Занятие №6 методическая разработка к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине



Скачать 135.5 Kb.
Дата03.10.2017
Размер135.5 Kb.
ТипЗанятие


Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования

«Ставропольский государственный медицинский университет»

Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра поликлинической педиатрии
«Утверждаю»

заведующий кафедрой поликлинической

д.м.н., профессор Н.А. Федько

«___»_________________20__ г.




Занятие № 6



МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА


к практическому занятию для студентов

по учебной дисциплине «Педиатрия»

со студентами V курса специальности «Лечебное дело»
Тема № 6 «Врожденные пороки сердца у детей. Принципы классификации. Клиническая и параклиническая диагностика. Консервативное лечение и показания к оперативному лечению. Работа в кабинете кардиолога в поликлинике».

Обсуждена на заседании кафедры


« 26 » августа 2016 г.

Протокол № 1

Методическая разработка составлена доцентом кафедры,

к.м.н. Галимовой О.И.

Ставрополь 2016 г.


1. Тема № 6 «Врожденные пороки сердца у детей. Принципы классификации. Клиническая и параклиническая диагностика. Консервативное лечение и показания к оперативному лечению. Работа в кабинете кардиолога в поликлинике».
2. Актуальность темы (мотивация).

У новорожденных детей в странах европейского континента частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет 0,8 %. В нашей стране каждый год в среднем рождается от 40 до 45 тысяч детей с ВПС. Около 60 – 70 % из них, если не проведено хирургическое лечение, погибают в течение первого года жизни. В связи с чем профилактика, ранняя диагностика, адекватная коррекция ВПС весьма актуальна.



3. Учебные и воспитательные цели:

3.1 - Общая цель: на основе лекционного материала и самостоятельной подготовки изучить особенности гемодинамики и клинические характеристики ВПС. Освоить дифференциально-диагностический алгоритм ВПС с различной гемодинамикой. Ознакомиться с показаниями для оперативной коррекции ВПС.

3.2 - Частные цели (задачи):

Студент должен:

- Ознакомиться с частотой встречаемости ВПС в популяции. 3. Учебные и воспитательные цели:

3.1 - Общая цель: на основе лекционного материала и самостоятельной подготовки изучить особенности гемодинамики и клинические характеристики ВПС. Освоить дифференциально-диагностический алгоритм ВПС с различной гемодинамикой. Ознакомиться с показаниями для оперативной коррекции ВПС.

3.2 - Частные цели (задачи):

Студент должен:

- Ознакомиться с частотой встречаемости ВПС в популяции.

- Знать основные причины формирования ВПС.

- Изучить классификацию ВПС.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

- Знать сходные клинические характеристики определения групп ВПС.

- Знать основные методы обследования для подтверждения наличия у ребенка ВПС.

- Знать основные шумовые характеристики отдельных ВПС при аускультации.

- Знать основные показания для оперативного лечения ВПС.

- Знать план экстренных мероприятий при лечении гипоксемического приступа.

- Уметь перкутировать границы относительной сердечной тупости.

- Уметь проводить аускультацию сердца по точкам проекции клапанов и крупных сосудов.

- Владеть методом измерения артериального давления на руках и ногах.


- Знать основные причины формирования ВПС.

- Изучить классификацию ВПС.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

- Изучить особенности гемодинамики ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

- Знать сходные клинические характеристики определения групп ВПС.

- Знать основные методы обследования для подтверждения наличия у ребенка ВПС.

- Знать основные шумовые характеристики отдельных ВПС при аускультации.

- Знать основные показания для оперативного лечения ВПС.

- Знать план экстренных мероприятий при лечении гипоксемического приступа.

- Уметь перкутировать границы относительной сердечной тупости.

- Уметь проводить аускультацию сердца по точкам проекции клапанов и крупных сосудов.

- Владеть методом измерения артериального давления на руках и ногах.
4. Схема интегративных связей:

Объединить ранее полученные знания по биологии, гистологии, физиологии, патофизиологии, патанатомии, пропедевтике, хирургии с настоящим материалом.


5. Вопросы для самостоятельной работы студентов:

5.1 Формулировка вопроса:

- Какова частота встречаемости ВПС среди населения?

- В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

- Какие факторы способствуют формированию ВПС?

- На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

- Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

Укажите основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрады Фалло, корктация аорты …)?

- Какова частота встречаемости ВПС среди населения?

- В какие сроки внутриутробного периода формируются ВПС?

- Какие факторы способствуют формированию ВПС?

- На какие группы по нарушению гемодинамики подразделяются ВПС в классификации Мардера?

- Какие пороки включены в группу с обогащением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением малого круга кровообращения?

- Какие пороки включены в группу с обеднением большого круга кровообращения?

Укажите основные гемодинамические характеристики отдельных ВПС (ОАП, ДМПП, ДМЖП, тетрады Фалло, корктация аорты …)?


6. Рекомендуемая литература.

Основная литература

              1. Пропедевтика детских болезней [Текст] : учеб. / под ред. Н. А. Геппе, Н. С. Подчерняевой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 462 с. (79 экз.)

              2. Пропедевтика детских болезней + СD [Электронный ресурс] : учеб. / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 464 с. - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970423936.html?SSr=25013379af16660b2dd357828011959

              3. Запруднов, А. М. Детские болезни [Текст] : учеб. для студ. вузов : в 2-х т. Т. 1 / А. М. Запруднов, К. И. Григорьев, Л. А. Харитонова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 768 с. (20 экз.)

              4. Запруднов, А. М. Детские болезни [Текст] : учеб. для студ. вузов : в 2-х т. Т. 2 / А. М. Запруднов, К. И. Григорьев, Л. А. Харитонова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 752 с.(20 экз.)

              5. Запруднов А.М. Детские болезни [Электронный ре сурс]: учеб.: в 2 т. Т.1 / А.М. Запруднов, К.И. Григорьев, Л.А. Харитонова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 768 с.-Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970424216.html?SSr=040133789b0857708e7657828011959

              6. Запруднов А.М. Детские болезни [Электронный ресурс] : учеб.: в 2 т. Т.2 / А.М. Запруднов, К.И. Григорьев, Л.А. Харитонова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 752 с. – Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970424223.html?SSr=040133789b0857708e7657828011959

Дополнительная литература:

  1. Пропедевтика детских болезней [Электронный ресурс] : учеб. / под ред. Р. Р. Кильдияровой, В. И. Макаровой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 680 с.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970421642.html?SSr=44013379b2095109989d57828011959

  2. Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст] : учеб. для вузов в 2-х томах. Т. 1 / Н.П. Шабалов. - 7-е изд.,перераб. и доп. - СПб. : Питер, 2012. – 928 с. (199 экз.) 880 с. (199 экз.)

  3. Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст] : учеб. для вузов в 2-х томах. Т. 1 / Н.П. Шабалов. - 7-е изд.,перераб. и доп. - СПб. : Питер, 2012. – 880 с. (199 экз.)

  4. Детские болезни [Электронный ресурс] : учеб. : в 2-х т. Т. 1. / под ред. И.Ю. Мельниковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 672 с. - Режим доступа : http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN97859704122061.html?SSr=44013379b2095109989d57828011959

  5. Детские болезни [Электронный ресурс] : учеб. : в 2-х т. Т. 2. / под ред. И.Ю. Мельниковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 608 с. - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN97859704122062.html?SSr=44013379b2095109989d57828011959

  6. Кильдиярова Р.Р. Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра [Электронный ресурс] / Р. Р. Кильдиярова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 176 с.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970430477.html?SSr=44013379b2095109989d57828011959

  7. Лечебное питание детей первого года жизни [Текст] / под общ. ред. А.А. Баранова, В.А. Тутеляна. - М : Союз педиатров России, 2010. – 153 с. (9 экз.)

  8. Поликлиническая и неотложная педиатрия [Текст] : учеб. для студ. мед. вузов / А. С. Калмыкова, Н. В. Зарытовская, Л. Я. Климов [и др.] ; под ред. А. С. Калмыковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 896 с. (52 экз.)

Поликлиническая и неотложная педиатрия : учеб. для студ. мед. вузов [Электронный ресурс] / А. С. Калмыкова, Н. В. Зарытовская, Л. Я. Климов [и др.] ; под ред. А. С. Калмыковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.- 896 с. - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970426487.html?SSr=25013379af16660b2dd35782801195
9. Перечень ресурсов информационно-телекоммуникационной сети "Интернет" необходимых для освоения дисциплины

Сайт СтГМУ, кафедра поликлинической педиатрии – stgmu.ru

Научная библиотека СтГМУ – Iibrary.stgmu.ru /Консультант студента/


  1. Univadis (международный информационно-образовательный портал): http://www.univadis.ru/

  2. Medinfo.ru (медицинская поисковая система): http://www.medinfo.ru/

  3. Medscape (медицинское обозрение): http://medscape.com/

  4. Факультет фундаментальной медицины MГУ им. М.В. Ломоносова (публикации) Режим доступа: http://www.fmd.msu.ru/sci/publicanion/

  5. Портал медицинской литературы для вас - Режим доступа: http://medulka.ru/

  6. Портал учебников – бесплатно Р.Ф.- Режим доступа: http://учебники-бесплатно.рф/http:/sci-book.com/




  1. Аннотация

(ВПС) – аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2 – 8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. ВПС - одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития); по частоте встречаемости они занимают третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы.

Этиология

В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора:



  1. генетическое наследование порока;

  2. воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;

  3. сочетание наследственной предрасположенности и патологических влияний различных факторов среды.

Среди экзогенных факторов прежде всего следует выделить внутриутробные инфекции, перенесенные в первом триместре беременности; прием ряда лекарственных препаратов, принимаемых женщинами в ранние сроки беременности (оральные контрацептивы, антигипертензивные препараты, антибиотики и др.); алкоголизм родителей, эндокринные заболевания, тяжелые токсикозы первой половины беременности, возраст матери старше 35 лет, профессиональные вредности. Но чаще всего риск развития ВПС обусловлен сочетанием наследственной предрасположенности с многочисленным патологическим влиянием внутриутробных и внешних факторов среды.

Естественное течение ВПС сопровождается высокой летальностью преимущественно в первые месяцы жизни. Это связано с периодом адаптации организма к имеющемуся дефекту. После первого года жизни смертность резко снижается.

У некоторых детей с естественным течением порока может наблюдаться спонтанная редукция дефекта.

Клиническая классификация врожденных пороков сердца учитывает нарушение гемодинамики и наличие цианоза. Выделяют пороки:



  • с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки);

  • с обеднением малого круга кровообращения (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.);

  • с обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты);

  • без нарушения гемодинамики (декстракардия, небольшой дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки и др.).

Цианоз при ВПС объясняется как наличием неоксигенированной крови в артериальном русле, так и смешением венозной и артериальной крови (болезнь Фалло).

В развитии клинических проявлений порока различают фазы первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную.



ВПС с обогащением малого круга кровообращения

Для данной группы пороков характерны сходные нарушения гемодинамики, при которых в малый круг кровообращения поступает больше крови, чем в большой круг. Клинические особенности кровообращения при этих нарушениях определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.

Третья фаза сопровождается развитием легочной гипертензии с возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток (ОАП). Соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию – как в систолу, так и в диастолу (вследствие разницы давления в малом и большом кругах кровообращения), что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка. У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на 2 – 3 году жизни. Обычно эти дети до появления клинических признаков порока физически и психомоторно развиваются адекватно, и первая фаза заболевания протекает легко.

В дальнейшем границы сердца расширяются влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систоло-диастолический («машинный» шум), проводящийся на шейные сосуды и межлопаточное пространство. Характер шума меняется: при задержке дыхания на вдохе усиливается, при выдохе ослабевает. Когда давление в большом и малом кругах кровообращения выравнивается, шум ослабевает или может исчезнуть совсем (отсутствие сброса крови). Затем, одновременно с появлением одышки и цианоза, вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, указывающий на изменение направления сброса крови – из малого круга кровообращения в большой.



Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – патологическое сообщение между левым и правым предсердиями.

Различают следующие виды ДМПП.



  • Первичный дефект (ostium primum) локализуется в нижней трети перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами, сочетается с расщеплением створок предсердно-желудочковых клапанов (чаще митрального).

  • Вторичные дефекты перегородки (ostium sekundum) могут быть расположены как центрально в области овального окна, так и на уровне устья нижней полой вены.

Дефекты могут быть множественными, вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки.

Нарушение гемодинамики определяется сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и увеличением минутного объема малого круга кровообращения.

Состояние детей страдает мало. Иногда бывают жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, боли в области сердца.

Границы сердца расширены преимущественно вправо. Также характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения диаметра основного ствола и левой ветви легочной артерии.Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема Стилла за счет развития относительной недостаточности клапана легочной артерии.



Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую.

Дефект может располагаться в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия (когда дефект со стороны одного из желудочков больше, чем со стороны другого).

Гемодинамические нарушения при этом пороке определяются величиной сброса крови из левого желудочка в правый, переполнения малого круга кровообращения и перегрузки обоих желудочков. Нарушения гемодинамики у детей возникают в возрасте 2 – 4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

Проявления порока существенно различаются в зависимости от величины и локализации дефекта.



Высокие ДМЖП. У детей с высоким ДМЖП отмечают затруднение дыхания при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, слабость, повышенную утомляемость. Наблюдают прогрессирующую гипотрофию, частые легочные инфекции. Выражено отставание в физическом развитии. После 3 лет состояние детей улучшается, так как дефект остается прежним, а размеры сердца увеличиваются.

У детей с высоким ДМЖП часто формируется «сердечный горб». Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Характерен разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. Выявляют отчетливую эпигастральную пульсацию. II тон над областью легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев над областью верхушки сердца определяют трехчленный ритм галопа. Пальпаторно в 3 – 4 межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся на всю сердечную область и спину.



Большой ДМЖП. Клиническая картина имеет характерную особенность – одышка и цианоз проявляются сразу после рождения на фоне тяжелого состояния ребенка.

ДМЖП в мышечной части перегородки более благоприятны по клиническому течению, поскольку во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению велечины шунта.

Болезнь Толочинова – Роже (см.ниже).

ВПС с обеднением малого круга кровообращения

Изолированный стеноз легочной артерии – врождённый стеноз устья лёгочной артерии.

Классификация

Наиболее частые разновидности стеноза лёгочной артерии:



  • клапанный;

  • инфундибулярный;

  • надклапанный (суправальвулярный).

В случае клапанного стеноза неразделённые створки клапана приводят к сужению отверстия на фоне гиперплазии клапанного кольца. Также возможна дисплазия створок клапана лёгочной артерии с их ригидностью, утолщением и кальцификацией. При этом отмечают постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии в начальной его части.

Гемодинамические нарушения характеризуются уменьшением поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте давления между правым желудочком и лёгочной артерией компенсация происходит за счёт удлинения систолы правого желудочка. При развитии относительной трикуспидальной недостаточности значительно дилатируется полость правого предсердия.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе ребёнок хорошо развивается, его беспокоит лишь одышка при физической нагрузке. Границы сердца расширены в поперечнике. II тон над областью лёгочной артерии ослаблен, I тон над верхушкой усилен. Во втором межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При относительной трикуспидальной недостаточности появляются систолический шум в пятом межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Цианоз появляется только при развитии хронической сердечной недостаточности.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Один из частых пороков, протекающих с цианозом.

  • Тетрада Фалло включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.

  • Пентада Фалло включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.

  • Триада Фалло включает в себя стеноз легочной артерии, открытое овальное окно и гипертрофию правого желудочка.

Наиболее часто встречается тетрада Фалло. При этом пороке в малый круг кровообращения в результате стеноза лёгочной артерии поступает недостаточное количество крови, а в большой круг через ДМЖП и смещённую вправо аорту сбрасывается венозная кровь.

При наиболее тяжёлых формах болезни Фалло – выраженном стенозе лёгочной артерии и крайней степени декстрапозиции аорты – ВПС проявляется уже в первые дни жизни. В этих случаях выявляют одышку, цианоз и систолический шум во втором – четвертом межреберье слева от грудины. Однако чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движениях. При осмотре ребёнка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стекол». Деформации грудной клетки не отмечают – она появляется позже. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширяются влево. II тон над областью лёгочной артерии ослаблен или отсутствует. Вдоль левого края грудины выслушивают грубый систолический шум. Снижено систолическое и пульсовое АД.

Особенно тревожит родителей появление внезапно развивающихся цианотично-одышечных приступов. У ребёнка возникает возбуждение, увеличивается ЧДД, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние. Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. В момент приступа ребёнок принимает вынужденное положение – садится на корточки.

В генезе одышечно-цианотических приступов скорее всего имеет значение спазм выходного (инфундибулярного) отдела правого желудочка, в результате чего в аорту начинает поступать больше венозной крови, что усиливает гипоксию ЦНС. Рентгенологическое исследование выявляет обеднённый сосудистый рисунок лёгких, сердце небольших размеров, часто в форме «башмачка» с выраженной талией и закруглённой приподнятой верхушкой.



Прогноз при болезни Фалло неблагоприятный – 75% детей умирают в возрасте до 2 лет, до 20 лет доживают 8% больных.

ВПС с обеднением большого круга кровообращения

Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение с ранним развитием сердечной недостаточности. Терминальная фаза протекает с хронической левожелудочковой недостаточностью, часто с нарушением мозгового кровообращения (кровоизлияния в мозг при коарктации аорты, либо с коронарной недостаточностью.



Врождённый стеноз аорты может быть клапанным (с деформацией створок), надклапанным и подклапанным. Иногда пороку сопутствует субэндокардиальный фиброэластоз левого желудочка. При этом пороке в аорту поступает меньшее, чем обычно, количество крови. Развивается гипертрофия левого желудочка, ретроградно повышается давление в левом предсердии, лёгочных венах, лёгочной артерии. Возможно постстенотическое расширение восходящей аорты.

Клиническая картина определяется степенью стеноза.

При диаметре аортального отверстия менее 0,5 см критическое состояние развивается уже в первые 6 мес жизни. Наблюдают бледность кожных покровов, одышку, приступы беспокойства ребёнка, необратимую застойную сердечную недостаточность.

Однако чаще дети развиваются удовлетворительно. Границы сердца не изменены. Аускультация при клапанном и надклапанном стенозах позволяет выявить грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, здесь же определяют систолическое дрожание. При подклапанном стенозе шум выслушивают в третьем-четвёртом межреберье слева от грудины. I тон сердца всегда усилен. АД находится на нижней границе нормы или снижено за счёт систолического компонента.

В старшем возрасте появляются жалобы на боли в области сердца, одышку при физической нагрузке и приступы кратковременной потери сознания (синкопе), возникающие в результате снижения объёма крови, поступающего в большой круг кровообращения.

На рентгенограмме лёгочный рисунок не изменён, иногда выявляют его усиление по венозному типу. Сердце несколько увеличено за счёт левых отделов, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Возможно постстенотическое расширение аорты.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни без оперативной коррекции составляет 35-40 лет.

Коарктация аорты – врождённое сужение аорты на ограниченном участке, наиболее часто – ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протяжённость могут быть различными. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям миокарда – гипертрофии, дегенерации, склерозу.

Гемодинамические нарушения связаны с развитием АГ в сосудах, отходящих от аорты выше места сужения: сосудах головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают недостаточно крови, и развивающаяся в связи с этим артериальная гипотензия приводит к нарушению функций почек, повышенной утомляемости при ходьбе, болям в животе.

У детей раннего возраста наиболее часто отмечают бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение. В старшем возрасте дети жалуются на головные боли, носовые кровотечения. Перкуторно границы сердца расширены влево. Аускультативная картина вариабельна: возможен систолический шум в области II-III грудного позвонка в межлопаточном пространстве либо шум относительной митральной недостаточности. II тон над аортой усилен.

Подозрение на коарктацию аорты возникает при выявлении повышенного АД на верхних конечностях и пониженного или нормального на нижних, а также при отсутствии или ослаблении пульса на ногах.

Рентгенологическое исследование выявляет увеличение левых отделов сердца, а также узурацию задних отделов II-VIII рёбер. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения малого круга кровообращения. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счёт увеличения обоих желудочков.

Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений.



Врождённые пороки сердца без нарушения гемодинамики

К порокам этого типа относят аномалии расположения сердца, а также дефект мышечной части межжелудочковой перегородки. Наличие подобных пороков сердца не отражается на развитии и самочувствии ребёнка.



Аномалии расположения сердца

Они могут быть следствием как неправильного развития самого сердца, так и результатом влияния экстракардиальных причин. Возможно правостороннее расположение правильно сформированного сердца. Наблюдают также право-, срединно- и левостороннюю локализацию сердца, для которых характерно «зеркальное» расположение его отделов. Аномалия расположения сердца и его отделов может сочетаться как с обычным, так и с инвертированным расположением органов брюшной полости.



Классификация. Выделяют следующие варианты аномалий положения сердца и органов брюшной полости.

  • Правосформированное праворасположенное сердце (декстроверсия) с нормальным расположением органов брюшной полости.

  • Правосформированное срединнорасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.

  • Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.

  • Левосформированное леворасположенное сердце с «зеркальным» расположением отделов сердца и обратным расположением органов брюшной полости.

  • Левосформированное праворасположенное сердце – истинная декстрокардия – с «зеркальным» расположением отделов сердца и обратным расположением органов брюшной полости.

  • Неопределённо сформированное лево-, срединно- или праворасположенное сердце с абдоминальной гетеротаксией.

Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)

При этом ВПС во время систолы желудочков в связи с сокращением мышечной части перегородки размер дефекта уменьшается. Сброс крови через дефект (слева направо) минимален и не имеет гемодинамического значения. С ростом ребёнка по мере увеличения мышечной массы перегородки дефект может спонтанно уменьшиться в размере и закрыться.

Развитие детей не страдает, и только наличие характерных аускультативных данных – грубого скребущего систолического шума с эпицентром в четвёртом – пятом межреберье слева от грудины или же на грудине – позволяет предположить ВПС.

Диагноз ВПС устанавливается с учетом клинико-анамнестических, рентгенологических, эхокардиологических, электрофизиологических исследований.

Лечение ВПС

Режим для ребенка ВПС создается с учетом индивидуальных особенностей. Рекомендуется диета с достаточным содержанием белка, полиненасыщенных жиров, микроэлементов (калий, магний), максимальное пребывание на свежем воздухе, посильные физические упражнения.Необходимо закалять ребёнка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение

Основные задачи – оказание неотложной помощи, лечение осложнений и сопутствующих заболеваний, своевременное направление ребёнка на консультацию к кардиохирургу.



Острая левожелудочковая сердечная недостаточность. Показаны парентеральное введение диуретиков (в первую очередь фуросемида) и оксигенотерапия с самостоятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсутствии эффекта лечение проводят по аналогии с терапией отёка лёгких.

Цианотично-одышечные приступы. При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза лёгочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться циантично-одышечным приступом. Основу терапии этого осложнения составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и фармакологическое снятие спазма выходного отдела правого желудочка.

Для коррекции метаболических нарушений назначают 4% раствор натрия гидрокарбоната.

Подкожно или внутривенно вводят морфин или тримеперидин. При отсутствии эффекта внутривенно назначают пропранолол.

При судорогах применяют натрия оксибутират, одновременно обладающий свойствами антигипоксанта.

Следует помнить, что при лечении цианотично-одышечных приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые, увеличивая сердечный выброс, усиливают сброс крови справа налево и тем самым провоцируют дальнейшее развитие гипоксии. Вторые на фоне полицитемии, типичной двя этих пороков сердца, ещё больше увеличивают сгущение крови.

Коллаптоидные состояния, обусловленные хронической гипоксемией, лечат назначением инотропных средств быстрого действия (добутамин, допамин). Показаны также β-адреноблокаторы, традиционно назначают кардиотрофные средства (инозин; калия и магния аспарагинат; оротовая кислота, калиевая соль, аскорбиновая кислота, витамины Е и группы В).

Профилактика инфекционных осложнений. С целью профилактики инфекционного эндокардита, абсцессов мозга, респираторной патологии проводят систематическую санацию очаговых инфекций ротовой полости и ЛОР-органов.

Хирургическое лечение

В настоящее время большинство ВПС лечатся успешно (ОАП, ДМПП, ДМЖП, стенозы крупных сосудов, тетрада Фалло, коарктация аорты и др.). Остаётся проблемой лечение таких заболеваний, как единственный желудочек сердца, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуждаются в применении паллиативных хирургических операций, летальность после которых достигает 30%. Больных, перенесших паллиативныте операции, через 2-3 года оперируют повторно. Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и нормализацию гемодинамики.

Экстренные операции у детей с ВПС производят при прогрессирующей сердечной недостаточности и/или лёгочной гипертензии.

В послеоперационньий период больных ежемесячно наблюдает кардиолог и 1 раз в 3 мес – кардиохирург. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес, после чего оценивают окончательный результат хирургического лечения.



Профилактика заключается в раннем выявлении групп риска по ВПС, своевременном проведении оперативного вмешательства и контроле компенсации гемодинамики.

При выявленном ВПС ребёнка необходимо поставить на учёт у врача-кардиолога с обязательным осмотром кардиохирурга каждые 3 мес в первые 2-3 года жизни, а в последующем – дважды в год с систематическим лабораторным и инструментальным обследованиями. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования у ЛОР-врача, стоматолога, окулиста с осмотром глазного дна, психоневролога.



Прогноз благоприятный при своевременной коррекции ВПС. Паллиативные операции (при невозможности радикальных) позволяют продлить жизнь ребенка на годы.
Краткая характеристика нарушений гемодинамики при ВПС
Клиническое распознавание ВПС облегчается при использовании классификации Мардера, построенной по патофизиологическому принципу разделением пороков по нарушению гемодинамики: 1) с обогащением малого круга; 2) с обеднением малого круга; 3) с обеднением большого круга; 4) без нарушения гемодинамики.

В течение пороков выделяют три фазы: фазы первичной адаптации; фаза относительной компенсации; терминальная фаза.



ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы.

Для данной группы пороков характерно большее количество крови, поступающей в малый круг кровообращения в связи с наличием дефектов или патологических коммуникаций. Клинические особенности гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмония или респираторным инфекциям. Третья фаза характеризуется развитием легочной гипертензии с возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток (ОАП). Соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП). Нарушение гемодинамики определяется сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и увеличением минутного объема малого круга кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамические нарушения определяются шунтом крови справа налево. Различают малые дефекты, чаще локализующиеся в мышечной части перегородки; и высокие дефекты – в ее мембранозной части.

Открытый общий атриовентрикулярный канал. При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и трикуспидального клапанов. В 40 – 60 % сочетается с болезнью Дауна. Гемодинамические нарушения проявляются большим сбросом крови слева направо и чаще митральной и трикуспидальной недостаточностью.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС). Наиболее часто встречающийся ВПС синего типа, при данном пороке аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия – из левого. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью.

Общий артериальный ствол. От сердца отходит один магистральный сосуд, по которому кровь поступает в большой и малый круг кровообращения.

ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы: во всех пороках присутствует стеноз или аномалия развития легочного ствола, препятствующие поступлению в малый круг крови из правого желудочка.



Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада).

Тетрада Фалло - наиболее часто встречающийся порок, включает в себя стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка. Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемоглобина до 50 г/л.

В триаду Фалло вместо ДМЖП входит ДМПП, а в пентаду – оба дефекта сердечной перегородки.

ВПС с обеднением большого круга кровообращения.

Изолированный стеноз аорты. Сужение клапанов аорты, реже сужение клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия приводит к гиповолемии большого круга кровообращения.

Коарктация аорты. Врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии. Патогномоничный симптом – артериальная гипертензия верхней половины туловища.

ВПС без нарушения гемодинамики.

К ним относятся: двойная дуга аорты, аномалия расположения сердца, аномалия расположения вен большого круга.

Большинство пороков подлежит оперативной коррекции, в связи с чем при подозрении на ВПС необходима консультация кардиохирурга.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС – 2 фаза течения (3 – 12 лет). В терминальную фазу операция не приносит излечения, так как отмечаются дегенеративные изменения в органах.



Осложнения ВПС. Одним из осложнений синих пороков является гипоксемический приступ, клиника которого определяется степенью гипоксии ЦНС (беспокойство, страх, одышка, усиление цианоза, принятие коленно-локтевого положения, судороги, кома).

Для подтверждения диагноза ВПС в поликлинических условиях необходимо провести рентгенографию сердца в прямой и боковых проекциях, ЭХО-КГ, ЭКГ, ФКГ. Высокая частота встречаемости ВПС вынуждает с настороженностью оценивать состояние здоровья каждого новорожденного.



8. Самостоятельная работа студентов.
Курирование больных с ВПС в кардиоревматологическом отделении ДККБ, осмотр тематических больных в кардиоревматологическом отделении ДККБ, кардиоревматологическом кабинете поликлиники, клинический разбор истории болезни, разбор лент ЭКГ, ФКГ, рентгенограмм, записей ЭХО КГ, кардиоинтервалограмм. Контроль знаний – тесты.

9. Методическое обеспечение занятия.

Тесты, ситуационные задачи, рентгенограммы, ленты ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, таблицы, схемы, выписки из историй болезни.





Каталог: userfiles -> depts -> childhood diseases tf df -> 5 kurs
5 kurs -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Поликлиническая педиатрия»
5 kurs -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Поликлиническая педиатрия»
5 kurs -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Поликлиническая педиатрия»
5 kurs -> Занятие 14 Острые пневмонии у детей
5 kurs -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине
5 kurs -> Методические рекомендации студентам по проведению практического занятия V курса специальности
5 kurs -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине
5 kurs -> Тематические разработки для студентов по гастроэнтерологии
5 kurs -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов
5 kurs -> Занятие 3 Острые пневмонии у детей


Поделитесь с Вашими друзьями:


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница