Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница128/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   130
Лабораторные показатели. В активную фазу болезни обычно отмечают увеличение СОЭ, нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз, умеренную анемию, повышение уровня С-реактивного белка, фиб­риногена и 2-глобулинов. Часто обнаруживается поликлональная гипергаммаглобулинемия и повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.

При обострениях синдрома Бехчета отмечают нарастание уров­ня иммунных комплексов, 9-го компонента комплемента и хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к клеткам слизистых оболочек, снижение фибринолиза. РФ, ядерные антитела и LE-клетки не определяются.



Диагноз. Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточ­ным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие при­знаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кож­ные изменения. J. O'Duffy (1981) предлагает считать диагноз достоверным при наличии трех из следующих б клинических признаков: 1) рецидивирующий афтозный стоматит; 2) афтозные язвы половых органов; 3) увеит; 4) синовит; 5) кожный васкулит; 6) менингоэнцефалит.

Наличие афтозного стоматита является обязательным симпто­мом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов соче­таются только с одним из перечисленных клинических признаков, то с некоторым основанием может быть диагностирована «непол­ная» форма синдрома Бехчета. Важно иметь в виду, что все рассмот­ренные симптомы могут развиваться неодновременно. Необходимо помнить о таком фактически специфическом (хотя и совершенно необязательном) симптоме, как появление кожных пустул после любых инъекций. Несомненное значение имеют и отмеченные вы­ше определенные национальные особенности. В бывшем СССР за­болевание встречается обычно среди коренных жителей Кавказа и Закавказья.

В единичных случаях возникает вопрос о дифференци­ровании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие общие черты, как поражение кожи и слизистых оболочек,. острый несимметричный полиартрит, воспаление тканей глаза, иногда также неврологическая патология. Однако при синдроме Рейтера стоматит бывает очень редко, язвы половых органов и слизистой оболочки рта обычно безболезненны, глазная патология характеризуется, как правило, конъюнктивитом (а не увеитом), поражение нервной системы является скорее исключением и не отличается особой тяжестью. Кроме того, синдрому Рейтера со­вершенно несвойственны тромбофлебит и узловатая эритема. В то же время явная клиническая картина спондилита в гораздо мень­шей степени присуща синдрому Бехчета. Отдельные больные с язвенным колитом могут иметь клини­ческую картину, практически неотличимую от синдрома Бехчета с симптомами колита (рецидивирующие афтозные язвы слизистой оболочки рта, артрит, узловатая эритема, ирит). Однако при язвен­ном колите не развиваются язвы половых органов и задний увеит, а афты полости рта обычно не бывают тяжелыми. Кроме того, при колоноскопии удается установить, что у больных с синдромом Бехчета и наличием язв в толстой кишке эти язвы (в отличие от язв при собственно язвенном колите) окружены внешне нормаль­ной, а не воспаленной слизистой оболочкой.

В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса—Джонсона, который развивается чаще у муж­чин до 20 лет, причем особенно часто в детском возрасте. Заболе­вание начинается, как правило, остро, с высокой температурой и быстрым последующим развитием тяжелого язвенного стоматита. Язвенные изменения могут возникнуть также на слизистой обо­лочке носа, конъюнктиве, половых органах и (что важно для диагноза) вокруг ануса. Через несколько дней ярко проявляется картина многоморфной экссудативной эритемы, на коже возникает буллезная или везикулярная сыпь. Из системных проявлений воз­можен пневмонит. В ряде случаев заболевание развивается после приема лекарств и может рассматриваться как аллергическая реакция на них.

В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса—Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки), увеита, тромбофлебита, классической узловатой эритемы, невроло­гических проявлений, колита, эпидидимита и таких сосудистых осложнений, как аневризмы, периферическая гангрена, кровоиз­лияния в ткани глаза.

Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса—Джонсона) исклю­чается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабора­торных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и 2-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   122   123   124   125   126   127   128   129   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница