Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница127/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   130
Клиническая картина. Синдром Бехчета является в нозологи­ческом смысле сугубо клиническим понятием. Не только относи­тельно специфических, но даже сколько-нибудь характерных гистоморфологических, иммунологических или биохимических при­знаков этого заболевания не существует. В то же время клини­ческая картина при достаточно полной выраженности делает диагноз болезни бесспорным. При этом следует иметь в виду, что конкретные симптомы синдрома Бехчета могут проявляться от­нюдь не одновременно. Между возникновением первых признаков заболевания и присоединением новых клинических проявлений могут пройти месяцы и даже годы. К этому сроку первые при­знаки могут претерпеть полное обратное развитие. Поэтому в каж­дый конкретный период у больного с синдромом Бехчета может быть только один или несколько характерных признаков болезни, не говоря уже о возможности ремиссии без каких-либо патологи­ческих симптомов. Это обстоятельство придает особую важность 'анамнестическим данным для правильного распознавания забо­левания.

Ниже описаны наиболее характерные клинические проявления синдрома Бехчета.

Афтозный (язвенный) стоматит. Неглубокие болезненные язвы на слизистой оболочке полости рта бывают обычно первым симп­томом болезни и встречаются практически у всех больных. Эти язвы (диаметр от 2 до 10 мм) располагаются в виде единичных элементов или скоплениями. Они локализуются на слизистой обо­лочке щек, деснах, языке, губах, иногда в глоточной области, реже — в гортани и на слизистой носа. В центральной части имеют желтоватое некротическое основание, окруженное красным коль­цом, внешне и гистологически не отличаясь от язв при банальном афтозном стоматите. Язвы существуют от нескольких дней до нескольких недель (как правило, от 3 до 30 дней) и заживают без образования рубца.

Язвы половых органов. Множественные или единичные рецидивирующие болезненные язвы половых органов внешне очень напоминают язвы ротовой полости. Они встречаются приблизи­тельно у 80% больных с синдромом Бехчета и локализуются у женщин на половых губах, вульве и слизистой оболочке влага­лища, а у мужчин на мошонке и редко на половом члене. Как у женщин, так и у мужчин может быть поражение кожи промеж­ности. Язвы слизистой оболочки влагалища нередко безболезнен­ны и в таких случаях их обнаруживают либо в связи с жалобами на выделения, либо при гинекологическом обследовании по другим поводам. У большинства больных рецидивирование язв половых органов наблюдается реже, чем оральных; течение и сроки зажив­ления не отличаются.

Редко наблюдаются язвы слизистой оболочки мочевого пузыря или симптомы цистита без признаков изъязвления.

Поражение глаз. Наиболее серьезным и частым поражением глаз является увеит, встречающийся у 2/3 больных. Как правило, он бывает двусторонним и очень редко возникает в самом начале заболевания. Между первыми проявлениями болезни (обычно язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов) и началом увеита в среднем проходит около б лет. Больной с синд­ромом Бехчета или с подозрением на это заболевание должен быть консультирован окулистом с исследованием передней камеры глаза посредством биомикроскопии и заднего сегмента биомикроскопически и непрямой офтальмоскопией [Colvard D. et al., 1977]. Фотографии глазного дна после внутривенного введения флюоросцеина часто позволяют обнаружить диффузное окрашивание диска и сетчатки, что указывает на значительно повышенную сосудистую проницаемость.

Преципитаты в роговице и клеточные инфильтраты в стекло­видном теле определенно указывают на активность увеита.

В настоящее время очевидно, что основной причиной слепоты при синдроме Бехчета является задний увеит с вовлечением в процесс стекловидного тела и сетчатки. Слепоту может вызвать также передний увеит с развитием гипопиона (т. е. накопления гноя в передней камере глаза). Однако в настоящее время гипопион у больных с синдромом Бехчета встречается редко, что свя­зывают с местным или системным применением кортикостероидов.

К другой глазной патологии при этом заболевании относятся конъюнктивит, изъязвление роговицы и наблюдаемые реже неврит глазного нерва, хориоретинит, васкулит сетчатки, тромбозы арте­рий или вен глазного дна. Поражения глаз в ряде случаев пол­ностью обратимы, но у ряда больных развиваются стойкие тяжелые изменения, в частности, кроме частичной или полной утраты зрения могут возникнуть глаукома и катаракта.

Поражение суставов. Артриты развиваются приблизительно у 50% больных с синдромом Бехчета в любой период болезни. Обычно они сочетаются с другими проявлениями болезни, весьма часто с узловатой эритемой. Как правило, отмечается симметрич­ный полиартрит, поражающий крупные суставы (чаще коленные, голеностопные, локтевые). Реже наблюдается моноартрит крупно­го сустава или вовлечение в процесс мелких суставов. Обычно сус­тавы поражаются по типу острых часто рецидивирующих синовитов с полным обратным развитием. При анализе синовиальной жидкости обнаруживают от 5000 до 20 000 лейкоцитов в 1 мм3 с преобладанием нейтрофилов. Хроническое течение артрита — большая редкость (при этом в синовиальной жидкости может со­держаться лишь немного мононуклеарных лейкоцитов), а даже минимальные признаки суставной деструкции — исключение (в том числе при частом рецидивировании артрита в течение многих лет). Артралгии без объективных признаков воспаления суставов встре­чаются очень часто, но не имеют диагностического значения.

У единичных больных, являющихся носителями HLA-B27, опи­сано развитие сакроилеита и спондилоартрита.

Изменения кожи свойственны приблизительно 70% больных с синдромом Бехчета и рассматриваются как многообразные прояв­ления кожного васкулита. К ним относятся эритематозные папу­лы, пустулы, пузырьки и элементы типа узловатой эритемы. По­следние могут ничем не отличаться от «обычной» узловатой эрите­мы, но в ряде случаев демонстрируют некоторые особенности. Так, узлы иногда располагаются скоплениями, локализуются на руках, а у единичных больных даже изъязвляются. У отдельных больных выражены элементы некроза и нагноения кожи, дости­гающие значительного распространения — так называемая гангре­нозная пиодермия.

Практически патогномоничным для синдрома Бехчета, хотя и встречающимся отнюдь не у всех больных, является образование маленькой пустулы или узелка (иногда с розовым венчиком) че­рез сутки после любых инъекций в месте введения иглы. Эта осо­бенность может быть использована и в диагностических целях — после введения изотонического раствора натрия хлорида или даже укола сухой иглой иногда возникает стерильная пустула.

Поражение сосудов. Помимо рассмотренных выше проявлений кожного васкулита, нередко развивается тромбофлебит поверх­ностных или глубоких вен. Чаще он локализуется на ногах и иног­да оказывается причиной эмболии легочных сосудов. Очень редко наблюдаются тромбозы верхней или нижней полой вены. Иногда флебит развивается непосредственно после венепункции.

Вовлечение артерий в патологический процесс наблюдается редко и проявляется тромбозами и образованием аневризм. Эти изменения обнаруживали в аорте, локтевой, бедренной и подко­ленной артериях, сосудах глазного дна. Описан также тромбозветвей легочной артерии. Тромбирование артерий ног может при­вести к гангрене стоп.

Неврологическая патология. Вовлечение в процесс нервной системы встречается нередко — при тяжелых формах болезни почти у 1/4 больных. Основная неврологическая патология при синдроме Бехчета — менингоэнцефалит, возникающий обычно не на ранних стадиях болезни и проявляющийся лихорадкой, резкой головной болью, ригидностью затылочных мышц. Спинномозговая жидкость при этом стерильна и характеризуется лимфоцитозом и нормальным содержанием гамма-глобулинов. Менингоэнцефалит, который может протекать с обострениями и ремиссиями, делает прогноз заболевания гораздо более серьезным. Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы — стволовые и спин­номозговые расстройства, нарушения кортикоспинальной прово­димости, обратимое повышение внутричерепного давления с оте­ком диска зрительного нерва, преходящая патология черепных нервов. Периферические нейропатии наблюдаются редко. У от­дельных больных описаны гемипарезы, тетраплегии, «доброкачест­венное» повышение внутричерепного давления. Весьма редко отме­чаются психозы.

Поражение пищеварительного тракта. Ряду больных с синдро­мом Бехчета свойственны понос, тошнота, симптомы проктита, перианальные язвы. Иногда поражения кишечника неотличимы от язвенного колита и болезни Крона. Некоторые авторы подчер­кивают патогенетическую близость этих заболеваний и указыва­ют, что при первичной болезни Крона могут встретиться все признаки синдрома Бехчета. У отдельных больных с сочетанием признаков синдрома Бехчета и болезни Крона резекция поражен­ного отдела толстой кишки приводила также к заметному умень­шению симптомов синдрома Бехчета. У единичных больных об­наруживали язвы двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные проявления особенно часты у японцев (50% всех больных).

Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на возможность вовлечения в процесс легких с их диффузной инфильтрацией, кровохарканьем и плевритом (почти исключительно у турецкого населения). Из­вестны также поражения сердца (особенно при тяжелых генерализованных формах болезни): миокардит, перикардит, эндокардит с формированием умеренно выраженных клапанных пороков. У небольшой части больных эпидидимиты и аменорея. К рарите­там относятся сообщения о панкреатите, криопротеинемии и не­тяжелом нефрите. Имеются единичные описания гиперкоагуляционного синдрома, сопровождающегося сниженным фибринолизом.

Нечастое осложнение синдрома Бехчета — системный вто­ричный амилоидоз, особенно среди жителей Ближнего Востока.

Отдельные авторы обращали внимание на предположительно неслучайные сочетания синдрома Бехчета с лимфобластной лимфомой и с сопутствующей инфекцией (в частности, подногтевой), что может косвенно указывать на свойственные заболеванию им­мунные нарушения.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница