Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2


Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)



страница81/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   77   78   79   80   81   82   83   84   ...   130
Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) выделен в самостоятельную форму на основании преимуществен­ной локализации склеродермоподобных (индуративных) пораже­ний в области предплечий и голеней при сохранности дистальных отделов конечностей, эозинофилии и преобладании патологиче­ских изменений в фасциях и прилежащих тканях при морфоло­гическом исследовании [Shuiman Р., 1974; Kahn M., Grossin M., 1985]. Отличается от ССД также отсутствием синдрома Рейно и висцеральной патологии, хотя в последнее время описаны пораже­ние отдельных органов и тяжелые гематологические осложнения (апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура) иммунно­го генеза, что возобновило дискуссию о нозологической самостоя­тельности и благоприятном прогнозе заболевания. Характерны еще две особенности эозинофильного фасциита: 1) развивается нередко после чрезмерной или необычной для данного индивидуу­ма нагрузки и 2) преимущественно у мужчин, что может быть в некотором смысле и взаимосвязано, но противоположно соотно­шению полов, в частности, при ССД. Эти особенности могут быть дополнены, как показали собственные наблюдения 23 больных эозинофильным фасциитом и данные литературы, преимуществен­но острым началом ДЭФ (с развитием индуративных изменений в течение первого месяца, а иногда и недели!) и более ярким, чем при ССД, воспалительным компонентом (выраженная лимфоплазмоклеточная инфильтрация с примесью эозинофилов пораженных тканей, хотя в последующем преобладают фиброзносклеротические изменения). Аналогично периферическую и тканевую эозинофилию выявляют преимущественно в ранней стадии заболевания, в дальнейшем она может исчезнуть или значительно уменьшиться, особенно на фоне лечения кортикостероидами.

Проведенные нами сравнительные исследования ДЭФ с систем­ной и ограниченной склеродермией показали нозологическую са­мостоятельность ДЭФ, что, однако, не исключает принадлежности его к склеродермическои группе заболеваний [Гусев Н. Г. и др., 1989]. Заболевание относительно редкое, хотя это положение частично может быть обусловлено недостаточным распознаванием ДЭФ ввиду малого знакомства врачей с этой патологией.

Возрастной диапазон начала заболевания широк: от 2 до 88 лет, однако чаще ДЭФ развивается в возрасте 25—60 лет. Согласно нашим наблюдениям, средний возраст больных ДЭФ (по началу заболевания) превышает возраст больных ССД и осо­бенно очаговой, которая нередко дебютирует в детском возрасте. В отличие от ССД мужчины заболевают ДЭФ в 2 раза чаще, чем женщины. Начало ДЭФ чаще острое, с развитием характерной симптоматики в течение первого месяца (иногда — первой неде­ли!). Возможно и более постепенное начало с относительно мед­ленным прогрессированием заболевания [Herson S. et al., 1984].

Клиническая картина заболевания довольно однотипна и ха­рактеризуется индуративными изменениями конечностей, преиму­щественно в области предплечий и голеней, в основе которых ле­жит диффузный фасциит, гиперэозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Больные обычно жалуются на чувство «набухания» и уплотнения тканей конечностей, ограничение подвижности, уме­ренные боли в мышцах, реже — в суставах рук и ног. В единичных случаях заболевание сопровождается общей слабостью, лихорад­кой, похуданием. Как правило, у больных нет синдрома Рейно и сосудисто-трофических изменений, характерных для ССД. Однако у отдельных больных мы наблюдали небольшие сосудистые нару­шения, исчезавшие в процессе лечения.

При осмотре выявляют двустороннее симметричное уплотне­ние предплечий, голеней, затем уплотнение распространяется на плечи, бедра, туловище, редко — шею и лицо. Поскольку речь идет об уплотнении фасций, прилежащих подкожной клетчатки и мышц, собственно кожа лица, шеи не изменена, что существенно отличает вид больных ДЭФ от больных ССД с характерной маскообразностью, заострением черт и т. д. При этом дистальные от­делы конечностей, как правило, не затрагиваются, хотя возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (фиброзитов), утолщение ладонного апоневроза, появление контрактур. Собственно кожа может иметь нормальный вид, хотя в областях, где она интимно связана с индуративно измененными подлежа­щими тканями, нередки поражения по типу «апельсиновой корки», которые более очевидны, например, при отведении рук в стороны. Иногда отмечают гиперпигментацию и локализованные участки уплотнения. По степени плотности пораженные участки сходны с тем, что наблюдается при склеродерме Бушке, однако преимущественные локализации процесса различны, что позволяет относительно легко дифференцировать эти заболевания.

Определенное внешнее сходство с ДЭФ имеют больные с паранеопластическим псевдосклеродермическим синдромом, когда так­же наблюдается прогрессирующая плотность тканей с развитием контрактур, но преобладают периартикулярные изменения, индуративный процесс менее выражен и обычно имеется общая симпто­матика, присущая опухолевому процессу.

В области пораженных конечностей отмечают ограничение активных и пассивных движений, тугоподвижность, стойкие сгибательные контрактуры. Артриты редки, но периартикулярные изме­нения в областях пораженных конечностей из-за уплотнения сухожилий, подкожной клетчатки и др. отмечаются довольно часто. Следует иметь в виду, что при паранеопластическом склеродермоподобном синдроме иногда развиваются сходные индуративные изменения конечностей с контрактурами, но отмечается преимущественное поражение периартикулярных тканей, а не фас­ций, как при ДЭФ.

Ранее подчеркивалось, что внутренние органы при эозинофильном фасциите в отличие от ССД не поражаются. К настоящему времени в мировой литературе имеются отдельные наблюдения ДЭФ с рестриктивным легочным фиброзом, нарушениями моторики пищевода, гепатитом и спленомегалией, перикардитом, сочета­ния с синдромом Шегрена, признаками дерматомиозита, которые вряд ли можно признать случайными. Альтернативной трактовкой является возможность нераспознанных атипичных форм ССД или сочетания ССД с явлениями фасциита, перекрестных или переход­ных клинических форм.

Из общих признаков при ДЭФ иногда отмечают небольшую лихорадку, слабость, редко похудание. Эти признаки обычно менее выражены, чем, например, при ССД и тем более — при пара­неопластическом склеродермоподобном синдроме, что следует учитывать при дифференциальной диагностике с последним.

Из лабораторных сдвигов в первую очередь обращает на себя внимание гиперэозинофилия, которую можно отнести к диагности­ческим признакам, в значительной мере определяющим выделение ДЭФ. Гиперэозинофилия наблюдается чаще в начале заболевания, до назначения кортикостероидной терапии. Под действием кортикостероидов эозинофилия быстро снижается и исчезает; у немно­гих больных появляется вновь, имеет транзиторный характер.

Приблизительно в 50% наблюдений отмечено умеренное уве­личение СОЭ: у отдельных больных значительное — до 83 мм/ч. У большинства больных имеется гипергаммаглобулинемия, чаще нерезко выраженная. Повышен уровень IgG и IgM, a IgA и IgE чаще в пределах нормы [Barnes L. et al., 1979].

Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов кор­релирует с характером и активностью заболевания. Морфологическое исследование пораженных тканей, полученных методом глубокой биопсии, позволяет уточнить сущность патологического процесса и является наряду с клиническим следованием больных основой диагностики ДЭФ. Отмечена преимущественная локализация патологического процесса в фасциях прилежащих тканях. Утолщенная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, отечна и инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистоцитами, нередко эозинофилами. В биопсиях, проведенных на более поздних стадиях болезни, в фасции и прилегающих тканях отмечено преобладание склеротических процессов, уменьшение и исчезновение клеточных инфильтратов.

Эволюция и прогноз болезни чаще благоприятны, особенно фоне лечения кортикостероидами. Возможно полное выздоровление, в других наблюдениях при положительном эффекте в целом сохраняются индуративные изменения и контрактуры пальцев.

Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на начальные симптомы болезни, к которым можно отнести отек и своеобразное набухание и уплотнение тканей в области предплечий, голеней, распространяющиеся на прилежащие области и сопровождающиеся ограничением движений, умеренными миалгиями, иногда — мышечной слабостью, однако последняя скорее локальна и не столь выражена, как, например, при дерматомиозте.

При дифференциальной диагностике с ССД следует иметь виду отличия ДЭФ по полу (чаще поражаются мужчины), особенностям начала и течения болезни, преобладающую локализации процесса и клиническую симптоматику поражения.

Клиническое своеобразие ДЭФ обусловлено особенностями воспаления, сосудистого и других механизмов развития болезни.

Детальное сравнительное изучение больных ДЭФ, ССД и близкими заболеваниями позволило разработать дифференциально диагностическую таблицу, использование которой, как мы надеемся, будет способствовать совершенствованию диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний склеродермической группы (табл. 5.2).

Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на определенные представления о ДЭФ, многие вопросы остаются спорными и оживлен но дискутируются. Так, в связи с описанием висцеральных проявлений у отдельных больных ДЭФ остается актуальной проблема взаимоотношений ДЭФ и ССД. Одновременно необходима диффе­ренциальная диагностика с другими заболеваниями склеродер­мической группы: склеродермой Бушке, некоторыми формами ограниченной склеродермии, псевдосклеродермическим паранеопластическим синдромом.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   77   78   79   80   81   82   83   84   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница