Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2


Диагноз и дифференциальный диагноз



страница39/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   130

3.6. Диагноз и дифференциальный диагноз


Спектр проявлений РА в зависимости от периода его эволюции и индивидуальных особенностей у больного многообразен. В раз­вернутой стадии болезни диагноз базируется на сочетании хрони­ческого симметричного полиартрита, рентгенологических эрозив­ных изменений и наличия РФ в сыворотке крови или синовиаль­ном воспалительном экссудате. Если один из компонентов этой триады при длительном течении болезни отсутствует, диагноз ока­зывается менее бесспорным. Наиболее сложна ранняя диагности­ка, в процессе которой, особенно при малой выраженности кли­нических и лабораторных признаков, необходима дифференциаль­ная диагностика со многими заболеваниями. На самых ранних этапах болезни большое значение имеют стойко сохраняющиеся боль и припухлость в симметричных суставах кистей (кроме дистальных межфаланговых) в сочетании с длительной утренней скованностью и увеличением СОЭ.

Отсутствие патогномоничных симптомов РА и его клиническая близость с иными нозологическими формами постоянно побуж­дали исследователей к созданию системы диагностических кри­териев этого заболевания. Наиболее признанной и общепринятой является приводимая ниже система Американской ревматологической ассоциации (АРА), предложенная в 1987 г.

1. Утренняя скованность суставов в течение не менее часа.

2. Артрит трех или более суставных групп. Имеется в виду припухлость мягких тканей или наличие жидкости в суставах, устанавливаемых врачом. Наличие только костных разрастании не учитывается. К анализируемым суставам относятся следующие 14 локализаций: правые или левые проксимальные межфаланговые суставы кистей, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные и плюснефаланговые.

3. Артрит суставов кисти. Этому критерию соответствует на­личие припухлости в одной из трех групп суставов: проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или лучезапястных.

4. Симметричный артрит в группах суставов, перечисленных в п. 2. При этом в случае двустороннего воспаления проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов не требуется абсолютной симметричности.

5. Ревматоидные узелки, установленные врачом.

6. Наличие РФ в сыворотке крови. Считается необходимым установление повышенного содержания РФ в сыворотке крови лю­бым методом, который оказывается положительным менее чем у 5% здоровых лиц.

7. Рентгенологические изменения. Под ними подразумевают типичные для РА рентгенологические изменения на рентгено­граммах кистей в прямой проекции, включая костные эрозии или бесспорный остеопороз, локализованные в области поражен­ных суставов (наличие только остеоартрозных изменений не учитывается). Для диагноза PA требуется наличие не менее 4 из этих 7 кри­териев. Критерии с 1го по 4й должны иметь длительность не менее б нед. Каких-либо «критериев исключения» не используется. Не применяется также прежняя характеристика РА по степени достоверности: классический, определенный или вероятный.

Помимо позитивной диагностики РА, которая может с успехом базироваться на критериях АРА, следует также принимать во внимание важные общие отличия этой болезни от клинически близких заболеваний, что составляет основу ее дифференциаль­ной диагностики. Эти отличия отражены в табл. 3.3, в которой представлены модифицированные нами сводные данные R. Vollertsen и G. Hunder (1985).

Ниже рассмотрены некоторые ревматические заболевания, с которыми дифференцируют РА.

Реактивный артрит относится к так называемым «инфекцион­ным артритам III типа»: артрит относительно часто развивается через 5—20 дней после инфекционного заболевания, но в полости воспаленного сустава не обнаруживают ни живых микроорганиз­мов, ни соответствующего антигенного материала. Наиболее ве­роятен иммунный патогенез болезни. Чаще всего реактивный арт­рит развивается после кишечных инфекций, вызванных шигеллой, сальмонеллой или иерсинией, и нередко ошибочно трактуется как РА. Для правильной диагностики имеют значение хронологическая связь с кишечной инфекцией, обнаружение соответствующих бак­терий в испражнениях и антител в крови (особенно нарастание титра антител при повторных исследованиях), отсутствие РФ, бо­лее частое сочетание с антигеном гистосовместимости В27 и, что особенно важно, несомненное клиническое своеобразие. Так, практически всегда воспаляются коленные и (или) голеностопные суставы, артрит часто асимметричен, а иногда ограничивается все­го одним суставом. Утренняя скованность нехарактерна. Артрит склонен к самостоятельному обратному развитию, и в течение первых 3 мес, как правило, наступает выздоровление (особенно под влиянием лечения индометацином или ортофеном). Хрониче­ское течение возможно, но наблюдается редко.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) на са­мых ранних этапах болезни дифференцируют от РА на основании таких признаков, как начало заболевания между 20 и 30 годами (преимущественно у мужчин), обратимые и часто несимметрич­ные артриты крупных суставов, боль в тазобедренных суставах, пятках и ягодицах, ахиллодиния, невралгия седалищного нерва, боль в грудной клетке при дыхании и кашле, значительное увели­чение СОЭ, не адекватное внешним признакам воспалительного процесса. Естественно, диагноз облегчается при наличии болей и ограничения движений в поясничном и грудном отделе позвоноч­ника, но эти симптомы (как и рентгенологические признаки сакроилеита) могут появиться значительно позже.

Псориатический артрит легко диагностировать при сочетании с кожными симптомами псориаза. При отсутствии последних ошибки весьма часты. В связи с этим необходимо расспрашивать больного о наличии псориаза у него в прошлом либо у его кров­ных родственников, а также целенаправленно анализировать кли­нику суставных поражений. Псориатическому артриту свойственно более мягкое течение, меньшее число пораженных суставов, ма­лая выраженность утренней скованности и асимметричность (хотя нередко существуют варианты с полной симметрией). Для диагно­за псориатического артрита наиболее важны следующие при­знаки: артриты дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп; одновременное воспаление всех трех суставов хотя бы од­ного пальца руки (этот признак является по существу патогномоничным); диффузный отек одного или нескольких пальцев рук или ног в виде «сардельки»; фиолетово-розоватый оттенок кожи над воспаленным суставом (чего никогда не бывает при РА); частые сопутствующие признаки сакроилеита и анкилозирующего спондилоартрита; нередкие признаки поражения ногтей — слоистость, разрыхленность и особенно «истыканность», при которой ноготь напоминает поверхность наперстка. Иногда информативна и рент­генологическая картина: асимметричность поражений, эрозии ди­стальных межфаланговых суставов и несуставных концов терми­нальных фаланг, у некоторых больных — характерные остеолитические изменения, приводящие к большим разрушениям и укоро­чениям фаланг, а также пястных и плюсневых костей. РФ не обнаруживается.

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз представляет со­бой очень редкое системное заболевание, основными при­знаками которого являются симметричный деструктивный полиартрит и множественные подкожные узелки. Таким образом, по клиническим и рентгенологическим признакам заболевание имитирует РА. Основными отличиями служат мелкие размеры узелков (несколько миллиметров), их обилие и распространен­ность, множественные локализации (особенно на локтях и паль­цах рук, часто на концевых фалангах, изредка даже на лице) и цвет (коричневато-красноватый или желтоватый). Решающее зна­чение имеет биопсия узелка или синовиальной мембраны, поз­воляющая обнаружить крупные пенистые клетки, содержащие PAS-положительный материал. Такие же клетки могут быть най­дены и в экссудате из воспаленного сустава. РФ не обнаружи­вается.

Определенные затруднения в диагностике РА у подростков и детей в течение многих лет вызывались неправильными пред­ставлениями о существовании особой нозологической формы — ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), якобы существенно отличающегося от РА взрослых. Со временем, однако, стало оче­видным, что под названием ЮРА в действительности были объ­единены различные заболевания [Schaller J., 1984], в связи с чем для этой группы более рациональным был признан термин «хро­нический ювенильный артрит», не являющийся нозологическим определением. Характеристика различных заболевании, объединяемых этим понятием, представлена в табл. 3.4. Из таблицы ясно, что РФ-позитивный «хронический ювенильный» артрит пол­ностью соответствует классическому РФ-позитивному РА взрос­лых и должен иметь такое же название. Речь идет об одной и той же болезни, несмотря на некоторые клинические особенности (у детей течение доброкачественнее, чаще развиваются ремис­сии). Важно отметить, что и у взрослых, и у детей среди больных отмечается характерное преобладание HLA—DR4. Аналогичным образом РФ-негативный полиартрит детей соответствует РФ-негативному РА взрослых. Интересно, что при этом заболевании независимо от возраста обнаружен однотипный дефект В-клеток, продуцирующих IgM—РФ [Fong S. et al., 1982]. Олигоартрит II типа представляет собой детский (или подростковый) вариант серонегативных спондилоартритов и прежде всего болезни Бехте­рева. Действительно детским хроническим артритом, эквивалент которого практически не встречается у взрослых, является только олигоартрит I типа, который явно не следует называть PA — он представляет собой в большей степени офтальмологическую, чем артрологическую, проблему.



Таблица 3.4 Характеристика различных вариантов ювенильного хронического артрита

Вариант хроническо­го артрита

Соотноше­ние полов

Возраст к моменту начала болезни

Характер артрита

Внесуставные проявления

Прогноз

Начало

Равное или

Любой

Обычно по­

Высокая ли­

Деформиру­

с систем­

преоблада­

Детский

лиартрит

хорадка,

ющий арт­

ных про­

ние маль­







кожная сыпь,

рит у 25%

Явлении

чиков







гепатоспле




(синдром










номегалия,




Стилла)










серозиты,
















лейкоцитоз,
















анемия




РФ-позитив­

Преоблада­

Поздний

Симметрич­

Ревматоид

Деформиру­

ный поли­

ние дево­

Детский

ный поли­

ные узелки,

ющий арт­

Артрит

чек




артрит

похудание

рит у 50%

РФ-негатив­

То же

Любой

То же

Возможны

Деформиру­

ный поли­




Детский




слабо выра­

ющий арт­

Артрит










женные си­

рит у 10—













стемные про­

15%













явления




Олигоартрит,

Преоблада­

Ранний

Поражено

Хронический

Стойкий

тип I

ние девочек

Детский

лишь не­

иридоциклит

артрит не­










сколько су­

с риском

характерен.










ставов; тазо­

слепоты

Остаточные










бедренные и

у 30—50%

изменения










крестцово




глаз у 10—










подвздошные




20% (в том










не вовлека­




числе слепо­










ются в про­




та)










цесс







Олигоартрит,

Преоблада­

Поздний

Отдельные

Острый ири­

Частое раз­

типа II

ние маль­

Детский

крупные су­

доциклит

витие спон




чиков




ставы, пре­

У 510%.

дилоартрита










имуществен­

Возможны













но ног. Ча­

признаки













стое пораже­

синдрома













ние тазобед­

Рейтера,













ренных и

псориаза,за­













крестцово

болеваний













подвздошных

кишечника













суставов







Синдром Стилла более всего соответствует серонегативному РА с системными проявлениями. Однако своеобразие клинической картины позволяет считать его достаточно четко очерченным синдромом. Обращает внимание, что если классический РА впер­вые был описан интернистами и стал известен педиатрам значи­тельно позже, то синдром Стилла, напротив, пришел во «взрослую» ревматологию из педиатрии.

В настоящее время не вызывает сомнений, что он может встречаться у взрослых людей в возрасте по крайней мере до 40 лет. Первые подобные описания появились в 70-х годах. Синд­ром Стилла часто бывает источником диагностических ошибок, чему особенно способствует тот факт, что системные проявления болезни нередко предшествуют артриту за несколько месяцев. Кроме того, умеренно выраженный артрит и тем более артралгии на фоне других, более выраженных симптомов часто не обнаружи­ваются или недооцениваются. Поэтому в связи с наличием высо­кой лихорадки, резкого похудания, увеличения печени, селезенки и лимфатических узлов, анемии и лейкоцитоза у многих больных ошибочно диагностируется лимфосаркома или лимфогранулематоз, а при обнаружении серозитов и сыпи — СКВ. Для правильного диагноза, помимо адекватной оценки суставного синдрома, боль­шое значение имеет характер кожных высыпаний — нестойкие в течение дня, быстро возникающие и исчезающие розовые или кра­сные пятна и полосы различной величины, иногда очень обильные. Основная локализация—туловище (чаще передняя поверхность), плечи и бедра.

Особого рассмотрения заслуживает истинно серонегативный РА, который полностью соответствует представлениям о классиче­ском РА по критериям АРА, но при котором не обнаруживается РФ. Отграничила этот вариант Л. Г. Гроппа (1985—1987), которая правильно отметила, что если вначале РФ воспринимался лишь как характерный, но не обязательный лабораторный признак РА, то в последующем он объективно оказался одним из важных факторов дифференциальной диагностики ревматических заболе­ваний. Благодаря ему из группы РА были выделены такие само­стоятельные болезни, как анкилозирующий спондилоартрит, псориатический артрит, синдром Рейтера, энтерогенные артриты. На первых этапах такого разграничения исследователи обращали внимание преимущественно на отсутствие РФ при данных вариан­тах «ревматоидного артрита». В дальнейшем, однако, оказалось, что им свойственны глубокие клинические, рентгенологические, иммунологические и генетические особенности, свидетельствующие об истинно нозологических различиях. Ретроспективно оценивая процесс разделения этих заболеваний, можно заключить, что раз­личия по РФ во всех перечисленных случаях сочетались с сущест­венными различиями в основных патологических процессах. В связи с этим возникает естественный вопрос о значении серонегативности у больных собственно РА.

При этом следует заметить, что речь идет о большой группе больных: по данным большинства авторов, среди лиц с РА около 20% не имеют РФ.

Представления о серонегативном РА до последнего времени остаются весьма противоречивыми: от отрицания каких-либо раз­личий по сравнению с серопозитивным РА до признания его отдельной нозологической единицей. Ряд авторов считали серонегативный РА лишь доброкачественным вариантом серопозитивного РА.

Различия во взглядах на серонегативный РА прежде всего были связаны с отсутствием достаточно строгого отбора обследуе­мых больных, в связи с чем в эту группу включались лица с иными заболеваниями суставов. Кроме того, данная проблема ранее рас­сматривалась недостаточно комплексно. Практически все работы касались только частных вопросов — клинических, рентгенологи­ческих и т. д., что в связи с неоднородностью клинического ма­териала приводило к противоречивым результатам. Отсутствовали сравнительные исследования, посвященные таким важным аспек­там, как морфологические особенности серонегативного и серопозитивного РА.

В результате целенаправленных исследований Л. Г. Гроппа, использовавшей строгие диагностические критерии и многосто­роннее комплексное обследование больных, стало очевидным, что серонегативный РА имеет существенные отличия от серопозитивного РА, касающиеся как клинико--рентгенологических прояв­лений, так и общих особенностей иммуно-воспалительного про­цесса.

Основные отличительные клинические признаки серонегативно­го РА — острое начало суставного синдрома с моноартрита круп­ного сустава (преимущественно коленного или лучезапястного), сменяющегося развитием симметричного полиартрита в течение первого года, редкость утренней скованности, быстро прогресси­рующее вовлечение в процесс суставов запястья с частым рецидивированием и ранним нарушением функции на фоне относительно редкого и мало выраженного поражения межфаланговых, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, преобладание фиброз­ных изменений над экссудативными с частым возникновением контрактур. Характерной чертой может считаться также частое поражение тазобедренных суставов, заканчивающееся в большин­стве случаев развитием асептического некроза головки бедрен­ной кости. Значительные отличия суставного синдрома у больных серонегативным РА выявляют при рентгенологическом исследовании: преобладание анкилозирования над эрозивным процессом, менее выраженный остеопороз, диссоциация (на 2—3 стадии) между тяжестью поражения суставов запястья и скромными измене­ниями пястно-фаланговых и межфаланговых суставов кистей, не­значительные изменения суставов стоп.

Внесуставные проявления серонегативного РА характеризуются значительной частотой генерализованной лимфаденопатии, выра­женной амиотрофии и поражения почек (в том числе вторичного амилоидоза). В то же время полинейропатия обнаруживается очень редко, а подкожные узелки вообще не встречаются.

Одной из наиболее ярких отличительных черт серонегативного РА оказалась плохая переносимость больными препаратов золота и D-пеницилламина.

Иммунологически серонегативный РА характеризуется повы­шенным содержанием в крови IgA, с уровнем которого коррели­руют активность заболевания, типичные рентгенологические признаки поражения суставов запястья и содержание циркулирую­щих иммунных комплексов.

К особенностям патологического процесса при серонегативном РА относится слабая выраженность местных иммуноморфологических проявлений (отсутствие макрофагальной инфильтрации, скудная плазмоцитарная реакция) на фоне преобладающих из­менений сосудов (фибриноидные изменения стенок, продуктив­ные эндоваскулиты, тромбоваскулиты) и преимущественного активирования фибробластических элементов.

Перечень наиболее существенных отличий серонегативного РА от серопозитивного завершают иммуногенетические данные, сви­детельствующие о преобладании у серонегативных больных локуса DR1. В то же время DR4, встречающийся более чем у поло­вины страдающих серопозитивным РА, при серонегативном РА об­наруживают не чаще, чем в общей популяции (приблизительно в /4 случаев).

Приведенные данные свидетельствуют о глубоких различиях между серонегативными и серопозитивными РА. Эти различия ка­саются клиники, течения, реакции на терапию, рентгенологиче­ской картины, морфологии, генетической предрасположенности, т. е. тех кардинальных аспектов, на которых базируется разгра­ничение разных заболеваний. Нельзя исключить поэтому, что серопозитивный и истинно серонегативный РА в действительности являются разными болезнями.

В то же время весьма интересно, что существует небольшая группа больных с так называемым скрытым РФ, при котором классический IgM—РФ, вырабатываемый в небольших количест­вах, блокирован в иммунных комплексах и поэтому не обнару­живается обычными методами (для его обнаружения при этом необходима предварительная специальная диссоциация иммунных комплексов). Такие больные по основным признакам заболевания обнаруживают тесную близость с больными типичным серопозитивным РА и должны рассматриваться в общих нозологических рамках.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница