Рахит и рахитоподобные заболевания. Патология фосфорно-кальциевого обмена



Дата16.06.2017
Размер107 Kb.
Просмотров25
Скачиваний0
Разместилbenzimane

РАХИТ И РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
Патология фосфорно-кальциевого обмена

  1. нарушение созревания и функционирования опорно-двигательного аппарата и НС

  2. Патоморфоз заболеваний костной, хрящевой, мышечной ткани

  3. остеопороз, остеоартроз, остеоидная гиперплазия значительно помолодели

  4. остеопения формируется в младенческом возрасте и молодом возрасте, но осложняется передомами в пожилом и старческом

Структура и функции костной ткани:



  1. маническая

  1. защитная

  1. метаболическая

структура:

компактное вещество

трабекулярная (губчатое везество)

периост и эндост

остеокласты (производные гемопоэтических клеток) и остеобласты (мезенхимальный зачаток)


Секретирующие остеобласты продуцируют все ингредиенты костного матрикса

коллагены

неколлагеновые белки

щелочная фосфатаза - маркер повреждение остеобластов. в крови три основных фракции (костный, почечный, печеночный, кишечный, плацентарный)

остеонектин - регуляция пролиферации матрикса костного вещества

остеокальцин - витамин к зависимый белок. маркер повреждения остеобластов.


РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ - теория Фроста

базисные многоклеточные единицы:



  1. остеокласт (резорбционная полость образуется за 15-20 дней)

  1. остеобласт (синтез матрикса 80-90 дней)

  1. минерализация (7-15 дней)

  1. резорбция и костообразование сцеплены

Особенности костной ткани у детей:

процессы ремоделирования осчетаътся с линейным ростом костей

процессы ремоделирования укороченны, особенно в крит периоды роста

костный баланс должен быть положительным
Формирование скелета:

генетически-детерминированная костная масса

в детском и подростковом возрасте накапливается 86% ген детерм костной массы, гарантиурющей прочность и устойчивость скелета к воздействию внешних факторов.
причины вариабельности миниральной плотности костной ткани:

генетические - 80%

остальные 20%:

внешнесредовые

гормональные

ятрогенные

хронические соматические

болезни
Диагностика патологии костной ткани:

биомаркеры:

остеокальцин, общая и костноспецифическая ЩФ, карбоксиконцевой пропептид коллагена - 1


маркеры резорбции: пиридинолин, тартрат-резистентная кислая фосфатаза
Гистоморфометрия кости

радиологические методы (различные методы денситометрии)

*единицы измерений: Z-score, Z - критерий.

Т-критерий-только для лиц, преодалевших пубертатный период.

г/см2
Распространенность остеопении у детей:

от 5-18 лет, не имеющих гепатита, тиреотоксикоза,сд и др сомат патологии, снижение плотности костной ткани выявлено в 38-43% случаев


Потребность в витамине Д:

возраст


генетические особенности

характер вскармливания

особенности ухода

время года

степень нарушения кальциево-фосфорного обмена

сопутствующая патология

климат
ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДОСТАТКА КАЛЬЦИЯ У ДЕТЕЙ:

общая слабость, повыш утомляемость, снижение успеваемости

боли в позвоночнике, костях таза, тазобедренных суставов, икроножных мышцах, нарушения осанки
биодоступность кальция:

у детей 50-70%

у подростков 34%

у вхрослых 25-35%


Классический витамин Д дефицитный рахит - полиоэтиологическоетзаболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях кальция и фосфора и недостаточностью систем обеспечивающих их транспорт и включением в метаболизм.
паратгармон, тиреокальцитонин, кальцитриол - основные регуляторы
кальцитриол - стимулирует реабсорбцию кальция и фосфора в почках

паратгормон - также повышает уровень кальция в крови путем стимулирования реабсорбции кальция, но подавляя реабсорбцию фосфора

метаболизм витамина Д:

в коже содержится прогормон, под влиянием уф образовется провитамин Д

второй источник поступления провитамина д - пища (молоко, мясо, яйца)

эргокальцеферол (провитамин) поступает в печень, где наступает процесс активации 25-гидроксилазой в кальцеферол (основная транспортная форма витамина д3) - основной маркер насыщенности организма витамином д. кальцеферол далее поступает в почки. в проксимальных канальцах при помощи 1-альфа-гидроксилазы присоединяется ещё одна основная группа, образуется кальцитриол. кальцитриол взаимодействует с рецепторами органов мишеней.


на первом этапе: очень низкая актвиность 25 гидроксилаз у недоношенных, при получении барбитуратов.
Регуляторы синтеза кальцитриола:

активность 1 альфа гидроксилазы (зрелость почки, недоношенные)

концетрация кальциферола и кальфитриола в плазме

концетр кальция в плазме

концетр фосфора в плазме

избыток кальция и стронция угнетает карбоксилазу


Физиологические эффекты витамина Д:

стимулирует всасывание кальция в кишечнике

стимулирует моделирование костной ткани

увеличивает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах

активирует мышечные сокращения

обладает иммуномодулирующим действием и антипролиферративным эффектом


последствия дефицита вит д:

жкт:


снижение абсорбции кальция, фосфора, магния, снижение моторной фнукции

кости и костный мозг: остеопороз, анемия, остеомаляция

лимфоидная система: снижение иммунитета, продукции интерферона и фагоцитоза

мышечная система: судороги, гипотония


Предпосылки для развития рахита:

физиологические:



  1. интенсивный рост и перемоделирование костной ткани

  1. высокая потребность в миралах, белке, энергии

  1. потребность в движении и физ нагрузке

внешние факторы:

нерац вскармливание

гиподинамия

острые инфекци заболевания

недоношенность

прием антиконвульсантов

бурная прибавка мт в первые 3 мес.
Классификация:

периоды

степень тяжести

характер течения

начальный

легкая

острое

период разгара

средняя

подострое

реконвалесценция

тяжелая

рецедивирующая

остаточных явлений







Клиника рахита:

начальный период: от 2 недель до 2 мес.

основные симптомы: со стороны цнс и внс:

эмоциональная лабильность, гиперестезии

срыв ритма сна и бодрствования

потливость

пятная труссо

облысение затылка

в крови кальций в норме, фосфор снижен, повышена щелочная фосфатаза


период разгара:

несколько месяцев

в крови кальций и фосфор снижаются, щф повышается

симптомы со стороны цнс и внс усиливаются

костная систем деформируется с ростом ребенка сверху вниз

определяются степень тяжести и характер течения


1 степень тяжести: 2-3 нерезко выраженных костных признака (размягчение краев большого родничка, увеличение лобных или затылочных бугров)

...


2 степень тяжести:

гипервозбудимость, кислый пот, амиачный запах мочи

кости: деформация черепа, гр клетки, утолщение запястий, голени и коленей, увеличение межфаланговых суставов пальцев, реберные четки

мышечная гипотония, большой трехлопастный живот, симптом складноо ножа (ногу в рот)

метеоризм, неустойчивый стул, ферментативная и моторная активность кишечника снижается

амия


предпосылки для развития пневмонии (мышечная гипотония, ацидоз, угнетение фагоцитоза)
3 степень тяжести:

апатия, утрата умений

уродующие деформации

частичная или полная утрата статических функций

вовлечение внутренних органов: рахическое сердце, гепатомегалия, железодефицитная анемия, полигиповитаминоз

диф диагностика с рахитоподобными заболеваниями!


характер течения:

скорость нарастания симптомов, тип костных изменений в основе.

острое течение: в первом полугодии жизни, клиника - за 3-4 недели, преобладает остеомаляция, значительные сдвиги в бх крови

подострое течение: чаще во втором полугодии. клиника: за 2-3 месяца. на фоне гипотрофии, преобладает остеоидная гиперплазия (четки)

цидивир течение: чаще у недоношенных, после инфекций, грубое нарушение режима диеты, отсутствие протворецидив курсов.

реконвеалесценции: не появляются новые сптомы, признаки всд и потливости уменьшаются, мышечный тонус повышается

период остаточных явлений: к детей после 3 лет 2-3 степени рахита. 1 степень остаточных явлений не дает.
препараты витамина д:

вигантол - 500 ме в капле

аквадетри (водный) - 500 ме в капле

д3 (вон) 20 000 ме в ампуле

д3 (масляные) - 700 ме в капле/1400 ме в капле
1 ме = 0,025 мкг
препараты кальция:

карбонат кальция

фосфат кальция

цитрат кальция

лактат кальция

глюконат кальция


Антенатальная профилактика рахита:

неспец - общие рекомендации беременной

спец - индивид подход б

физиологическая беременность - вит д 500 ме на весь срок беременности + поливитамины

патологическая беременность - с 28-32 недель по 1000-1500 ме ежедневно или курс уфо с 1/2 биодозы до 2,5-3 биодоз 15-20 сеансов
постнатальня профилактика

с 3-4 недель до 2-х лет в период с сентября по июнь по 500 ме каждый день с учетом смеси

недеоношенные > 2000 г: с 10-20 дня круглый год витамин д по 500 ме+витамин е (2 капли 5%)

глубоко недоношенные на антиконвулсантах: 2000 ме под контролем кальция в крови


Этиотропное лечение:

2000-5000 ме/день

в течение 30-45 дней (зависит от тяжести течения)

затем профилакт доза 500 ме/день, кроме летних месяцев до 3-х лет

детям из группы риска - через 3 мес проводится повторный крус в леебной дозе в течение 3-4 недель

метод ударных доз (200 000 ме однократно на 6 мес) биологически не оправдан и нетбезопасен (во франции)


Патогетическое лечение рахита:

  1. комплексы витаминов водораств

  1. цитратная смесь (14 дней), чай с лимонным соком для купирования ацидоза

  1. панангин (аспаркам) или 1% сульфата магния)

  1. оротат калия по 20 мг/день 3-4 недели

  1. фосфаден или атф по 0,5 мг в/м

  1. карнитин-хлорид 20% по 8-10 кап до 1 года по 15 кап после года 3 раза в день до еды 30 дней

Гипервитаминоз Д:

результат введения повышенных доз вит д

кальцитриол плазмы почти в норме

кальциферол - резко возрастает
паотгенез гипервитаминоза д:

анаологичен лучевой болезни.

резкое ксиление пол, и белков

разобщение окисления и фосфорилирование

фосфаты резко возрастают, затем падают, щф падает

гиперкальциемия, гиперкальциурия

поражение почек до неефрокальциноза

кальций в мышцах и сосудах, легких, кишечнике


клиника:

острая:


высокие дозы вит д в течение короткого срока (несколько недель)

кожа серая с желтоватым оттенком, выраженный токсикоз, частая многократная рвота, анорексия, запоры, полидипсия

снижение мт

аг до 130

белок в моче

гепато и спленомегалия


хроническая:

высокие дозы (5-8) месяцев

кожа бледная

токсикоз 1 степени

аппетит понижен

склонность к запорам

остановка прибавки мт

в моче нарастает белок для 1 г/л и выше


лечение:

  1. исключение поступления вит д и кальция

  1. вазелиновое масло при остром отравлении (3г/кг)

  1. в/в дезинтоксикационная терапия

  1. кокарбаксилаза

  1. вит а по 5-10 тыс ме/сут как антидот

  1. вит е по 5-10 тыс мг/сут

  1. комплекс водораств витаминов

  1. трилон В или эдта по 50 мг/кг в 2-3 приема в/в капельно в 5% глюкозы

  1. преднизалон 1 мг/кг в день

  1. реокальцитонин 3-5 ме в/м под контролем уровня кальция в крови 2-3 р/день

  1. дифосфанаты (димефосфон)


Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

войти | регистрация
    Главная страница


загрузить материал