Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине



Скачать 443.15 Kb.
страница4/4
Дата30.04.2016
Размер443.15 Kb.
ТипМетодические рекомендации
1   2   3   4

Клиническая картина


Несмотря на то, что синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз рассматриваются в настоящее время как варианты единого патологического процесса, отличающиеся лишь площадью отслойки эпидермиса, в современной медицинской литературе описаны некоторые клинические особенности ССД и ТЭН.

У мужчин синдром Стивенса-Джонсона встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.



Синдром Стивенса-Джонсона («малая форма ТЭН»)

 Анамнез болезни и жалобы пациента. В анамнезе могут выявляться предшествующие эпизоды многоформной эритемы или ССД. В типичных случаях манифестации ССД предшествует картина острого респираторного заболевания верхних дыхательных путей (гриппоподобный продромальный период). В течение 1-14 дней возможны лихорадка, боли в горле, озноб, головная боль, недомогание. Могут наблюдаться рвота и диарея. Поражения кожи и слизистых оболочек возникают внезапно. Зуд не характерен. У подавляющего большинства пациентов манифестация клинических проявлений сопровождается фебрильной  лихорадкой. Длительная лихорадка и ее нарастание или ухудшение локальных изменений дают основание предполагать наслоение вторичной инфекции. Поражение слизистой оболочки полости рта в виде пузырей и эрозий   может быть настолько тяжелым, что пациенты не могут пить и есть. Губы отечны, покрыты гнойно-геморрагическими корками, отмечается выраженное слюнотечение.

Больные с вовлечением слизистой оболочки урогенитального тракта предъявляют жалобы на дизурию или неспособность помочиться. Типичные симптомы – кашель с отхождением густой гнойной мокроты, головная боль, недомогание, артралгии. Если причинный фактор не элиминирован или пациент подвергся его повторному воздействию, возможен рецидив патологического процесса. 

Результаты объективного обследования. Повреждения кожи при ССД могут локализоваться в различных местах. Преимущественно поражаются ладони, подошвы, тыльные поверхности кистей, разгибательные поверхности конечностей. Высыпания могут ограничиваться одной или несколькими областями тела. Часто сыпь генерализованная, на лице, туловище. Вначале на коже появляются пятна, затем они   превращаются в папулы, везикулы и буллы, уртикарные элементы или сливную эритему. Типичное поражение кожи при ССД напоминает мишень. Но, в отличие от многоформной эритемы, мишень имеет только две зоны цвета – центральную и периферическую. Центральная зона представлена пузырьками, геморрагиями или некрозом, иногда в центре располагается пузырь, заполненный серозным или геморрагическим содержимым. Периферическая зона представлена пятнистой эритемой. Мишеневидные поражения кожи – важный признак ССД. Высыпания превращаются в крупные пузыри буллы, располагающиеся субэпидермально. Вскрываясь, они оставляют дерму обнаженной. Такая кожа предрасположена к инфицированию. Площадь отслойки эпидермиса при ССД не превышает 10% поверхности тела. По тяжести и обширности на первый план выступает эрозивное поражение слизистых оболочек, чаще всего выходных отверстий: глаз, полости рта, мочеполовой системы. Высыпания могут продолжаться в течение  2-4 недель.

Поражение слизистой оболочки полости рта характерно для ССД. На губах, внутренней поверхности щек, нёбе наблюдаются разлитая эритема, отек, пузыри. Последние быстро вскрываются, образуя обширные эрозированные поверхности, покрытые желтовато-серым налетом. Губы и десны становятся опухшими, болезненными, кровоточащими. Они покрыты геморрагическими корками и отторгающимися некротическими массами. При эрозивном поражении пищевода в последующем могут формироваться стенозы.

Эрозивно-язвенные поражения конъюнктивы и (или) роговицы, радужной оболочки глаз (блефароконъюнктивит, кератоконъюнктивит, иридоциклит) типичны для ССД и могут быть причиной потери зрения.

В половине случаев при ССД поражаются слизистые оболочки мочеполовой системы в виде эрозивного вульвовагинита или баланопостита. После заживления эрозированных поверхностей у мальчиков возможны стриктуры уретры. У девочек нередко наблюдаются кровотечения из мочевого пузыря.

Течение ССД сопровождается также неспецифической симптоматикой: лихорадкой, тахикардией, гипотензией. В тяжелых случаях возможны нарушение сознания, приступы судорог, кома . 

Лабораторные данные. Следует признать, что лабораторных данных, позволяющих верифицировать диагноз ССД, до сих пор не существует. В периферической крови нередко выявляется лейкоцитоз. Высокий лейкоцитоз служит вероятным признаком вторичного инфицирования. Биопсия кожи подтверждает диагноз, но не является неотложной диагностической процедурой. Результаты гистологического исследования биоптата свидетельствуют о субэпидермальном расположении пузырей, что характерно для ССД. Кроме того, выявляются некроз клеток эпидермиса и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация.

Прогноз. Летальность при ССД составляет 5%. В большинстве случаев причиной смерти является сепсис.

Современные подходы к лечению


При установленной причине развития ССД––ТЭН необходимо немедленно прекратить дальнейшее воздействие этиологического фактора (например, отменить медикамент).

Общие подходы к терапии при ССД –– ТЭН сходны с таковыми при термических ожогах. Однако термический ожог продолжается короткий период времени (несколько секунд), а ССД –– ТЭН прогрессирует в течение нескольких дней после госпитализации. Некроз кожи при ожогах часто более глубокий, чем при ССД –– ТЭН .

 Основные принципы ухода и лечения больных с   ССД – ТЭН:

• постоянный контроль температуры окружающей среды;

• тщательный уход при строгом соблюдении правил асептики;

• создание стерильного микроокружения;

• отказ от каких–либо прилипающих (адгезивных) материалов при уходе за кожей и слизистыми оболочками;

• обеспечение стабильного доступа к периферической   вене вне зоны поражения;

• организация раннего энтерального питания через назогастральный катетер с последующим переходом на самостоятельный прием пищи;

• антикоагулянтная терапия;

• профилактика стрессовой язвы ЖКТ;

• медикаментозный контроль боли и тревоги.

Все виды терапевтических воздействий, в которых нуждается пациент с ССД –– ТЭН, могут быть сгруппированы следующим образом: общий уход, системное лечение, специфическое лечение, местное лечение.

Общий уход. Пациенты с ССД –– ТЭН нуждаются в лечении в реанимационном отделении (оптимально –– в палатах для ожоговых больных). Уход имеет чрезвычайно важное значение. Пациент должен находиться в теплой палате, оснащенной бактерицидными лампами, под согревающим каркасом, обеспечивающим стерильные условия. Для уменьшения потерь тепла через кожу вследствие дрожи и мышечного напряжения температура окружающей среды должна составлять 30 –– 32°С. Снизить потери тепла можно с помощью тепловых экранов, инфракрасных ламп и специальных кроватей, а также поддерживая температуру растворов антисептиков для ухода за кожей и слизистыми оболочками в пределах 35 –– 38°С. Учитывая обширность поражения кожного покрова, оптимальным является открытый способ лечения с использованием аэротерапевтических установок, флюидизирующих кроватей «Клинитрон», палат с ламинарным потоком стерильного подогретого воздуха.

При поражении слизистой оболочки полости рта и пищевода и невозможности приема пищи через рот показано парентеральное питание. По мере стабилизации процесса рекомендуется ранний переход на энтеральное питание. Доказано, что раннее энтеральное питание снижает риск стрессовых язв ЖКТ, предотвращает бактериальную транслокацию и энтерогенное инфицирование, отягощающее прогноз ССД –– ТЭН.

Вовлечение в патологический процесс слизистой оболочки трахеи и бронхов требует своевременной интубации и аппаратной вентиляции легких.

Системное лечение. Для ССД – ТЭН характерна значительная потеря жидкости. Необходим контроль водно–электролитного баланса и его коррекция с учетом диуреза и центрального венозного давления. Восполнение объема жидкости проводится, как у ожоговых больных. Препаратами выбора для регидратации являются кристаллоиды (изотонический раствор хлорида натрия и др.). 

С целью общего обезболивания при выраженном болевом синдроме могут применяться препараты морфина гидрохлорида в разовой дозе 0,1 –– 0,2 мг/кг, но не более 15 мг на одно введение. При аллергии или непереносимости морфина может быть использован фентанил.

Для купирования чувства тревоги и эмоционального напряжения применяют гидроксизин внутримышечно. Суточная доза вводится в несколько приемов и составляет для детей в возрасте до 6 лет –– 50 мг, старше 6 лет –– 50 –– 100 мг. При отсутствии нарушений дыхания рекомендуется диазепам.

Дискуссия о применении системных антибиотиков при ССД –– ТЭН с превентивной целью продолжается до сих пор. Абсолютными показаниями для назначения антибиотиков являются внезапное падение температуры тела при ухудшении состояния больного, увеличение числа бактерий одного и того же штамма, культивированных с кожи при ежедневном бактериологическом исследовании, признаки сепсиса. При выявлении метициллинрезистентного стафилококка препаратами выбора являются ванкомицин и линезолид. При обнаружении грамотрицательной флоры предпочтителен гарамицин (гентамицин) или цефалоспорины третьего поколения (цефтазидим). Собственные наблюдения за пациентами с ССД – ТЭН свидетельствуют о том, что наслоение бактериальной инфекции при этой тяжелой патологии практически неизбежно, в связи с чем мы рекомендуем назначать антибиотики с первых суток заболевания. При подозрении на герпетическую инфекцию показано раннее (до получения результатов вирусологического исследования) назначение противогерпетических средств (ацикловир).

Для профилактики тромбоэмболии у детей рекомендуют введение гепарина в поддерживающей дозе 15 – 25 ед/кг/ч внутривенно под контролем коагулограммы и времени свертывания крови.

При ССД – ТЭН часто выявляется гипофосфатемия — одна из причин дисрегуляции уровня гликемии и мышечной дисфункции. В связи с этим необходима коррекция уровня фосфора в крови. При гипергликемии, сопровождающейся глюкозурией или повышением осмолярности плазмы, показан инсулин.



При поражении слизистой оболочки желудка назначают антациды.

Специфическое лечение. Системные глюкокортикостероиды длительное время применялись как препараты выбора в лечении ССД – ТЭН. В последние годы отношение к ним при данной патологии стало более сдержанным. Обобщение опыта лечения и анализ имеющейся информации свидетельствуют о том, что длительное применeние глюкокортикостероидов при ССД – ТЭН не только не улучшает прогноз, но    даже увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов. Некоторые исследователи считают, что раннее назначение системных глюкокортикостероидов при ССД – ТЭН не имеет особых преимуществ, а при прогрессирующем течении патологического процесса они существенно не влияют на исход. По мнению других авторов, глюкокортикостероиды показаны при жизнеугрожающих системных проявлениях ССД – ТЭН. Целесообразной считается пульс–терапия в высоких дозах. Следует признать, что вопрос о применении глюкокортикостероидов при ССД – ТЭН остается спорным.

Внутривенные иммуноглобулины. Современные научные исследования по Fas–индуцированному апоптозу кератиноцитов, играющему важную роль в патогенезе ССД –– ТЭН, позволили разработать новые подходы к лечению. В настоящее время в мировой практике широко применяются внутривенные иммуно-глобулины, содержащие естественные анти–Fas–антитела. Рекомендуется следующая схема терапии: внутривенный иммуноглобулин вводят один раз в сутки из расчета 0,2 –– 0,75 г/кг массы тела в течение четырех дней подряд.   Применение внутривенных иммуноглобулинов позволяет предотвратить прогрессирование ССД – ТЭН, а также способствует снижению частоты бактериальных осложнений. Обсуждается вопрос об использовании моноклональных антител к Fas–рецепторам и моноклональных антител против цитокинов.

Иммуномодулирующие средства. С целью элиминации из кровеносного русла биологически активных веществ и цитокинов могут быть применены плазмаферез и гемосорбция. Имеются сообщения об успешном использовании при ССД –– ТЭН циклоспорина и циклофосфамида, хотя описаны случаи циклофосфамид-индуцированного ТЭН.

Местное лечение. Возможны два подхода к местной терапии кожных поражений: консервативный и хирургический. При консервативной тактике отслоившийся эпидермис не удаляют, а оставляют на месте повреждения. Хирургическая тактика предусматривает обратное. Под общей анестезией через несколько часов после госпитализации производят хирургическую обработку с удалением отторгнувшегося эпидермиса и очищением некротизированных и десквамированных участков. После этого применяют биологические кожные покрытия (трупные аллогенные трансплантаты, культивированные человеческие аллогенные или аутогенные (аутологические) покрытия). Исследованы и апробированы в клинической практике новые повязки: Apligraft, Biobrane, TransCyte (фибробласты новорожденного, культивированные на нейлоновой сетке). Доказана их эффективность при дефектах кожного покрова.

 Для ежедневного туалета и орошения пораженных участков кожи используют 0,5% раствор нитрата серебра или 0,05% раствор хлоргексидина. Дважды в день рекомендуется проводить гидротерапию с помощью вихревых ванн. После каждого сеанса гидротерапии на пораженные области накладывают повязки, пропитанные 0,5% раствором нитрата серебра. При консервативной тактике лечения предпочительны марлевые повязки с нитратом серебра, повидон–йодином или гидрогелями. На пораженных участках кожи после очищения от некротизированного эпидермиса с репаративной целью может быть успешно применен декспантенол (пантенол спрей). 

 При поражении глаз необходим ежедневный осмотр офтальмолога. Глазные капли (растворы антибиотиков, изотонический раствор хлорида натрия и др.) рекомендуется инстиллировать в конъюнктивальный мешок каждые 1 –– 2 часа. При развитии синехий показано их разделение тупым инструментом.

Геморрагические корочки на губах и в носу удаляют после их размачивания растворами антисептиков или изотоническим раствором хлорида натрия. Полость рта необходимо орошать или полоскать растворами антисептиков несколько раз в день, обязательно после каждого приема пищи. С этой целью рекомендуются 0,01% раствор мирамистина, 0,05% раствор хлоргексидина, водный   раствор калия перманганата. Для местного обезболивания при поражении слизистой оболочки полости рта предпочтителен бензокаин.

Мочеполовые органы обрабатывают 0,01% раствором мирамистина и цитеалом. Мирамистин отличается широким спектром антимикробного действия. Препарат активен в отношении грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов, аэробных и анаэробных возбудителей, спорообразующих и аспорогенных бактерий в виде монокультур и микробных ассоциаций (включая госпитальные штаммы). К нему чувствительны некоторые микрогрибы, простейшие, вирусы. Препарат оказывает бактерицидное действие. Раствор мирамистина используют для туалета наружных половых органов, а также вводят интрауретрально и интравагинально (спринцевание влагалища, введение во влагалище тампонов, обильно смоченных 0,01 % раствором мирамистина). Цитеал –– пенообразующий антисептический раствор, в состав которого входят три антисептика: хлоргексидин (20% раствор), гексамидин и хлорокрезол. Цитеал оказывает бактериостатическое действие на грамположительные и грамотрицательные микроорганизмы, кандиды и дерматофиты и бактерицидное –– на синегнойную палочку и некоторые простейшие. Для гигиенической и антисептической обработки наружных половых органов и слизистых оболочек (спринцевание влагалища) цитеал применяют в разведении 1:10. Ввиду возможной взаимной инактивации не рекомендуется одновременное использование цитеала и других антисептиков.

Таким образом, с современных позиций синдром Стивенса — Джонсона и токсический эпидермальный некролиз рассматриваются как варианты единого патологического процесса, наиболее часто индуцированного у детей инфекцией, реже –– медикаментами и злокачественными заболеваниями. Примерно у половины больных причина ССД––ТЭН остается неизвестной.   Синдром Стивенса — Джонсона расценивается как «малая форма ТЭН». Клинически ССД –– ТЭН характеризуется облигатным поражением слизистых оболочек (одна или несколько эрозий, возникающих на месте вскрывшихся пузырей) и распространенными кожными повреждениями. ССД и ТЭН имеют особенности течения, но основной их дифференциально–диагностический критерий –– размеры площади отслойки эпидермиса. ССД––ТЭН присуща высокая летальность. Адекватная терапия позволяет уменьшить количество осложнений и снизить риск летального исхода. Общие принципы лечения и особенности ухода за пациентами с ССД—ТЭН такие же, как у ожоговых больных. В связи с утратой защитной функции кожи и слизистых оболочек и угрозой сепсиса, отягощающего прогноз ССД––ТЭН,   показаны системная антибиотикотерапия и тщательная антисептическая обработка очагов поражения. Принципиально новым направлением в лечении ССД––ТЭН является введение внутривенных иммуноглобулинов. Вопрос о применении системных глюкокортикостероидов при данной патологии остается дискутабельным.


8.Контроль результатов усвоения темы:

  • тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний;

  • ситуационные задачи.

9. Методические рекомендации студентам по выполнению программы самоподготовки:

9.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки;

9.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам знания;

9.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия;

9.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач;

9.5. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального диагноза;



9.6. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания.
Каталог: userfiles -> depts -> childhood diseases tf df
childhood diseases tf df -> Экзаменационные вопросы для студентов лечебного факультета VI курса
childhood diseases tf df -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Лечебное дело» по учебной дисциплине
childhood diseases tf df -> Образования
childhood diseases tf df -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Лечебное дело» по учебной дисциплине
childhood diseases tf df -> Образования
childhood diseases tf df -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Поликлиническая педиатрия»
childhood diseases tf df -> Вскармливание
childhood diseases tf df -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Лечебное дело» по учебной дисциплине
childhood diseases tf df -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Лечебное дело» по учебной дисциплине
childhood diseases tf df -> Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI курса специальности «Лечебное дело» по учебной дисциплине


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4


База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница