Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница124/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   120   121   122   123   124   125   126   127   ...   130

Глава 8. Синдром Шегрена


Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюн­ных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с науч­ной точки зрения, достаточно полно характеризует существо дан­ной патологии. Среди клиницистов популярна диагностическая триада К. Bloch и соавт. (1965): 1) сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез;

2) ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез; 3) наличие системного заболевания соединитель­ной ткани (чаще РА, реже СКВ, ССД, еще реже — узелкового по­лиартериита или дерматомиозита). Большинство авторов считают достаточным и необходимым для диагноза синдрома Шегрена двух из указанных трех проявлений. Сочетание «сухого синдрома» с РА или другим соединительнотканным заболеванием рассматри­вается как вторичный синдром Шегрена, а наличие только сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии — как первичный синдром Шегрена (или «болезнь Шегрена», по менее принятой терминоло­гии). Заболевание встречается у представителей всех рас и в раз­личном возрасте (в том числе у детей). Более 90% всех больных составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез не выяснены. Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что по­зволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответ­ственно активацию В-клеток. Среди больных с первичным синдро­мом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли на­следственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегре­на являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной па­тологии.

Основной гистоморфологический признак — лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слез­ных и других экзокринных желез — бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюн­ных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, располо­женных в слизистой оболочке десен и неба. На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых прото­ков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью. Характерны пролиферация и метаплазия клеток, высти­лающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30—40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется; у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соедини­тельной ткани, субклинические гистологические признаки воспале­ния слюнных желез обнаруживают почти у 100%. В частности, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) нашли лимфоцитарные ин­фильтраты в подчелюстных железах у всех умерших с РА.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный харак­тер. Клетки приобретают более «молодой» вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в част­ности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда воз­можно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин «псевдолимфома». У отдельных больных гистологическая картина соответст­вует иммунобластной лимфаденопатии; возможно также развитие истинных лимфосарком.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   120   121   122   123   124   125   126   127   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница