Вопросы к экзамену учебной дисциплины «Биохимия» для специальности 060101 Лечебное дело, 060103 Педиатрия


Рис. 15-13. Разрушение лёгочных альвеол эластазой нейтрофилов



страница251/257
Дата13.01.2020
Размер7.02 Mb.
ТипВопросы к экзамену
1   ...   247   248   249   250   251   252   253   254   ...   257
Рис. 15-13. Разрушение лёгочных альвеол эластазой нейтрофилов.

703

присоединённые к полипептидной основе. Углеводный компонент гликопротеинов гораздо меньше по массе, чем у протеогликанов, и составляет не более 40% от общей массы. Гликопротеины выполняют в организме человека разные функции и присутствуют во всех классах белков - ферментах, гормонах, транспортных, структурных белках и др. Представители гликопротеинов - коллаген и эластин, иммуноглобулины, ангиотензиноген, трансферрин, церулоплазмин, внутренний фактор Касла, тиреотропный гормон.

Гликозаминогликаны и протеогликаны, являясь обязательными компонентами межклеточного матрикса, играют важную роль в межклеточных взаимодействиях, формировании и поддержании формы клеток и органов, образовании каркаса при формировании тканей.

Благодаря особенностям своей структуры и физико-химическим свойствам, протеогликаны и гликозаминогликаны могут выполнять в организме человека следующие функции:

  1. они являются структурными компонентами межклеточного матрикса;

  2. протеогликаны и гликозаминогликаны специфически взаимодействуют с коллагеном, эластином, фибронектином, ламинином и другими белками межклеточного матрикса;

  3. все протеогликаны и гликозаминогликаны, являясь полианионами, могут присоединять, кроме воды, большие количества катионов (Na+, K+, Са2+) и таким образом участвовать в формировании тургора различных тканей;

  4. протеогликаны и гликозаминогликаны играют роль молекулярного сита в межклеточном матриксе, они препятствуют распространению патогенных микроорганизмов;

  5. гиалуроновая кислота и протеогликаны выполняют рессорную функцию в суставных хрящах;

  6. гепарансульфатсодержащие протеогликаны способствуют созданию фильтрационного барьера в почках;

  7. кератансульфаты и дерматансульфаты обеспечивают прозрачность роговицы;

  8. гепарин - антикоагулянт;

  9. гепарансульфаты - компоненты плазматических мембран клеток, где они могут функционировать как рецепторы и участвовать в клеточной адгезии и межклеточных взаимодействиях. Они также выступают компонентами синаптических и других пузырьков.


106. Неколлагеновые белки межклеточного матрикса Эластин, синтез и распад. Изменение в структуре эластина при патологических процессах.

Учебник «биохимия» Николаев страницы 439-440

Эластин — основной белок эластичных волокон, которые в больших количествах содержатся в межклеточном веществе таких тканей, как кожа, стенки кровеносных сосудов, связки, лёгкие. Эти ткани обладают очень важными свойствами: они могут растягиваться в несколько раз по сравнению с исходной длиной, сохраняя при этом высокую прочность на разрыв, и возвращаться в первичное состояние после снятия нагрузки. Резиноподобные свойства названных тканей обеспечиваются особенностями состава и строения эластина — гликопротеина.

В межклеточном пространcтве молекулы эластина образуют волокна и слои, в которых отдельные пептидные цепи связаны множеством жестких поперечных сшивок в разветвленную сеть. Структуры, образующиеся при этом, называются десмозинами (десмозин или изодесмозин). Кроме десмозинов, в образовании поперечных сшивок может участвовать лизиннорлейцин.

Наличие ковалентных сшивок между пептидными цепочками с неупорядоченной, случайной конформацией позволяет всей сети волокон эластина растягиваться и сжиматься в разных направлениях, придавая соответствующим тканям свойство эластичности.

Следует отметить, что эластин синтезируется как растворимый мономер, который называется «тропоэластин». После образования поперечных сшивок эластин приобретает свою конечную внеклеточную форму, которая характеризуется нерастворимостью, высокой стабильностью и очень низкой скоростью обмена.

При снижении образования десмозинов (или их отсутствии) поперечные сшивки образуются в недостаточном количестве или не образуются вообще. Вследствие этого у эластичных тканей снижается предел прочности на разрыв и появляются такие нарушения, как истонченность, вялость, растяжимость, т.е утрачиваются их резиноподобные свойства. Клинически такие нарушения могут проявляться кардиоваскулярными изменениями (аневризмы и разрывы аорты, дефекты клапанов сердца), частыми пневмониями и эмфиземой легких.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   247   248   249   250   251   252   253   254   ...   257


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница