Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск-2008 Составители: Варвянская Н. В. ассистент, к м. н



страница12/22
Дата23.04.2016
Размер4.12 Mb.
ТипМетодические рекомендации
1   ...   8   9   10   11   12   13   14   15   ...   22

ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)


Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.
Критерии диагноза истинной полицитемии

(PVSG, 2001 г.)



Категория А:

А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по

сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)

более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин

А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной

эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,

врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную

продукцию эритропоэтина опухолями)

А3 – наличие спленомегалии

А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение

Ph-хромосомы или DCR/ABL)

А5 – рост эритроидных колоний in vitro без добавления эритропоэтина



Категория В:

В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х109

В2 – количество лейкоцитов более 12х109

В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга

В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови

Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В


Классификация стадий истинной полицитемии:

  1. Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;

  2. Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;

  3. Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;

  4. Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.

Пример клинического диагноза:

1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.

Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ


Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологических особенностей (дисплазия) и функциональных свойств. Процесс характеризуется одно-, двух- или трёхростковой цитопенией. Типичным считается гиперклеточный костный мозг. Характерной чертой заболевания является пролифереция бластных клеток с дальнейшим развитем острого лейкоза.

Сопоставление ФАБ и ВОЗ- классификаций МДС


Классификация ФАБ, 1982

Классификация ВОЗ, 2001


1. Рефрактерная анемия (РА)

РА

РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией)

Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q)

МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый)



2. Рефрактерная анемия с

избытком кольцевидных

сидеробластов (РАКС)


РАКС

РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами)



3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС)

РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%)

РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%)



4. Рефрактерная анемия с

избытком бластов

в трансформации (РАИБ-Т)


Острый миелоидный лейкоз

5. Хронический

миеломоноцитарный

лейкоз (ХММЛ)


Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания


6. Вторичные МДС



ОМЛ и МДС, связанные с лечением


Пример клинического диагноза:

1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.

2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).

ХРОНИЧЕСКИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ (ХИМФ)


Хронический идиопатический миелофиброзклональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.

Диагностические критерии ХИМФ


(PVSG, США)

  • Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости

  • Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов

  • Спленомегалия

  • Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)

  • Отстутвие Ph+-хромосомы в клетках костного мозга

Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний
Основные критерии

  1. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного

мозга

  1. Отстутвие Ph+ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках

Факультативные критерии:

    1. Спленомегалия

    2. Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени

выраженности

    1. Присутствие в периферической крови милоидных клеток и

эритрономобластов

    1. Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов

    2. Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов

    3. Миелоидная метаплазия селезенки

Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.
Пример клинического диагноза:

1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.


Классификация опухолей лимфоидной ткани

(ВОЗ 2001 г.)

В-клеточные новообразования:

В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц

1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц



Зрелоклеточные В-клеточные новообразования

  1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома

  2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

  3. Лимфоплазмоцитарная лимфома

  4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны

  5. Волосатоклеточный лейкоз

  6. Множественная миелома

  7. Солитарная плазмоцитома кости

  8. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками

(MALT-лимфома)

  1. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

  2. Фолликулярная лимфома

  3. Мантийноклеточная лимфома

  4. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

  5. Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома

  6. Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома

  7. Первичная выпотная лимфома серозных полостей

  8. Лимфома/лейкоз Беркитта

Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала

  1. Лимфоматоидный гранулематоз

  2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные

T-клеточные и NK-клеточные новообразования

Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц

  1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц

  2. Бластная NK-клеточная лимфома

Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:

  1. Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз

  2. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

  3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз

  4. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

  5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

  6. Т-клеточная лимфома с энтеропатией

  7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

  8. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

  9. Грибовидный микоз

  10. Синдром Сезари

  11. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

  12. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная

  13. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

  14. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного

потенциала

15. Лимфоматоидный папулёз



Лимфома Ходжкина:

  1. Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием

2. Классическая лимфома Ходжкина

1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом



  1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами

  2. Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант

  3. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением


БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субстратом опухоли являются крупные многоядерные клетки Березовского-Рид-Шернберга.


Классификация


Диагноз устанавливается гистологически. Только конкретное описание диагностических клеток Березовского–Рид–Штернберга и клеток сопровождения с вовлечением фиброзной ткани или без него позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.
Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина

(ВОЗ, 2001 )

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз)

Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина

Варинт классической лимфомы Ходжкина

- Нодулярный склероз тип I и II;

- Смешанно-клеточный;

- Богатый лимфоцитами вариант

классической лимфомы Ходжкина;

- Лимфоидное истощение.







Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   8   9   10   11   12   13   14   15   ...   22




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница