Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница59/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   55   56   57   58   59   60   61   62   ...   130
Поражение черепных нервов наблюдается почти у 1/3 больных. Параличи черепных нервов, связанные с СКВ, обычно сопровожда­ются офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами, нистагмом [Gordon Т., Dunn Е., 1990; Hagen N. et al., 1990; Cuenca R. et al., 1991]. Глазная симптоматика может развиться в течение нескольких часов.

Причинами зрительных нарушений являются вазоокклюзионная болезнь (окклюзия центральной артерии сетчатки, вен сет­чатки) , ретинопатия, ишемия зрительных проводящих путей, а также неврит зрительного нерва. Описано 28 случаев неврита зрительного нерва, причем в 14 случаях он имел место в дебюте заболевания. Наиболее частые признаки неврита зрительного нерва: резкое одно или двустороннее снижение остроты зрения, полная слепота, скотома, сужение полей зрения, боль в области глазного яблока, соответствующая офтальмоскопическая картина. В основе процесса может лежать как васкулит, так и демиелинизирующий процесс. Необходим настойчивый поиск системных проявлений при СКВ, когда имеется лишь эта симптоматика.



Гемипарез — довольно редкое осложнение СКВ, он может быть полностью обратимым. При поражении магистральных со­судов гемипарез является стойким.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения наблюда­ются в 31,5% случаев и характеризуются общемозговой, очаго­вой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч. Эти нарушения могут развиваться в вертебробазилярном сосудистом бассейне (системное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, горизонтальным нистагмом, появлением пелены, полос, звездочек перед глазами), в каротидном бассейне (пирамидные симптомы, нарушение чувствительности, речи по типу моторной афазии, двигательные нарушения).

R. Asherson и соавт. (1987) описал 4 необычных случая СКВ, осложнившейся повторными инсультами и прогрессирующей деменцией. У этих больных выявлены сетчатое ливедо, мигрень, тромбоз глубоких вен, антитела к фосфолипидам. Данное ослож­нение, а также церебральные инфаркты связывают с присутствием этих антител [Herkes G. et al., 1989; Fields К. et al., 1990]. Тромботическая окклюзионная церебральная болезнь вследствие васкулита при СКВ наблюдается редко.

СКВ может сочетаться с хореей, которая обычно развивается в начале заболевания. Отмечена ассоциация хореи с повышенными титрами антифосфолипидных антител, которые в свою очередь являются маркерами тромбозов при СКВ. На этом основании предполагают, что хорея возникает в результате тромбоза мелких сосудов, снабжающих базальные ядра головного мозга, в области которых фосфолипиды связываются антифосфолипидными анти­телами [Khamashta М. et al., 1988].

Гемиплегия и параплегия — нечастое, но очень тяжелое про­явление СКВ. Среди 200 больных, наблюдавшихся до 1970 г. в Институте ревматологии АМН СССР, у 21 больной отмечено пора­жение спинного мозга. Симптомами спинального синдрома были расстройства сфинктеров, чувствительности, гемипарапарезы, гемипара-тетрапараличи [Насонова В. А., 1972]. В наблюдении J. Andrianakos (1975) из 26 больных СКВ с поперечным миели­том 13 умерли, у 9 постоянно отмечались различные иммунологические нарушения и только 4 выздоровели. В Институте ревма­тологии АМН СССР мы наблюдали двух больных СКВ с попереч­ным миелитом, одна из которых болела в течение б лет. Помимо неврологической симптоматики, у нее были «бабочка», алопеция. Нейропсихические расстройства, начавшись с незначительных симптомов, быстро прогрессировали, в течение 3 лет от начала бо­лезни развилась выраженная деменция, затем поперечный миелит. Смерть наступила от кровоизлияния в головной мозг. У второй больной СКВ 48 лет с тетраплегией, развившейся до начала других симптомов болезни, наблюдалось значительное улучшение на фоне больших доз кортикостероидов, восстановилась работа сфинктеров, она стала передвигаться с костылями, затем с палоч­кой и более 10 лет была в удовлетворительном состоянии на поддерживающих дозах кортикостероидов. Смерть наступила от инфаркта миокарда в возрасте 60 лет. Диагноз в начале болезни было трудно установить, так как другие системные проявления СКВ практически отсутствовали, лишь в крови обнаруживали LE-клетки.

У больных может наблюдаться картина, подобная рассеянному склерозу. К развитию поперечного миелита приводят ишемический некроз и демиелинизация волокон спинного мозга. Острый поперечный миелит встречается редко, но оказывает значитель­ное влияние на выживаемость больных СКВ, поэтому его следует распознавать и лечить как можно раньше. У женщин репродуктив­ного возраста при развитии идиопатического поперечного миелита :ледует иметь в виду СКВ, так как поперечный миелит может предшествовать достоверной клинической картине этого заболева­ния [Алекберова 3. С., Фоломеева О. М., 1991 ].

Довольно часто при СКВ встречаются психические нарушения, которые делятся на следующие группы: 1) аффективные синдромы (депрессивный или маниакальный); 2) органические мозговые синдромы (дезориентация, снижение интеллекта, памяти); 3) шизофреноподобный и 4) смешанный. По данным специального теста индивидуального обследования больного (MMPI), у 61% больных СКВ выявлены психопатологические синдромы: ипохондрия, де­прессия, истерия, часто наблюдаются тревожные реакции. Невра­стенический синдром может быть единственным признаком пато­логии нервной системы, а также сочетаться с Органическими симптомами поражения ЦНС. Обычно психические симптомы полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению. Психические нарушения развиваются на фоне основного заболе­вания, большинство авторов не рекомендуют уменьшать дозу глюкокортикостероидов при их возникновении. При изучении во­проса о связи психических нарушений с приемом глюкокортико­стероидов отмечалось, что вероятность развития стероидных пси­хозов составляет менее 5%. Однако в каждом конкретном случае следует учитывать влияние их на развитие психозов или нару­шение настроения.

В Институте ревматологии АМН СССР мы наблюдали пси­хические нарушения более чем у 50% больных СКВ. Было не­сколько суицидальных попыток на фоне острого психоза и в период депрессивного состояния.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   55   56   57   58   59   60   61   62   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница