Заболевания экстрапирамидной нервной системы (гиперкинезы)



Скачать 104.5 Kb.
страница3/9
Дата03.03.2020
Размер104.5 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Типы гиперкинезов.

Основные гиперкинетические синдромы: тремор, дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики.

Характеристика дистонических и хореических гиперкинезов

1.Хорея – насильственные, быстрые, нерегулярные, беспорядочные движения в мышцах лица, туловища, конечностей, языка на фоне мышечной гипотонии.

Типично:

-неестественная мимика, гримасничанье, замедленная толчкообразная речь, «пританцовывающая» походка, часто с бросками туловища в стороны

-больные не могут длительно удерживать заданную позу ( например –длительно фиксировать взгляд, удержать высунутый язык или руки вперед)

- хорея усиливается при волнении, интенсивной умственной деятельности, перемене положения тела и после попытки удержать гиперкинез усилием воли

-хорея уменьшается в состоянии покоя и полностью исчезает во сне

2.Мышечные дистонии – насильственные неритмичные медленные движения в определенных группах мышц (туловище, конечности, лицо, шея) с формированием патологических поз. В зависимости от локализации гиперкинеза различают генерализованные и локальные формы дистонии (блефароспазм, спастическая кривошея, писчий спазм и т.д.).

Типично:

-характерная локализация гиперкинеза и формирование типичных дистонических поз

-дистонический гиперкинез уменьшается в положении лежа и усиливается – стоя или при ходьбе

-уменьшается или исчезает во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, усиливается при психоэмоциональном и физическом напряжении

-наличие корригирующих жестов (кратковременное устранение гиперкинеза при определенных движениях)

-наличие парадоксальных кинезий (кратковременное устранение гиперкинеза при изменении характера действия)

А.Фокальные дистонии:

Блефароспазм – непроизвольное закрывание или зажмуривание глаз или неспособность произвольно открыть глаза.

Оромандибулярная дистония- гиперкинез с вовлечением челюстей, языка, губ.

Лицевой параспазм (синдром Мейжа) – сочетание блефароспазма с оромандибулярной дистонией.

Цервикальная дистония (спастическая кривошея) – сокращение мышц шеи и плеч, приводящее к наклону или повороту головы в сторону (тортиколлис, латероколлис), вперед (антероколлис), или назад (ретроколлис). На коротком плече 18 хромосомы локализуется ген DYT7, ответственный за развитие первичной цервикальной дистонии с началом в зрелом возрасте и аутосомно-доминантным типом наследования.

Ларингеальная дистония (спастическая дисфония) – нарушение звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим напряжением мышц гортани (сдавленная или шепотная речь), при этом глотание остается сохранным.

Дистония в конечностях – тоническое сокращение определенных мышечных групп, которые провоцируются движениями (писчий спазм – провоцирует письмо, амбулаторный спазм стопы – ходьба).

Б.Генерализованная дистония –торсионная дистония. Диагностика торсионной дистонии базируется на следующих критериях:

- постепенное развитие гиперкинеза вне связи с какой-либо причиной

-появление локальных форм с последующей генерализацией симптомов,

-динамичность гиперкинезов (уменьшение гиперкинеза в горизонтальном положении, исчезновение во время сна, при общем наркозе, приеме алкоголя, при помощи корригирующих жестов, а также усиление гиперкинеза – при эмоциональном напряжении, целенаправленных движениях, в вертикальном положении и при ходьбе), наличие «парадоксальных» кинезий,

-сохранность интеллекта,

-отсутствие поражения пирамидной, мозжечковой, сенсорной и других систем ЦНС

-отсутствие очаговых изменений при МРТ (КТ)

-наличие в семье повторных случаев

-при проведении ПЭТ выявляется гиперактивность в базальных ганглиях, мозжечке, моторной коре.

Диагноз может быть подтвержден ДНК – тестированием.

Лечение:

-При фокальных формах дистонии терапией выбора является селективная временная денервация мышц при локальном введение ботулотоксина А (препарат диспорт и ботокс).

-В лечении ригидной (дофа-зависимой) формы успешно применяются малые дозы леводопы (препараты Наком, Мадопар и др.- начальная доза 50 мг с последующим увеличением до 600 мг в сутки).

-антихолинергические средства (циклодол, артан, акинетон), нейролептики (тетрабеназин и пимозид), бензодиазепины (клоназепам, диазепам), антиконвульсанты (клоназепам, карбамазепин), ГАМКергические препараты (баклофен) используют в качестве монотерапии или в различных сочетаниях.

-К хирургическому лечению (периферическая или центральная денервация) прибегают у больных с тяжелым инвалидизирующим, не чувствительным к другим методам лечения гиперкинезам.





Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница