Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница80/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   76   77   78   79   80   81   82   83   ...   130
Ограниченная склеродермия встречается относи­тельно часто, но преимущественно в дерматологической практике. Клиническая картина болезни в отличие от ССД обычно ограничи­вается локальным поражением кожи; синдром Рейно и висцеральные проявления, т. е. системность процесса, отсутствуют. Эволю­ция и прогноз в целом благоприятны, однако нередко наблюдают длительное течение, иногда — сравнительно тяжелые прогресси­рующие формы (например, линейная склеродермия у детей с одно­сторонним, но распространенным глубоким поражением тканей и нарушением роста конечностей, приводящим к инвалидизации).

Различают две основные формы ограниченной склеродермии: 1) очаговую и 2) линейную. Первая подразделяется на бляшечную «каплевидную» и генерализованную формы в зависимости от харак­тера и распространения кожного поражения. Линейная склеродер­мия делится на полосовидную и типа удара саблей; полосовидная локализуется чаще на конечностях, но может распространяться и на лицо. Фасциальная гемиатрофия Ромберга характеризуется односторонней атрофией подкожной клетчатки на лице, может сопровождаться неврологической симптоматикой.

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая может выявиться в любом возрасте, причем генерализованные формы ее с распространенным, иногда диффуз­ным поражением кожи туловища начинаются иногда в преклимактерический период.

Кроме того, выделяют атипичные варианты очаговой склеро­дермии, к которым относят подкожную (глубокую) узловатую псевдопойкилодермическую, буллезную и атрофическую формы.

Чаще встречается бляшечная склеродермия, характеризую­щаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания. В очаге поражения кожа уплотнена и спаяна с подлежащими тканями или атрофична; иногда имеются участки гиперпигментации. Как клинически, так и морфологически патологический процесс в участке поражения сходен с наблюдаю­щимся при ССД. Это локализованный фиброз или склероз кожи, подкожной клетчатки с увеличением коллагеновых волокон и их гомогенизацией, уменьшением придатков кожи, изменением мел­ких сосудов. На ранней стадии поражения отмечается воспали­тельная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами.

При линейной склеродермии нередко поражаются фасции, мышцы, околосуставные ткани, на ранних этапах выражена воспа­лительная инфильтрация, которая также свойственна генерализованной очаговой склеродермии.

Хотя системность поражения при этих формах отсутствует, в очагах поражения кожи и подлежащих тканей возможно развитие контрактур, суставной и мышечной патологии, а при склеродер­мии типа удара саблей в области лица и волосистой части голо­вы — вовлечение в процесс костей черепа, глазная (односторон­няя) и неврологическая симптоматика.

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но у некоторых боль­ных выявляют антинуклеарные антитела, гипергаммаглобулинемия, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, что свидетельствует об участии иммунного компонента в патогене­зе заболевания.

Больные ограниченными формами склеродермий обычно наб­людаются и лечатся дерматологом, при наличии суставных, сосу­дистых и висцеральных проявлений консультируются ревматологом и терапевтом, а при выявлении системности процесса подле­жат лечению, аналогично больным ССД.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   76   77   78   79   80   81   82   83   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница