Воспаление и иммунные нарушения основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2



страница84/130
Дата13.04.2019
Размер3.47 Mb.
ТипГлава
1   ...   80   81   82   83   84   85   86   87   ...   130
Медиастинальный фиброз представляет собой следующий ва­риант локализованного склероза с поражением сосудов и висце­ральной симптоматикой вследствие сдавления пищевода и брон­хов. Связь с инфекцией и другими заболеваниями отсутствует. Аналогично с предшествующим синдромом у больных обычно диагностируется опухолевый процесс, производятся операции, до­полнительно травмирующие и ухудшающие их состояние. Клини­ческая картина болезни определяется преимущественной локали­зацией, распространенностью фиброза и степенью компрессии медиастинальных структур.

Наиболее частым вариантом «поверхностного» локализованного фиброза можно считать контрактуру Дюпюитрена с преимущест­венным поражением ладонного апоневроза и сухожилий кистей, реже — стоп. Иногда встречаются семейные случаи заболевания. Отмечается склонность к образованию контрактур Дюпюитрена у лиц, злоупотребляющих алкоголем, страдающих циррозом печени и эпилепсией, что позволяет предполагать участие биохимических, возможно, генетических факторов в развитии патологии. Сочетания с висцеральными фиброзами редки.

Примером локализованного поверхностного фиброза служит также келоид в виде самостоятельных бляшек или склонности к избыточному фиброзообразованию в ответ на любые повреждения; при гистологическом исследовании выявляют характерную проли­ферацию фибробластов в очаге поражения.

Помимо overlap-синдромов и смешанных заболеваний соеди­нительной ткани, при которых наблюдаются отдельные проявле­ния ССД наряду с признаками других заболеваний этой группы, следует иметь в виду возможность псевдосклеродермических из­менений у больных дерматомиозитом, СКВ, РА, болезнью Шегрена, которые нередко сложны для интерпретации и создают допол­нительные дифференциально-диагностические затруднения.

Наибольшие трудности возникают при дерматомиозите, имею­щем ряд сходных с ССД признаков (плотный отек, иногда пойкилодермия, затруднения глотания, отложение солей кальция в мягких тканях и др.). Однако практически каждый патологиче­ский признак имеет свои особенности, подчеркивающие различия между этими двумя нозологиями. Так, плотный отек при дерматомиозите локализуется преимущественно над пораженными мыш­цами и вокруг глаз (периорбитальные отеки). Кальциноз мягких тканей при дерматомиозите обычно имеет более распространенный характер и локализуется в подкожной клетчатке и мышцах.

Дисфагия при дерматомиозите в отличие от ССД обусловлена в основном поражением верхнего отдела пищевода, глоточных мышц, включая мягкое небо, в связи с чем на высоте заболевания затруднено глотание не только твердой, но и жидкой пищи («вы­ливается через нос»). Вовлечение в процесс различных отделов пищевода подтверждается и при квалифицированном рентгеноло­гическом исследовании.

Такие сходные проявления заболеваний, как ограничение дви­жений, неврологическая и псевдоневрологическая симптоматика при дерматомиозите, также имеют различный генез и клинические особенности, позволяющие провести дифференциальную диагно­стику между ССД и дерматомиозитом.

При РА возможны отек кистей и (или) трофические изменения кожи пальцев рук, истончение и блеск, имеющие некоторое сход­ство с поражением кожи при ССД и картиной склеродактилии. Однако характер заболевания в целом и других локализаций про­цесса позволяет обычно довольно легко разграничить их. Наиболь­шие трудности представляет дифференциальная диагностика ревматоидоподобных форм ССД ввиду близости уже не кожной, а суставной симптоматики, которую в отдельных случаях можно рассматривать как перекрестный синдром.

Вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, неред­ко наблюдающиеся при других системных заболеваниях соедини­тельной ткани, в том числе при СКВ, болезни Шегрена и смешан­ном соединительнотканном заболевании, также могут наряду с поражением кожи и опорно-двигательного аппарата иногда вызы­вать определенные диагностические затруднения из-за внешнего сходства со склеродермической кистью, особенно при трофиче­ских изменениях. Обычно они обусловлены васкулитом или внутрисосудистой патологией, менее выражены клинически и сравни­тельно благоприятны прогностически (редко ведут к некрозам), могут полностью исчезать при адекватном лечении больных. Эти особенности, а также клиническое обследование с уточнением висцеральной патологии и лабораторных параметров, а при необ­ходимости и морфологических (биопсия), позволяют в большин­стве случаев с высокой степенью достоверности поставить правильныг диагноз.

Дифференциальная диагностика псевдосклеродермических со­стояний и ССД практически во всех случаях должна основываться на общеклиническом обследовании больных с уточнением висце­ральной патологии и использованием дополнительных иммунологических, биохимических и морфологических методов исследо­вания.

Среди псевдосклеродермических состояний особого внимания заслуживает паранеопластический синдром, при котором ошибки диагностики нередко приводят к трагическому финалу.

На основании собственных клинических и консультативных наблюдений мы считаем необходимым подчеркнуть возможность склеродермоподобной симптоматики и симулирования ССД у больных злокачественными опухолями и близкими состояниями [Гусева Н. Г. и др., 1984].

Наблюдавшуюся паранеопластическую симптоматику, близкую или аналогичную ССД, мы подразделили на 3 основных варианта. Первый вариант характеризовался преимущественным поражением периартикулярных тканей с преобладанием индуративных измене­ний, фиброзитами, контрактурами, артралгиями и миооссалгиями; свойственные ССД висцеральные и сосудистые проявления отсут­ствовали; при морфологическом исследовании в участках пораже­ния отмечена пролиферация фибробластов. Второй вариант, про­текающий практически как ССД, но торпидный к лечению (анало­гично опухолевому дерматомиозиту), впервые описан нами в 1984 г. Для этого варианта характерны быстрое прогрессирование как периферических проявлений ССД, так и опухолевого процесса, относительно молодой возраст больных (35—43 года). При третьем варианте, напротив, «внешнее» сходство с ССД ограничивается преимущественно общей симптоматикой: нарас­тающая слабость, значительное похудание и обусловленная этим некоторая маскообразность черт, полиартралгии, миалгии, лабора­торные сдвиги.

У всех больных ранее диагностировалась ССД. Диагностика опухоли, как и собственно паранеопластического синдрома, была поздней, что свидетельствует о недостаточной настороженности врачей в отношении неопластического процесса у этой категории больных.

Чаще паранеопластический синдром характеризуется развити­ем контрактур, фиброзитов, индуративными изменениями в области предплечий и голеней, напоминающими эозинофильный фасциит, но без морфологической картины последнего. Висцеральные при­знаки ССД, как и характерный синдром Рейно, отсутствуют. Наря­ду с атипизмом склеродермических признаков обычно появляются и нарастают симптомы опухоли.

Обращая внимание на реальность псевдосклеродермического синдрома и серьезные дефекты в распознавании, правильной трак­товке его, следует подчеркнуть, что, как это ни парадоксально, для правильной диагностики паранеопластического синдрома важно четкое представление о клинике ССД. Именно атипизм основных проявлений ССД, чаще периферических, дает основа­ние заподозрить паранеопластический синдром. К сожалению, приходится констатировать, что даже при метастазировании и появлении «опухолевой» симптоматики, както: похудание, резкая боль в грудной клетке, асцит и др., ошибочный диагноз ССД оста­вался незыблемым. Наиболее сложны для распознавания случаи вторичной (паранеопластической) ССД. Следующую группу псевдосклеродермических со­стояний составляют относительно редкие заболевания с врож­денными нарушениями метаболизма: порфирия, фенилкетонурия, болезнь Вильсона — Коновалова и др. Ввиду склеродермоподобных изменении кожи и опорно-двигательного аппарата и недоста­точного знакомства интернистов и ревматологов с этой патологией подобные больные обычно в течение многих лет наблюдаются с диагнозом ССД.

Поздняя кожная порфирия наряду с характерными для нее буллезными изменениями может проявляться уплотнением кожи, симулирующим склеродермию, но при гистологическом исследо­вании в этих участках коллагеновые волокна связаны между собой и более фрагментированы, а капилляры расширены. Кроме того, при порфирии наблюдается гипертрихоз, иное поражение внутрен­них органов (в основном печени и пищеварительного тракта), повышенное выделение порфирина с мочой.

Четкая связь псевдосклеродермии с биохимическим дефектом выявляется в случаях фенилкетонурии и мышечного гликогеноза [Jablonska S. et al., 1975, 1985], при которых имеются фермент­ные аномалии и обусловленные ими нарушения метаболизма фенилаланина и триптофана. Дети с фенилкетонурией обычно нормальны при рождении, но уже с первого года их жизни выяв­ляется постепенно нарастающее уплотнение кожи, подкожной клетчатки и мышц конечностей, позже — туловища, развиваются умеренные контрактуры. Превалирование изменений в мышцах и подкожной клетчатке напоминает картину диффузного фасциита, однако без эозинофилии и характерной морфологической картины последнего. Гистологические изменения пораженных тканей при фенилкетонурии также отличаются от склеродермических: преоб­ладают инфильтративные изменения (фибробласты) и уменьшает­ся количество эластических волокон.

Другие нарушения метаболизма, обусловленные генетическим ферментным дефектом деградации мукополисахаридов (рецессив­ный тип наследования), характеризуются кумуляцией мукополи­сахаридов в тканях и могут также протекать с изменениями (утолщенная, потерявшая эластичность кожа, но не связанная интимно с подлежащими тканями, маскообразность лица и ограни­чение подвижности пальцев рук), имитирующими ССД.

Больные мукополисахаридозом обычно низкого роста, у них отмечают гепатоспленомегалию, склонность к образованию пупоч­ной грыжи, инфильтративные изменения соединительной ткани очагового или диффузного характера, повышенное выделение гликозаминогликанов с мочой; в культуре фибробластов наблюдается избыточное образование гликозаминогликанов. Характерные для ССД висцериты отсутствуют, в том числе при склеромикседеме.

К этой группе псевдосклеродермий можно условно отнести также склеродермоподобные изменения при первичном системном амилоидозе, сопровождающемся поражением кожи, суставов, мышцы сердца. Кожные изменения и системность процесса, свойственные амилоидозу, создают значительные дифференциально-диагностические затруднения, которые разрешаются при тщатель­ном анализе клинической картины заболевания в целом и обнару­жении отложений амилоида в коже при гистологическом исследо­вании.

Среди эндокринопатий, сопровождающихся склеродермоподобными изменениями, следует выделить заболевания врожденного характера — синдромы Вернера, Шихена и прогерию, а также гипотиреоз и некоторые преимущественно дерматологические заболевания.

Синдром Вернера, характеризующийся плюригландулярной не­достаточностью с чертами раннего старения, трофическими на­рушениями, кожными изменениями и ювенильной катарактой, имеет лишь внешнее сходство с ССД, однако именно с этим диа­гнозом наблюдаются и лечатся эти больные, нередко на протяже­нии многих лет. В отличие от ССД при синдроме Вернера нет склероза и выраженных индуративных изменений, отсутствуют контрактуры, синдром Рейно и характерная висцеральная пато­логия.

Близок синдрому Вернера синдром Ротмунда, который отлича­ется более выраженной пойкилодермией, развитием кожных изме­нений и катаракты в детском возрасте и менее выраженными гормональными нарушениями.

Чаще терапевты и эндокринологи встречаются со склеродермоподобными изменениями кожи при гипотиреозе, которые про­являются плотными отеками и индурацией кожи преимущественно нижних конечностей, но иногда также на лице и руках. Эти слу­чаи даже при лабораторном подтверждении гипофункции щито­видной железы нередко трактуются как ССД или сочетание двух заболеваний. Диагностику облегчает уменьшение или регрессия кожных изменений на фоне улучшения общего состояния больных при систематическом использовании тиреоидных гормонов.

Перечисленные синдромы и заболевания имеют лишь внешнее сходство с ССД и, как правило, не сопровождаются развитием характерных для последней сосудистых и висцеральных пораже­ний, в связи с чем их дифференциальная диагностика с типичной ССД не представляет больших затруднений.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   80   81   82   83   84   85   86   87   ...   130


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница