Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница82/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   78   79   80   81   82   83   84   85   ...   130
Склеродерма Бушке — относительно доброкачественное заболевание, характеризующееся быстрым развитием отечно-индуративных изменений кожи и подлежащих тканей, преимуществен­но в области шеи и лица. Поражаются лица обоего пола, несколь­ко чаще — женщины. Встречается как у взрослых, так и у детей, причем у последних протекает более доброкачественно, нередко со спонтанной ремиссией через б мес от начала заболевания. При­близительно у 2/3 больных развитию склеродермы предшествует инфекция верхних дыхательных путей или другие заболевания (обычно стрептококковой этиологии).

Таблица 5.2

Дифференциальная диагностика диффузного эозинофильного фасциита с системной склеродермией и другими заболеваниями склеродермической группы

Признаки

Диффузный эозинофильный фасциит

Системная склеродер­мия

Ограничен­ная склеро­дермия

Склеродерма Бушке

Паранеопла

Стический склеродермический



Синдром

Соотношение

Преоблада­

Преобладание женщин

Нет четких различий




полов

ние муж­













чин










Предшеству­

Физическое

Охлажде­

Травма,

Инфекция

Опухоль




ющий фактор

перенапря­

ние, вибра­

нейропси













жение

ция, нейро

хическое
















эндокрин

перенапря­
















ные сдвиги

жение (?)










Первый

Уплотнение

Синдром

Очаг пора­

Уплотнение

Артралгии,




симптом

тканей

Рейно,

жения ко­

тканей

Уплотнение










плотный

жи




Тканей










отек



















кистей,



















артралгии













Преимущест­

Голени и

Дисталь

Очаги на

Лицо, шея,

Конечности




венная лока­

предплечья

ные отделы

туловище

плечевой

Периартику




лизация ин




конечно­

и конечно­

пояс

Лярное по­




дуративного




стей или

стях




Ражение




процесса




тотальное



















Поражение













Синдром Рейно

Редко

95—100%

Отсутству­

Отсутству­

Отсутствует







«стертый»




ет

ет







Трофические

Редко

85%

Отсутству­

Отсутству­

Отсутствуют




язвы

(4,5%)




ют

ют







Висцеральные

Отсутству­

Сердца,

Отсутству­

Отсутству­

Отсутствуют




поражения

ют

пищевода,

ют

ют













легких,



















почек













Общие симпто­

Редко

Часто

Отсутству­

Отсутству­

Часто




мы (сла­







ют

ют







бость, поху



















дание, лихо­



















радка)



















Эозинофилия

82%

Редко

Редко

Редко

Редко (?)




крови



















«Бессосуди­

Отсутству­

90%

Отсутству­

Отсутству­

Отсутствуют




стые» поля

ют




ют

ют







при биоми­



















кроскопиче­



















ском иссле­



















довании



















Воспалительная

Выражен­

Отсутству­

Отсутству­

Отсутству­

Отсутствует




клеточная

ная на ран­

ет

ет

ет







инфильтра­

них этапах
















ция фасции

болезни
















Прогноз

Благопри­

Неблаго­

Благопри­

Благопри­

Неблаго­




заболевания

ятный

приятный

ятный

ятный

Приятный




В продромальном периоде иногда отмечаются субфебрилитет, слабость, миалгии, артралгии.

Ведущий клинический признак — прогрессирующее индуративное симметричное поражение кожи и подкожной клетчатки, дости­гающее каменистой плотности. В отличие от ССД заболевание начинается с быстро нарастающего уплотнения в области шеи и лица, которое затем распространяется на плечевой пояс, верхние отделы туловища, иногда — живот; при этом дистальные отделы конечностей не изменены. Вторым существенным отличием явля­ется преимущественная локализация процесса в области глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки, поэтому кожа, хотя и плотно натянута, но сохраняет обычную окраску или несколько гиперемирована, отсутствует атрофия, маскообразность лица не сопровож­дается истончением носа, образованием кисетообразного рта, как это характерно для ССД. Напротив, плотность тканей в области щек, лба, шеи обычно резко выражена и превосходит наблюдаю­щуюся при ССД. Синдром Рейно отсутствует. Возможны миалгии, иногда изменения электромиограммы «миогенного типа». У неко­торых больных отмечается отек и увеличение языка (макроглоссия), иногда — затруднение глотания, сочетающееся с резко выра­женными и распространенными индуративными изменениями мягких тканей шеи. Висцеральные поражения, как правило, от­сутствуют, за исключением изменений миокарда со снижением вольтажа на ЭКГ и поражения серозных оболочек (плевры, пери­карда) в отдельных наблюдениях.

Лабораторные признаки активности чаще отсутствуют, лишь у отдельных больных умеренно увеличена СОЭ и отмечается тенден­ция к гипергаммаглобулинемии, иногда повышению уровня цирку­лирующих иммунных комплексов.

При биопсии в участке поражения выявляют утолщение дермы и коллагеновых волокон, которые разъединены широкими полями, содержащими большое количество мукополисахаридов, очаги лимфоидной инфильтрации.

Увеличение локального синтеза гликозаминогликанов служит характерным признаком болезни и ответственно за его клиничес­кие проявления, что согласуется и с данными гистологического исследования. Имеется определенная аналогия с ССД в отноше­нии гиперфункции фибробластов, однако при ССД преобладает повышение биосинтеза коллагена, а при склеродерме имеется гиперпродукция гликозаминогликанов, преимущественно гиалуроновой кислоты. Триггерную роль в отношении гиперфункции фибро­бластов может играть инфекция и вызванное ею местное воспа­ление.

Следует иметь в виду и еще одно важное отличие склеродер­мы от ССД: поскольку истинного фиброза и склероза не наблюдается, возможна полная реституция ткани при благоприятном тече­нии и регрессе поражения кожи.

Заболевание протекает доброкачественно; возможны спонтан­ные ремиссии через 6 мес — 2 года, но приблизительно у 1/3 боль­ных отмечается стабильность или прогрессирование патологиче­ского процесса в течение ряда лет, торпидность к проводимому лечению.

Несколько особняком стоит группа относительно редких локализованных системных фиброзов, которые по существу не изучены и диагностируются лишь при появлении осложнений или сдавлении жизненно важных органов [Graham I. R., 1981; V. Rocco, E. Hurd, 1986; Ewald E. A. et al., 1988].

Наиболее известны ретроперитонеальная и медиастинальная их локализация со своеобразным замуровыванием в фиброзную ткань пищевода, мочеточников, уретры и др. Возможно развитие псевдотумора орбит, плевроперикардиального, эндокардиального фиброза и др. Иногда наблюдаются сочетание таких локализован­ных системных склерозов между собой или с очаговой склеродер­мией у отдельных больных, их ассоциации в семьях или с опреде­ленной медикаментозной терапией.



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   78   79   80   81   82   83   84   85   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница