Синдром Бернара-Сулье



Скачать 19.61 Kb.
страница3/3
Дата11.06.2018
Размер19.61 Kb.
ТипСамостоятельная работа
1   2   3
среднетяжелых формах геморрагии легче и возникают позднее, но маточные ювенильные кровотечения настолько обильны, что приходится удалять матку.

При легких формах кровотечения небольшие и имеют одну локализацию, но и при них возможны обильные кровотечения (ювенильные маточные и у взрослых женщин – в родах) [4].

При болезни Бернара-Сулье кровоточивость чаще тяжелая: в первые месяцы жизни отмечают возникновение пурпуры, кровотечения. Геморрагии из слизистых оболочек встречаются у 70% больных (в том числе желудочно-кишечные - у 22), в виде петехий и пурпуры - у 58, после травм и операций - у 13% больных. Реже наблюдаются цереброменингеальные кровотечения (4%) и даже гематомы и гемартрозы (3%). Именно церебральные геморрагии могут явиться причиной летальных исходов у этих пациентов [3].

Клинико-лабораторная диагностика. Для болезни Бернара-Сулье характерными признаками являются:

1. Гигантские тромбоциты, диаметром 6-8 мкм (норма – меньше 3 мкм).

2. Умеренная тромбоцитопения.

3. Снижение адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу.

4. Отсутствие реакции на агрегирующие агенты (ристоцетин, бычий фибриноген).

5. Ультраструктурные нарушения мембран каналов и микротрубочек [4].

Лечение

Лечение болезни Бернара-Сулье остается в основном симптоматическим, в тяжелых случаях показана заместительная терапия. Переливание тромбоцитов, совместимых по системе HLA, следует применять только при тяжелых кровотечениях и при подготовке к хирургическим вмешательствам. Предварительно необходимо оценить наличие тромбоцитарных антител. Аллоиммунизация с развитием рефрактерности ограничивает возможность дальнейшего применения данного радикального способа остановки кровотечения при болезни Бернара-Сулье (Peter M., Heijboer H., 1998).

Спленэктомия с целью повышения числа тромбоцитов не приводит к длительному и существенному клиническому улучшению, а лечение глюкокортикоидами, антифибринолитиками или десмопрессином дает лишь временный эффект. Применение вазопрессина целесообразно при небольших кровотечениях. При тяжелых геморрагиях хорошие результаты были получены при использовании рекомбинантного активированного фактора свертывания VII (Вдовин В.В. и др., 2004). Большие надежды связывают с аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток больным с тяжелой формой болезни Бернара-Сулье [3].

Литература:



  1. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.)

  2. Леонова Е. В. Чантурия А. В. Висмонт Ф. И.. Патологическая физиология системы крови. 2009

  3. Патология системы гемостаза [Электронный ресурс] / Дементьева И.И., Чарная М.А., Морозов Ю.А. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

  4. https://lektsii.org/14-33723.html


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница