Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей Томск-2008 Составители: Варвянская Н. В. ассистент, к м. н



страница13/22
Дата23.04.2016
Размер4.12 Mb.
ТипМетодические рекомендации
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   22

Клиническая классификация

(2001 г.)


Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE).

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов (а) с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без поражения (IIE). Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом: II3, II4 и т.д.

Стадия III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIs), или с поражением того и другого (IIIEs).

Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без их поражения; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.


Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:



  1. необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;

  2. необъяснимые подъемы температуры выше 38С;

  3. профузная ночная потливость.

Морфологические обозначения вовлеченных органов

Легкое

PUL или L

Костный мозг

MAR или M

Кости

OSS или O

Плевра

PLE или P

Печень

HEP или H

Брюшина

PER

Головной мозг

BRA

Надпочечники

ADR

Лимфатические узлы

LYM или N

Кожа

SKI или D


Пример диагноза:

1. Лимфогранулематоз, стадия I2 А с поражением шейных лимфоузлов.

2. Лимфогранулематоз, стадия III Е + PUL +S (с поражением шейных подмышечных, надключичных лимфоузлов).

3. Лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IV, B + PUL (правого легкого) с поражением медиастинальных лимфатических узлов, второй поздний рецидив, стадия рецидива II2 с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.


НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.

Классификация по стадиям

(Ann Arbor, 1971):

Стадия I

  1. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической

  2. структуры (I).

  3. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IЕ).

  4. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ).

Стадия II

  1. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).

  2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIЕ).

  3. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIЕ).

Стадия III

  1. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ) или:

  2. С поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и

другого (IIIЕ + S).

Стадия IV

Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.


Пример диагноза:

1. Диффузная В-крупно-клеточная лимфома с поражением периферических лимфоузлов костного мозга. Клиническая cтадия IV.


ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ)

Хронический лимфолейкоз - онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.
Классификация стадий ХЛЛ по K.Rai

Стадия

Характеристика

Прогноз

Выживаемость

0

Лимфоцитоз более 15,0×10/л в крови более 40% в костном мозге

хороший

Как в популяции

I

Лимфоцитоз

Лимфоаденопатия



промежуточный

9 лет

II

Лимфоцитоз

Спленомегалия (гепатомегалия)



промежуточный

6 лет

III

Лимфоцитоз +

Hb менее 110г/л



плохой

1,5 года

IV

Лимфоцитоз

Тромбоциты менее 100×109



-

1,5 года


Классификация стадий ХЛЛ по J.Binet

Стадия

Характеристика

Выживаемость

А

Hb более 100 г/л

Тромбоциты более 100×109

Лимфоаденопатия в 1-2 областях


Как в популяции

В

Hb более 100 г/л

Тромбоциты более 100×109

Лимфоаденопатия в 3 и более областях


7 лет

С

Hb менее 100 г/л

Тромбоциты менее 100×109

При любом количестве зон лимфоаденопатии


2 года


Диагностические критерии

  • абсолютный лимфоцитоз 10,0×109/л в периферической крови

  • более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате

  • иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов


Пример диагноза:

1. Хронический лимфолейкоз, III стадия


МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.



Классификация

Иммунохимические варианты:

  1. G-миелома

  2. А-миелома

  3. D-миелома

  4. Е-миелома

  5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)

  6. Диклоновые миеломы

  7. М-миелома



Стадии:

I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.

II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.

III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.



Дополнительные стадии:

  1. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).

  2. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).


Диагностические критерии

  1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани

  2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)

  3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.


Пример диагноза:

1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия



ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.


Классификация острых лейкозов

(ВОЗ, 2001г.)



Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   22




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница