Врожденный ихтиоз



Дата16.04.2018
Размер1.71 Mb.


Врожденный ихтиоз


Ихтиоз — это дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации и сопровождающиеся регионарным или диффузным утолщением утолщением рогового слоя эпидермиса.
  • Простой (вульгарный),

  • ламеллярный,

  • Х-сцепленный,

  • эпидермолитический,

  • ихтиоз плода(врожденный).



Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии.

  • Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют ихтиоз плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4—5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. 



  • Характерно почти полное отсутствие волос на голове;

  • кератодермия ладоней и подошв;

  • из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт;

  • выражены эктропион и экслабион;

  • ушные раковины деформированы;

  • часто диагностируется нейросенсорная тугоухость; 

  • сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни;

  • часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы;

  • высока смертность в первые дни и недели жизни.



  • УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости. Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

  • После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Так же имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.



  • Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации.

  • Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост.

  • К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше.



Простой (вульгарный) ихтиоз.



Ламеллярный ихтиоз






Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница