Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница126/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   130

Глава 9. Синдром Бехчета


В 1937 г. H. Behcet описал получивший впоследствии его имя симптомокомплекс, состоящий из сочетания язвенного сто­матита, язвенного поражения половых органов и увеита. После привлечения к этому синдрому повышенного внимания врачей и целенаправленного изучения было установлено, что его клинические проявления многообразнее, чем названная выше триада. К этим проявлениям прежде всего относятся артрит, кожный васкулит типа узловатой эритемы, тромбофлебит, реже — другие кожные изменения, патология нервной системы, аневризмы круп­ных артерий, поражения кишечника.

Синдром Бехчета встречается практически повсеместно, но наиболее распространен в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и Японии (болеют коренные этнические группы). В Япо­нии его частота достигает 1:1000 населения [Hirohata Т. et al., 1975], и он оказывается одной из главных причин слепоты. В то же время в США частота синдрома Бехчета в 500 раз меньше [O'Duffy J., 1981]. Заболевание может начаться в любом возрасте, но «пик» его относится к третьей декаде жизни. Почти все авторы подчеркивают более частую заболеваемость мужчин; лишь в сооб­щениях из Северной Америки и Австралии указывалось на обрат­ные соотношения.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Предположения ряда авторов о роли вирусов не подтвердились.

Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки сосудов и периваскулярные ткани инфильтрированы преимущественно лимфоцитами; встречаются также моноциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Наблю­даются набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, про­свет сосуда в ряде случаев сужен или полностью облитерирован. Иногда отмечаются фибриноидный некроз сосудистой стенки и ее разрывы.

У больных с артритом синовиальная оболочка соответст­вующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойст­венны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.

Патогенез синдрома Бехчета, хотя его конкретные этапы и детали остаются неизвестными, связывают в основном с иммунны­ми нарушениями, чему способствует и описанная выше гистоло­гическая картина. Конкретные иммунологические отклонения от нормы у больных с синдромом Бехчета отмечались очень часто, но в большинстве случаев они оказывались неспецифическими и не всегда подтверждались при повторных исследованиях, проводимых другими авторами. Заслуживают внимания такие адекватные кли­ническим проявлениям результаты, как обнаружение циркулирую­щих антител к человеческим клеткам слизистой оболочки [Lehner Т., 1967], лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболоч­ки рта [Rogers R. et al., 1974], бласттрансформации лимфоцитов больного при контакте с клетками слизистой оболочки [Lehner Т., 1972].

Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных установлено повышение уровня ос­новных классов сывороточных иммуноглобулинов и редко — появ­ление криопреципитинов. Общая активность комплемента крови, как правило, нормальна или даже несколько повышена. Отложения комплемента в очагах тканевых повреждений не отмечено. Однако К. Shimada и соавт. (1974) показали, что непосредственно перед рецидивами увеита активность комплемента снижается в резуль­тате активирования как классического, так и альтернативного пути. J. Sobel и соавт. (1977) выявили повышенную хемотаксическую активность нейтрофилов при синдроме Бехчета. Имеются противоречивые сообщения об обострениях язвенного стоматита у больных с синдромом Бехчета после употребления в пищу грецких орехов (т. е. по типу пищевой аллергической реакции). Таким об­разом, приведенные материалы позволяют предполагать серьезную роль иммунопатологии в развитии этого заболевания, но не дают основания для построения конкретной концепции патогенеза.

Определенное значение может иметь наследственность. Описа­но несколько случаев синдрома Бехчета в одной семье [Lehner Т., Barnes С., 1979]. Среди населения США и Великобритании не установлено закономерных сочетаний с антигенами гистосовместимости. В то же время турецкие и японские исследователи обнару­жили, что среди больных с синдромом Бехчета в 3—4 раза ча­ще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLAB5. Это ка­жущееся расхождение связано, по-видимому, с тем, что у разных рас сцепленность генов иммунного ответа с генами, кодирующими антигены гистосовместимости, бывает выраженной неодинаково.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница