Методика проведения медико-социальной экспертизы и формирование заключений о реабилитационных мероприятиях у детей методическое пособие



страница132/405
Дата03.03.2020
Размер3.18 Mb.
ТипМетодическое пособие
1   ...   128   129   130   131   132   133   134   135   ...   405
Иценко-Кушинга болезнь Е 24.0 - заболевание, обусловленное поражением межуточно-гипофизарной области, сопровождающееся нарушением функции надпочечников и других эндокринных желез.

Этиология и патогенез: может быть АКТГ-зависимым,  (избыточная стимуляция коры надпочечников  адренокортикотропным гормоном) при черепно-мозговых или  психические травмах, интоксикациях, нейроинфекциях, аденомах или  карциномах коры одного из надпочечников и т.д.

Клиническая картина: ожирение с преимущественным отложением жира в области  лица (лунообразное лицо), шеи и туловища, розовые стрии в области живота,  бедер, ягодиц (атрофические процессы в коже), гипертрихоз и угри. Со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, сердечная  недостаточность и снижением толерантности к физическим нагрузкам.  Развивается остеопороз, преимущественно поражаются  ребра, кости черепа и таза; наблюдается атрофия мышц.  Развиваются сахарный диабет или снижение толерантности к глюкозе, нарушения  половой функции (аменорея, импотенция, бесплодие).

Классификация: по характеру течения: прогрессирующее (нарастание симптомов и осложнений в течение нескольких месяцев); торпидное (симптомы развиваются в течение  нескольких лет); по фазам заболевания: активная (прогрессирование клиники и увеличение в крови уровня АКТГ и/или кортизола); неактивная (клиническая и лабораторная  стабилизация); по формам (степени) тяжести: стертая формалегкие или умеренные  симптомы заболевания при сохранном менструальном цикле и отсутствии  импотенции; ожирение II ст. с умеренно выраженным перераспределением жира,  артериальная гипертензия до 140/100 мм рт. ст., начальный остеопороз, содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция 17-ОКС с мочой несколько  повышены или на верхней границе нормы, умеренное снижение (повышение)  концентрации АКТГ; выраженная форма – яркая клиническая картина при отсутствии осложнений,  ожирение III ст., артериальная гипертензия до 160 /110мм рт. ст., начальная  стероидная кардиомиопатия, сахарный диабет, нарушения половой функции,  выраженный остеопороз, содержание 17-ОКС и кортизола плазмы и экскреция  17-ОКС с мочой повышено, значительное снижение (повышение) концентрации  АКТГ; осложненная форма – наличие тяжелых осложнений, выраженная атрофия мышц,  сахарный диабет с осложнениями, спонтанные переломы позвонков, чаще в  грудном и поясничном отделах, кардиомиопатия и СН III и IV ст. по NYHA,  нeйроофтальмологические нарушения и органические изменения ЦНС, содержание  17-ОКС и кортизола в плазме и экскреция 17-ОКС с мочой значительно повышены,  значительное снижение (повышение) концентрации АКТГ.

Прогноз: сомнительный или неблагоприятный, хотя редко возможны спонтанные ремиссии.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключения специалистов: эндокринолог, педиатр, невролог, хирург, ортопед, окулист, по показаниям – кардиолог и т.д.; клинический анализ крови (полицетемия, повышенное содержание гемоглобина); биохимический анализ крови (повышение холестерина, кальция); определение уровня концентрации АКТГ и кортизола в плазме крови; определение в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов; сахарная кривая (диабетический тип); для диагностики опухоли надпочечников: пробы с  дексаметазоном и метопироном; рентгенограмма костного скелета (позвоночника - остеопороз); рентгенография турецкого седла, пневмосупраренография; УЗИ и сканирование надпочечников (с  131J-холестерином); КТ и ЯМР черепа и области надпочечников.

Показания для направления на МСЭ: стойкая резистентная к терапии артериальная гипертензия; избыток массы тела (ожирение 3-4 степени); наличие множественных осложнений (вторичный сахарный диабет, остеопороз, органическое поражение ЦНС, нейроофтальмологические заболевания и т.д.); выраженная активность процесса несмотря на проводимую терапию.

Критерии инвалидности: наличие стойких умеренных и выраженных нарушений функций эндокринной систем и метаболизма, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических), психических, сенсорных функций, приводящие к ограничениям самообслуживания, самостоятельного передвижения, обучения и др., определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   128   129   130   131   132   133   134   135   ...   405




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница