Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница52/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   48   49   50   51   52   53   54   55   ...   130

4.2. Клиническая картина


Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В по­следующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10— 15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20— 25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высы­паний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфи­ческие и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения [Иванов О. Л., Насо­нова В. А., 1976].

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардиналь­ных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покры­вается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней по­верхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерско­го). Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной вол­чанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снару­жи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участ­ках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее (рис. 4.1). Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме крас­ной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и час­то имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизи­стой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Сре­ди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типич­ные очаги красной волчанки.



Рис. 4.1. Диссеминированные очаги дискоидного типа при системной крас­ной волчанке хроническо­го течения.

Рис. 4.2. Очаги дискоидно­го типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у боль­ной с хроническим тече­нием системной красной волчанки.

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке.

Наиболее частые кожные поражения при СКВ — изолирован­ные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной вол­чанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области лок­тевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с обра­зованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»). Реже на­блюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирую­щего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения (рис. 4.4). Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица. Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. Пора­жение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевид­ных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла (рис. 4.5).

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атро­фию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отеч­ная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп (рис. 4.6) и энантему — эритематозные участки с геморрагическими вкрапле­ниями и эрозированием на слизистой оболочке рта (рис. 4.7).

Рис. 4.4. Васкулитная «бабоч­ка» у больной с острым тече­нием системной красной вол­чанки.

Рис. 4.5. Синдром Роуэлла.

К более редким поражениям относятся перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморра­гические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных СКВ часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии АРА (см. Диагноз и дифференциальный диагноз). Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем по­ражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию. Рубцовая алопеция характерна для хронической СКВ и развивается обычно на месте дискоидных очагов. Нерубцовая алопеция проявляется диффуз­ным истончением волос и наблюдается обычно в период тяжелого обострения СКВ. Диффузные формы алопеции обычно обратимы. Образовавшиеся из обломанных волос «столбики» по краю росто­вой зоны являются патогномоничными признаками острой или подострой СКВ. При адекватной терапии восстанавливаются нор­мальные волосы.

Уртикароподобные поражения при СКВ никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри сущест­вуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация — частый и важный признак красной вол­чанки, наблюдается у 30—60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Спе­циальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А, так и к Взоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатури­рованной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии АРА. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с белова­тым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или компле­мента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке со­судов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Рис. 4.6. Капилляриты пальцев и ладоней при системной крас­ной волчанке подострого течения,

Рис. 4.7. Геморрагиче­ская энантема при си­стемной красной вол­чанке.

Рис. 4.8. Подострая кож­ная форма красной вол­чанки. Анулярные очаги, симулирующие центробеж­ную эритему Дарье.

Телеангиэктазии — частый признак при всех диффузных бо­лезнях соединительной ткани. При СКВ описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) не­правильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рас­сеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеанги­эктазии представляют собой только расширение сосудов без при­знаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвя­щенных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях (рис. 4.8 и 4.9). В центре очага—теле­ангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается. Иногда вы­сыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются су ставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям АРА. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro(SSA)антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLA DR3 и В8.

Рис. 4.9. Подострая кож­ная форма красной вол­чанки. Диссеминированные анулярные очаги.

Особенности этой клинической формы волчанки описали А. А. Ароян и соавт. (1985).

Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при вол­чанке новорожденных (неонатальная красная волчанка). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой фор­ме необходимо. У новорожденного могут быть классическая коль­цевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки. Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию. Такое поражение кожи обычно со­четается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA)антигенам и РНК. Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют. Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение б мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последую­щей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить ука­занные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одно­го и того же заболевания. Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неот­личимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохими­ческие и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в СКВ (3—12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) срав­нительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюде­ния у них не развилась СКВ); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоид­ной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и по­ловое соотношение при возникновении СКВ значительно отлича­ется от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и СКВ (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, воз­никает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятель­ные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных [Rowell N., 1988]. Оста­ется не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в СКВ, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется боль­шой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15—40 лет.

Таблица 4.1



Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Показатель

ДКВ (n = 120)

СКВ (n = 40)

Высыпания на коже

100

80

Боль в суставах

23

70

Повышение температуры тела

0

40

Синдром Рейно

14

35

«Ознобыши»

22

22

СОЭ > 20 мм/ч

20

85

Сывороточный -глобулин более 30 г/л

29

76

LE-клетки

1,7

83

Антинуклеарный фактор

35

87

свечение гомогенное

24

74

» крапчатое

11

26

» нуклеолярное

0

5,4

Преципитирующие аутоантитела

4

42

Положительная реакция Вассермана

5

22

Положительный РФ

15

37

Положительная прямая реакция Кумбса

2,5

15

Лейкопения

12,5

37

Тромбоцитопения

5

21

Поражение суставов и периартикулярных тканей. Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный. Утренняя скован­ность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни зна­чительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении актив­ности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав сино­виальной жидкости при остром и подостром артрите у больных СКВ значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейко­цитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением су­ставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры при­нимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность. Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при дли­тельном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследо­вании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения [Насонова В. А., Несговорова Л. И., Иванова М. М. и др., 1983] позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных СКВ с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хрони­ческого полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюде­ниям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, забо­левшего СКВ в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через б мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и мас­сивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки оча­гового миозита довольно редки. У некоторых больных резко вы­раженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные ин­фильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2

Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита



Признаки

СКВ

РА

Характер поражения суста­вов

Мигрирующий

Прогрессирующий

Утренняя скованность

Нехарактерна

Выражена

Преходящие сгибательные контрактуры

Характерны

Нехарактерны

Деформация суставов

Минимальная поздняя

Значительная

Механизм развития деформаций

Преимущественное по­

Деструкция суставных




ражение сухожильно- связочного аппарата и мышц

поверхностей

Нарушение функции

Незначительное

Значительное

Эрозии костей

Нехарактерны

Типичны

Анкилозы

Несвойственны

Характерны

Морфологическая картина

Подострый синовит с

Хронический гиперплас




ядерной патологией

тический синовит с обра­ зованием паннуса

Ревматоидный фактор

Непостоянен, в низких

Стойкий, в высоких тит­




титрах у 5—25% боль­ных

рах у 80% больных

Положительный LE-клеточный тест

У 86% больных

У 5—15% больных

Рис. 4.10. Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   48   49   50   51   52   53   54   55   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница