне изменены мало, но при тяжелом течении основного патологического процесса они приобретают серовато-желтый цвет, а на разрезе их пирамиды могут принимать желтую окраску.

Исход паренхиматозной жировой дистрофии зависит от степени ее выраженности — пылевидное и мелкокапельное ожирение обратимо при ликвидации вызвавшей его причины, крупнокапельное ожирение может закончиться гибелью клеток.

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводные дистрофии связаны с накоплением в клетках белково-полисахаридных комплексов (гликоген, гликопротеины), либо с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме, либо с изменением их химического состава.

Углеводы — обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400—600 г различных углеводов. Они являются необходимым элементом метаболизма, важным компонентом структуры клеток и межклеточного вещества и одним из главных источников энергии для обеспечения жизнедеятельности организма. (

ПРИОБРЕТЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Гипогликемии — состояния, характеризующиеся снижением содержания глюкозы в крови ниже 65 мг%, или 3,58 ммоль/л. В норме уровень глюкозы крови натощак колеблется в диапазоне 65—110 мг%, или 3,58—6,05 ммоль/л.

Причинами гипоглюкемии являются заболевания печени — xpонические гепатиты, циррозы печени, ее жировая дистрофия, а также длительное голодание.

Последствия гипогликемии

•    Гипогликемический синдром — стойкое снижение содержания глюкозы в крови ниже нормы (до 60—50 мг%, или 3,3—2,5 ммоль/л), приводящее к расстройству жизнедеятельности организма.

•    Гипогликемическая кома — состояние, характеризующееся:

падением концентрации глюкозы в крови ниже 40—30 мг%,



или 2.0—1.5 ммоль/л);

—    потерей сознания;

—    опасными для жизни расстройствами функций организма.

Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением

содержания глюкозы в крови выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

Причины гипергликемии:

•    патология эндокринной системы, сопровождающаяся избытком гормонов, стимулирующих поступление углеводов в кровь (глюкагона, глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, соматотропного гормона) либо недостатком инсулина или снижением его эффективности;

•    нейро- и психогенные расстройства, например реактивные психозы, стресс-реакции и подобные им состояния, характеризующиеся активацией органов эндокринной системы;

•    переедание, прежде всего длительное избыточное потребление кондитерских изделий;

•    заболевания печени, при которых гепатоциты теряют cпособность трансформировать глюкозу в гликоген.

Последствия

•    Гипергликемический синдром, Гипергликемическая кома, характеризующаяся потерей сознания, снижением или утратой рефлексов, расстройствами дыхания и кровообращения, нередко заканчивающаяся смертью больного.



Наиболее часто гипергликемия наблюдается при сахарном диабете, развивающемся в результате абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ (ГЛИКОГЕНОЗЫ)

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного генеза, характеризующаяся накоплением гликогена в клетках, что обусловливает нарушение жизнедеятельности организма.

Главная причина — наследуемая или врожденная аномалия генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Стромально-сосудистые, или мезенхимальные, дистрофии развиваются в тканях, производных мезенхимы, в первую очередь в интерстициальной соединительной ткани, составляющей строму органов и стенки сосудов.

БЕЛКОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДиСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Белковые стромально-сосудистые дистрофии (диспротеинозы) включают следующие виды нарушения белкового обмена: мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.

Мукоидное набухание.

Его причиной могут быть инфекционно-аллергические заболевания, в том числе ревматические болезни, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др. Основным механизмом развития является инфильтрация.

Фибриноидное набухание.

Фибриноид является следующей стадией развития стромально-сосудистой дистрофии.

Механизмы фибриноида — декомпозиция и инфильтрация.

Морфология: глубокая и необратимая дезорганизация соедини-i тельной ткани стромы органов и стенок сосудов. Усиливается выход из сосудов плазмы, плазменных белков, причем не только мелкодисперсных, но и таких крупнодисперсных, как фибриноген, который в соединительной ткани превращается в фибрин. Происходит накопление фибрина, гликозаминогликанов и других белков между фазами коллагеновых волокон, во внеклеточном матриксе и в стенках сосудов. В результате этого они вначале резко набухают и возникает фибриноидное набухание, а затем разрушаются. Остатки коллагеновых и эластических волокон вместе с набухшим и резко измененным внеклеточным матриксом превращаются в гомогенную, рыхлую, бесструктурную массу. Развивается фибриноидный некроз (рис. 6).

Функция органов при этом отчетливо страдает, так как при фибринойдном некрозе стенок сосудов в них нарушается кровоток. Например, при фибриноидном некрозе капилляров клубочков почек может развиться острая почечная недостаточность. Заканчивается фибриноид гиалинозом или склерозом.

Амилоидоз — стромально-сосудистый диспротеиноз характеризующийся отложением в ткани, на базальных мембранах слизистых оболочек и сосудов плотного вещества — амилоида, состоящего на 96 % из аномального белка и на 4 % из полисахаридов. Механизмом образования амилоида является извращенный синтез.

В норме этот белок у человека не встречается. Накопления амилоида в строме органов приводят к атрофии их паренхимы и функциональной недостаточности. Существует много биохимически различных форм амилоида, который образуется из его предшественников в фибробластоподобных клетках (амилоидобластах) различных органов. Амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, поэтому иммунная система не реагирует на него как на чужеродный белок, что и позволяет амилоиду накапливаться в органах и тканях.

ЖИРОВЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Жировые стромально-сосудистые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтрального жира, триглицеридов или холестерина и его производных. Нейтральный жир располагается в жировых депо — подкожной жировой клетчатке, брыжейке, сальнике, эпикарде, костном мозге. Это так называемый запасный, или расходный, жир, обеспечивающий энергетические потребности организма. Стромально-сосудистые жировые дистрофии заключаются либо в избыточном накоплении нейтрального жира в жировых депо, либо в патологическом уменьшении его количества, либо в появлении жира в тех тканях, где его нет в норме. В связи с этим выделяют:

•    ожирение, или тучность;

•    истощение, или кахексию;

Ожирение — избыточное накопление жира в организме, при котором масса тела увеличивается более чем на 20—30%. Оно дифференцируется по следующим признакам:

—    по степени увеличения массы тела;

—    по преимущественной локализации жировой ткани в организме.

Истощение — патологическое снижение массы жировой ткани. Индекс массы тела падает до 20 кг/м и ниже. При этом дефицит жировой ткани может составлять 20—25 % от ее нормального количества. Если масса тела снижается на 50 % и более по сравнению с нормой, то говорят о кахексии.

Причины истощения и кахексии:

—    голодание;

—    низкая калорийность пищи, не восполняющая энергозатрат организма;

—    злокачественные опухоли.



Морфология. При истощении и особенно при кахексии почти полностью исчезает жир из жировых депо, при этом кожа сморщивается, подкожная клетчатка, большой и малый сальники, брыжейка приобретают охряно-желтый цвет за счет концентрации в них пигментов (красящих веществ) — липохромов. Все органы резко уменьшаются в размерах, приобретают бурый цвет, нередко покрываются слизью.

УГЛЕВОДНЫЕ СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводные  стромально-сосудистые дистрофии связаны в основном с нарушением обмена глюкопротеинов и проявляются развитием в соединительной ткани, хрящах, в жировой клетчатке густой слизеподобной массы. Это так называемая слизистая дистрофии, обусловленная нарушениями функций эндокринных желез. Такая дистрофия развивается, например, при микседеме — заболевании, связанном с недостаточностью функции щитовидной железы. Ослизнение тканей может наблюдаться и при кахексии.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Смешанные дистрофии характеризуются нарушениями обмена веществ, которые проявляются одновременно в клетках и во внеклеточном матриксе. Смешанные дистрофии являются следствием нарушения обмена сложных белков и минералов.

Сложные белки — соединения, состоящие из белка и связанного с ним вещества небелковой природы. Выделяют следующие сложные белки:

—    хромопротеины — соединения, в которых белок связан с красящими веществами — пигментами;

—    нуклеопротеины — комплекс белка и нуклеиновых кислот;

—    липопротеины — соединения белка и липидов:

—    глюкопротеины — соединения белка и углеводов.

СМЕШАННЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Выделяют три группы хромо протеинов:

•    гемоглобиногенные пигменты;

•    протеиногенные (тирозиновые) пигменты;

•    липидогенные пигменты.



Патогенез нарушений обмена пигментов может заключаться в изменении их количества

—    увеличении, уменьшении или в полном отсутствии;

распространенности (местные или общие);

—    появлении аномальных пигментов, не встречающихся в норме.


НАРУШЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОГО ОБМЕНА

Соли и их ионы принимают участие практически во всех видах обмена веществ, поэтому без них невозможны течение физиологических процессов и поддержание гомеостаза. Они определяют осмотическое давление крови и ее объем, регулируют распределение жидкости между клетками и внеклеточной средой, участвуют в поддержании кислотно-основного состояния, обеспечивают проницаемость мембран, образование энергии в клетках, работу мышц, функционирование нервных клеток и многие другие процессы. Расстройства минерального обмена возникают в результате изменения поступления солей в организм, при нарушении их выведения, а также при изменении распределения ионов между клетками и внеклеточной средой. Поэтому расстройство минерального обмена является либо причиной, либо важным звеном патогенеза заболевания, либо осложнением или исходом многих болезней. Наибольшее значение в жизнедеятельности организма имеют соли натрия, калия и кальция.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НАТРИЯ

Натрий составляет 90 % всех внеклеточных катионов, его суточная потребность определяется в 10—12 г, поэтому натрий специально включают в пищевой рацион в виде поваренной соли. Важнейшей функцией натрия является регулирование осмотического давления плазмы крови. Он постоянно выводится с мочой, потом и другими экскретами, что требует его непрерывного восполнения. Нарушение обмена натрия проявляется либо увеличением его концентрации в крови (гипернатриемия), либо уменьшением (гипонатриемия).

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ

Калий участвует в регуляции процессов возбуждения и торможения в нервной системе, в синтезе гликогена и белков, обмене натрия, способствует диурезу, снижая чувствительность почечных канальцев к антидиуретическому гормону; введение калия стимулирует выведение из организма натрия и, следовательно, воды.

В норме человек потребляет в среднем 3 г калия в сутки. Около 90 % этого иона поступает в клетки, 9 % содержится в интерстициальной жидкости и около 0,4 % — в плазме крови. Регуляция обмена калия, как и натрия, осуществляется минералокорти-коидами, прежде всего альдостероном. Нарушения обмена калия проявляются двумя состояниями: повышением его концентрации в плазме крови — гиперкалиемия, или снижением содержания калия в крови — гипокалиемия.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Кальций является необходимым компонентом многих метаболических и физиологических процессов. Ионы кальция участвуют в поддержании целостности мембран и в трансмембранном транспорте, играют важную роль в образовании энергии, регулируют функции нейронов, нейро-мышечных синапсов, ферментативные реакции; кальций является существенным фактором свертывания крови. Кальций поступает в организм с пищей (0,5—1 г/ сут) и адсорбируется в кишечнике. Его баланс обеспечивается поступлением в кровь из желудочно-кишечного тракта и выведением почками и кишечником. Количество кальция в организме взрослого человека составляет примерно 1 кг, при этом 99 % его депонируется в костях. Нормальная концентрация кальция в крови составляет 8,8—10,4 мг%, что является пределом его растворимости.

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Образование камней, или конкрементов, происходит на фоне нарушений минерального и других видов обмена веществ. Они образуются в полых органах или в выводных протоках. Наибольшее значение в патологии имеют камни желчного пузыря, желчных

Значение камнеобразования в патологии велико. Так, при мочекаменной болезни камни могут способствовать воспалению почек (пиелонефрит) либо, закрывая мочеточник, препятствовать оттоку мочи, что приводит к развитию гидронефроза и гибели почки. Камни желчного пузыря и червеобразного отростка способствуют хроническому течению воспаления этих органов и могут вызвать перфорацию их стенки с развитием воспаления брюшины — перитонита. При обтурации камнем общего желчного протока развивается подпеченочная желтуха.

НАРУШЕНИЯ ВОДНОГО ОБМЕНА. ОТЕК

Вода является самым распространенным веществом в живой природе. Общее содержание ее в организме человека составляет от 50 до 80 % от массы тела. Вода организма находится в разных состояниях и структурных пространствах.

Внутриклеточная (или интрацеллюлярная) вода составляет в среднем 31 % от массы тела. т. е. примерно 24 л, и находится в двух основных состояниях: связанном с цитоплазмой и свободном.

Внеклеточная (или экстрацеллюлярная) жидкость составляет в среднем 22 % от общей массы тела, т. е. примерно 15 л, и входит в состав:

•    плазмы крови, в которой вода составляет в среднем около 4 % массы тела, или 2—2,5 л;

•    межклеточной (или интерстициальной) жидкости, которая составляет в среднем 18 % от массы тела. т. е. примерно 12 л;

•    "трансцеллюлярной" жидкости, вырабатываемой клетками. Она выделяется в различные пространства организма, образуя:

—    цереброспинальную (спинномозговую) жидкость;

—    синовиальную жидкость, содержащуюся в полостях суставов;

—    желудочный и кишечный сок;

—    жидкость полостей капсул клубочков и канальцев почек (первичная моча);

—    жидкость серозных полостей (плевральной, перикарда, брюшной и др.);

—    влагу камер глаза.



Водный баланс представляет собой уравновешивание трех процессов:

•    поступления воды в организм с пищей и питьем;

•    образование в процессе обмена веществ так называемой эндогенной воды;

•    выделения воды из организма.



Нарушения водного баланса.

Все разновидности нарушений водного обмена называются дисгидриями (dys — нарушение и греч. hydor — вода, жидкость). В зависимости от изменения общего количества воды в организме дисгидрии разделяют на две группы: гипо- и гипергидратация.

ГИПОГИДРАТАЦИЯ

Гипогидратация (обезвоживание, дегидратация) — уменьшение количества жидкости в организме. Гипогидратация характеризуется преобладанием потерь воды над ее поступлением в организм и обозначается как отрицательный водный баланс. Его причинами могут быть:

•    недостаточное поступление воды в организм, что наблюдается при водном голодании, некоторых инфекционных и психических болезнях, при нарушении проходимости пищевода в результате его ожога или роста опухоли;

•    повышенная потеря воды организмом, что наблюдается при полиурии, неукротимой рвоте, хронических поносах, массивной кровопотере, продолжительном и значительном потоотделении и др.;

ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ

Гипергидратация — увеличение количества жидкости в организме, характеризуется преобладанием поступления воды в организм в сравнении с ее выведением и обозначается как положительный водный баланс. Его причинами могут быть:

•    избыточное поступление жидкости в организм, например при обильном питье воды, массивном введении растворов внутривенно или в клизмах;

•    повышенная задержка жидкости в организме, например при гиперпродукции антидиуретического гормона при опухоли аденогипофиза или при почечной недостаточности, при недостаточности кровообращения с развитием отеков;

•    отек — одна из наиболее частых форм нарушения водного баланса организма, характеризующаяся накоплением избытка жидкости в межклеточных пространствах или полостях тела.



Отечная жидкость может иметь различный состав и консистенцию и представлена в виде:

•    транссудата — бедной белком (менее 2 %) жидкости;

•    слизи, представляющей собой смесь из воды и коллоидов межуточной ткани. В патологии характеризует слизистый отек, или микседему, развивающуюся при гипофункции щитовидной железы и ее гормонов.

В зависимости от участка тела, в котором скапливается отечная жидкость, выделяют анасарку и водянку.

Анасарка — отек подкожной клетчатки.

Водянка — скопление транссудата в полостях тела:

•    асцит — накопление транссудата в брюшной полости;

•    гидроторакс — накопление транссудата в грудной полости;

•    гидроперикард — избыток жидкости в перикарде:

•    гидроцеле — накопление транссудата между листками серозной оболочки яичка;

•    гидроцефалия — избыток жидкости в желудочках мозга.



В зависимости от распространенности отек может быть местным (например, в ткани или органе в области воспаления или аллергической реакции) или общим — накопление избытка жидкости во всех органах и тканях, например гипопротеинемический отек при нефротическом синдроме.

В зависимости от скорости развития выделяют:

•    молниеносный отек, который развивается в течение нескольких секунд после воздействия патогенного фактора, например после укуса насекомых или ядовитых змей;

•    острый отек — развивается в пределах 1-го часа после действия причинного фактора, например отек легких при остром инфаркте миокарда;

•    хронический отек — формируется в течение нескольких суток или недель, например нефротический отек, отек при голодании.



Последствия отеков:

•    механическое сдавление тканей и органов;

•    нарушение обмена веществ между кровью и клетками, что способствует развитию дистрофий;

•    разрастание соединительной ткани с развитием а;

•    нарушения кислотно-основного равновесия в связи с расстройством обмена веществ.

Нарушения обмена гемоглобиновых пигментов

Метаболизм билирубина

Билирубин — конечный продукт катаболизма порфиринового кольца молекулы гемоглобина, он не содержит ни железа, ни белка. Билирубин формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе. При разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема образуется биливердин, который затем восстанавливается в билирубин. Билирубин транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин) и в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин). Непрямой (несвязанный) билирубин растворим в липидах. В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник. =

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения.

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением количества билирубина в крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов называется желтухой.

Степень желтухи сильно колеблется от внешне едва заметной (желтоватый оттенок кожи и склер) до резко выраженной, когда кожа приобретает интенсивное шафранно-желтое или темно-оливковое окрашивание. Степень желтухи не всегда пропорциональна концентрации билирубина в крови.

Желтуха может возникать при наличии следующих условий:

увеличенное образование билирубина;


—уменьшенная экскреция печенью;
—обструкция желчного протока.

По механизмам развития желтухи различают три ее вида:

надпеченочную (гемолитическую);


—печеночную (паренхиматозную);
—подпеченочную (механическую).

Надпеченочная (гемолитическая желтуха) характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом (гемолизом) эритроцитов. Увеличенное разрушение эритроцитов превышает способность печени связывать билирубин и приводит к накоплению несвязанного билирубина в крови. Этогемобилирубин. 

Причины надпеченочной (гемолитической) желтухи те же, что и общего гемосидероза:

инфекции (сепсис, малярия, желтая лихорадка, возвратный тиф);


интоксикации (фосфор, мышьяк, гемолитические яды);
изоиммунные (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные(гемобластозы, системные заболевания соединительной ткани) конфликты;
переливание иногруппной, резус-несовместимой или бактериально загрязненной крови;
массивные кровоизлияния;
обширные геморрагические инфаркты в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов;
врожденные дефекты эритроцитов (наследственные ферментопатии).

При гемолитической желтухе происходит увеличение печени и селезенки. Билирубин усиленно выделяется кишечником, но не почками, поскольку несвязанный (непрямой) билирубин находится в крови в комплексе с альбумином, липидорастворим, поэтому он не фильтруется клубочками почек и не экскретируется с мочой (ахолурическая желтуха). Он не оказывает токсического воздействия на почки и другие паренхиматозные органы. Вместе с тем, у новорожденных может развиваться иногда билирубиновая энцефалопатия, при которой несвязанный билирубин накапливается в базальных ядрах мозга.

Печеночная (печеночноклеточная, паренхиматозная) желтуха возникает при повреждении гепатоцитов (дистрофии и некрозе их), в результате чего нарушается захват, связывание и экскреция билирубина, что приводит к увеличению его содержания в крови.

Причины печеночной (паренхиматозной) желтухи:

инфекции (острый и хронический вирусный гепатит — болезнь Боткина, желтая лихорадка, малярия);


интоксикации (отравления хлороформом, фосфором, мышьяком, СCl4, медикаментами);
циррозы печени;
аутоинтоксикации (например, при патологии беременности, ведущей к внутрипеченочному холестазу и повреждению гепатоцитов);
наследственные пигментные гепатозы (ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.

В патогенезе паренхиматозной желтухи главную роль играют нарушение секреции билирубина печенью и повреждение барьера между желчью и кровью, которые развиваются в результате некроза гепатоцитов. Вследствие этого в кровь поступают все составные части желчи — прямой билирубин и желчные кислоты.

Подпеченочная (механическая) желтуха. Ее еще называют обтурационной желтухой. При подпеченочной желтухе происходит обтурация желчных путей, что приводит к накоплению связанного билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и печени (холестаз). Связанный билирубин проникает в кровь, вызывая желтуху. Некоторое количество связанного билирубина экскретируется с мочой. Билирубин не попадает в кишечник, при этом уменьшается количество уробилиногена в кале и моче. При полной обструкции желчных путей отсутствие билирубина изменяет нормальный цвет кала.

Причины подпеченочной (механической) желтухи:

желчнокаменная болезнь;


—рак:

желчных путей;


—головки поджелудочной железы;
—Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки;

метастазы рака другой локализации в перипортальные лимфатические узлы и в печень в области ее ворот, 


—лимфогрануломатоз (болезнь Хочкина) или туберкулез с поражением перипоральных лимфоузлов,
—паразитарные заболевания печени (эхинококк, гельминты и др.),
—атрезии (гипоплазии) желчных путей, поствоспалительные и постоперационные стриктуры.

При подпеченочной (механической) желтухе происходит расширение желчных протоков и разрыв желчных капилляров, развивается холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и явления общей интоксикации, главным образом от воздействия на организм циркулирующих в крови желчных кислот. В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния (геморрагический синдром). Накопление билирубина в клетках печени при обтурационой желтухе приводит к токсическому повреждению — дистрофии, и, при тяжелом поражении, некрозу.
АПОПТОЗ И НЕКРОЗ

Завершающим этапом повреждений тканей организма является их гибель. Однако сами повреждения связаны не только с патологическими процессами, возникающими в организме, но и со старением функционирующих биологических структур. Вместе с тем механизмы гибели клеток и тканей в условиях нормы и в условиях патологии значительно отличаются друг от друга и имеют разное морфологическое выражение.

АПОПТОЗ

Апоптоз — физиологическая гибель клеток в живом организме.

Общая характеристика. Все ткани организма имеют свой срок жизни, после истечения которого и прекращения функции они должны погибнуть и на их месте появляются новые, аналогичные погибшим, клетки и ткани. Сроки жизни у разных живых структур различны. Они определены в их геноме, т. е. генетически запрограммированы. Поэтому апоптоз является генетически запрограммированной гибелью клеток. Это важнейший физиологический процесс, позволяющий организму постоянно сохранять функции своих структур на определенном уровне.

Морфология апоптоза. Апоптоз развивается в отдельных клетках, которые вначале теряют контакты с соседними клетками, Затем уменьшаются в размерах, в их ядрах конденсируется хроматин. ядра становятся изрезанными, плотными и фрагментируются на отдельные глыбки. Одновременно происходит распад цитоплазмы, в которой сохраняются в конденсированной форме внутриклеточные структуры. В результате клетка распадается на апоптозные тельца, каждое из которых окружено мембраной. Апоптозные тельца очень быстро поглощаются окружающими клетками, иногда макрофагами. Однако в ответ на апоптоз никогда не развивается воспалительная реакция и на месте погибших клеток воспроизводятся клетки той же ткани. Следует подчеркнуть, что апоптозу подвергаются лишь клетки, но не ткани в целом.

НЕКРОЗ

Некроз — гибель клеток и тканей в результате патологических воздействий.

Причины некроза разнообразны, однако их можно объединить в пять групп:

1)    травматический некроз, который является результатом прямого действия на ткань физических или химических факторов (механических, температурных, радиационных, кислот, щелочей и др.);

2)    токсический некроз развивается при действии на ткани токсических факторов бактериальной или иной природы;

3)    трофоневротический некроз, который связан с нарушениями иннервации тканей при заболеваниях центральной или периферической нервной системы;

4)    аллергический некроз — следствие иммунных реакций немедленной или замедленной гиперчувствительности;

5)    сосудистый некроз, обусловленный прекращением циркуляции крови в артериях, реже — в венах.

По механизму действия фактора, вызвавшего некроз, выделяют:

•    прямой некроз, который возникает при непосредственном действии на ткань причины, вызывающей ее гибель, — травма, токсины, высокая или низкая температура и т. п.;



•    непрямой некроз, когда причина гибели ткани связана с нарушениями функций сосудов, нервов или с аллергическими реакциями.

Некрозу предшествует период умирания, он никогда не возникает мгновенно. Период умирания может быть длительным или быстрым. В этот период в клетках и во внеклеточном матриксе развиваются изменения, представляющие собой тот или иной вид дистрофии, чаще белковый. Эти изменения называются некробиозом, или парабиозом. Функции клеток и органов при этом ослабевают и прекращаются, но на начальных этапах процесса они могут восстановиться, если ликвидирована причина, вызвавшая некробиоз. Если же причина продолжает действовать, дистрофия становится необратимой, некробиоз переходит в некроз и какие-либо функции прекращаются. Некротизированные ткани под действием гидролитических ферментов подвергаются разложению — аутолизу. В области очага некроза развивается воспаление как ответная реакция организма на гибель его части.

Морфология некроза зависит от его причины, но общим является изменение цвета некротизированной ткани и ее консистенции. Цвет некротических масс зависит от наличия примесей крови и различных пигментов. Мертвая ткань бывает белой или желтоватой, нередко окружена красно-бурым венчиком. При гнилостном расплавлении мертвая ткань издает характерный дурной запах. Микроскопические признаки некроза складываются из необратимых изменений ядер и цитоплазмы клеток. В период некробиоза клетки теряют воду, поэтому при некрозе ядра сморщиваются и уплотняются — развивается кариопикноз. Затем нуклеиновые кислоты в виде отдельных глыбок выходят из ядра в цитоплазму клетки — происходит распад ядра — кариорексис. Наконец, ядерное вещество растворяется — наступает кариолизис. Исчезновение клеточных ядер — один из основных признаков некроза. Та же динамика гибели наблюдается в цитоплазме, в которой развиваются плазморексис и плазмолиз. Наконец, растворяется вся клетка — происходит цитолиз.

Исходы некроза. Благоприятный, при котором происходит ферментативное расплавление некротизированных тканей, после чего они подвергаются организации, т. е. замещению дефекта соединительной тканью, обычно с образованием рубца, или инкапсуляции, т. е. отграничению некротизированного участка соединительной тканью. При этом нередко некротизированные массы подвергаются петрификации. На месте колликвационного некроза образуется полость — киста.

Неблагоприятный, когда некроз ткани или органа заканчивается смертью больного, например инфаркт миокарда или некроз поджелудочной железы

Клинико-морфологические формы некроза.

В зависимости от локализации и особенностей некроза выделяют его следующие клинико-морфологические формы.

Гангрена — некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой. При этом железо гемоглобина, находящегося в некротизированных тканях, соединяется с сероводородом воздуха и образуется сульфид железа, придающий некротизированным тканям черный цвет. Гангрена развивается в коже, конечностях, кишечнике, легких, влагалище, матке и т. д. Имеется несколько разновидностей гангрены (рис. 12):

•    сухая гангрена развивается в тканях с малым содержанием жидкости, при этом ткани могут подвергаться мумификации. Она характерна для конечностей, возникает на разных участках тела при их отморожении, ожогах, при тяжелых инфекциях;

•    влажная гангрена обычно развивается в тканях, богатых жидкостью, поэтому встречается в легких, матке, кишечнике. У ослабленных детей, страдающих корью или скарлатиной, иногда развивается влажная гангрена щеки — нома;

•    анаэробная, или газовая, гангрена возникает при тяжелых, обычно массивных ранениях или травмах конечностей при попадании в рану бактерий — анаэробов. В некротизированных мышцах развивается коагуляционный некроз, они становятся грязно-серыми, при надавливании из них выделяются пузырьки газа.



Пролежень имеет трофоневротическое происхождение, возникает на участках кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек. подвергающихся давлению у ослабленных больных, страдающих онкологическими, сердечно-сосудистыми и некоторыми инфекционными заболеваниями. Пролежни могут возникать в области крестца, ягодиц, пяточных костей, а также в трахее или гортани от давления трахеостомической трубки после операции трахеостомии.

Секвестр — участок омертвевшей ткани, свободно располагающийся среди живых тканей, обычно сопровождающийся гнойным воспалением. Особенно часто секвестром является некротизированный фрагмент кости при остеомиелите.

Инфаркт — некроз ткани внутренних органов, развивающийся в результате острого нарушения кровообращения в них при тромбозе, эмболии, длительном спазме артерий. Наиболее яркими примерами этого вида некроза являются инфаркты миокарда, головного мозга, легких, почек, селезенки (рис. 13). Инфаркты различают по форме и цвету, что зависит от особенностей органа и архитектоники его сосудистой системы:

НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНО-ЩЕЛОЧНОГО РАВНОВЕСИЯ

Кислотно-щелочное равновесие (КЩР) — определенное соотношение активных масс водородных и гидроксильных ионов.

Концентрация ионов водорода [Н+] в клетках и биологических жидкостях является одним из важных факторов обеспечения гомеостаза, так как величина [Н+] во внеклеточной жидкости существенно влияет на многие жизненно важные свойства:

•    активность ферментов;

•    физико-химическое и структурное состояние мембран;

•    способность гемоглобина связывать кислород;

•    чувствительность рецепторов к биологически активным веществам;

•    возбудимость и проводимость нервных структур и ряд других.



Отклонение ионов водорода от оптимального диапазона обусловливает нарушения метаболизма и функций клеток тканей и органов (вплоть до их гибели). Сдвиг показателя pH в диапазоне ±0,1 обусловливает расстройства дыхания и кровообращения; в диапазоне ±0,3 — потерю сознания, нарушение гемодинамики и вентиляции легких; в диапазоне ±0,4 и более — чреват гибелью организма.

Концентрация ионов водорода в биологических жидкостях определяет их КЩР.

pH жидких сред организма зависит от содержания в них органических и неорганических кислот и оснований (щелочей). Условно за норму принята величина pH 7.39.

Кислота — вещество, которое в растворе является донором протонов.

Щелочь (основание) — вещество, являющееся в растворе акцептором протонов.

Причины расстройств КЩР.

Эндогенные (внутренние) причины изменений КЩР являются наиболее частыми и значимыми в клинической практике. Как к ацидозам, так и к алкалозам ведут расстройства функций сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем, почек, печени, системы крови, нарушения обмена веществ в органах и тканях.

Экзогенные (внешние) причины нарушений КЩР заключаются, как правило, в избыточном поступлении в организм веществ кислого или щелочного характера. Чаще всего это:

•    лекарственные препараты, которые образуют в процессе их распада ионы водорода (например, салицилаты; растворы для искусственного питания, содержащие кислые вещества: NH4Cl, аргинин — НС1, лизин — НО и др.);

•    токсичные вещества, например метанол, этиленгликоль, соляная кислота;

•    продукты питания. Так, использование продуктов, содержащих соляную кислоту, сопровождается поступлением в межклеточную жидкость и кровь НС1, диссоциирующей на ионы Н+ и СП. Потребление в большом количестве щелочных минеральных вод, молока может обусловить развитие алкалоза.



По степени компенсированности изменения КЩР выделяют компенсированные и некомпенсированными нарушения КЩР.

Компенсированными сдвигала КЩР являются такие, при которых pH крови не отклоняется за пределы диапазона нормы: 7,35— 7,45. При этом за "среднюю" ("нейтральную") величину условно принимают 7,39. В связи с этим отклонения pH в диапазонах:

•    7,38—7,35 обозначают как компенсированный ацидоз,

•    7,40—7,45 — как компенсированный алкалоз.

Некомпенсированными нарушениями КЩР называют такие,

при которых pH крови выходит за диапазон нормы:

•    при pH 7,34 и ниже говорят о некомпенсированном ацидозе;

•    при pH 7.46 и выше — о некомпенсированном алкалозе.

По причинам и механизмам развития нарушения КЩР дифференцируют на газовые, негазовые и смешанные, или комбинированные, нарушения КЩР.

Газовые, или респираторные, расстройства КЩР характеризуются первичным изменением содержания в организме СО2 и как следствие — изменением концентрации угольной кислоты в соотношении [НСО3]/[Н2СО3].

При газовом ацидозе знаменатель соотношения (т. е. концентрация угольной кислоты) увеличивается, при газовом алкалозе — уменьшается.

Негазовые, или нереспираторные, нарушения КЩР характеризуются первичным изменением содержания гидрокарбоната в соотношении [НС0з]/[Н2СО3].

При негазовых ацидозах числитель соотношения (т. е. концентрация гидрокарбонатов) уменьшается, а при негазовых алкалозах — увеличивается.

Причины нарушений КЩР:

•    расстройства обмена веществ;

•    нарушения экскреции кислых и основных соединений почками;

•    потеря кишечного сока;

•    потеря желудочного сока;

•    введение в организм экзогенных кислот или оснований.



Виды негазовых нарушений КЩР обусловливают развитие

следующих расстройств:

Метаболшеские расстройства КЩР развиваются в результате нарушения обмена веществ, ведущего к накоплению в организме избытка либо кислых либо основных валентностей.

Выделительные формы нарушений КЩР являются следствием избыточной потери или задержки в организме кислых веществ или оснований. Это обусловлено нарушениями функции почек или желудочно-кишечного тракта.

Экзогенные расстройства КЩР развиваются в результате попадания в организм веществ с кислыми или щелочными свойствами, например при избыточном употреблении продуктов питания или жидкостей, содержащих лимонную, яблочную, салициловую и другие кислоты или щелочи; при применении лекарств, включающих кислые или основные вещества, и т. п.




Каталог: img -> doci
img -> Письмо Министерства здравоохранения РФ от 26 февраля 2015 г. N 17-7/10/1-797
img -> Основные направления научной деятельности
img -> Галина Шаталова Здоровье человека. Философия, физиология, профилактика
img -> Основные результаты научной деятельности
img -> Внутриполостная фотодинамическая терапия рака мочевого пузыря и аденомы предстательной железы 14. 00. 40. Урология
img -> Экстрапинеальный мелатонин в процессе старения 14. 00. 53 геронтология и гериатрия
img -> Г. А. Макарова к пс н., директор Института консультирования ппл
doci -> Опухоли Опухоль – новообразование
doci -> Сенсорные системы
doci -> Анатомия, физиология внд


Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница