Методика проведения медико-социальной экспертизы и формирование заключений о реабилитационных мероприятиях у детей методическое пособие



страница319/405
Дата03.03.2020
Размер3.18 Mb.
ТипМетодическое пособие
1   ...   315   316   317   318   319   320   321   322   ...   405
III. Неклассифицированные припадки (неадекватные или неполные сведения).

IV Эпилептический статус: фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка (более 30 мин) или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами, частота припадков до 10 и более в течение часа.

Клинические особенности эпилепсии детского возраста.

Роландическая эпилепсия (доброкачественная парциальная) представляет собой идиопатическую локально-обусловленную эпилепсию детского возраста, которая характеризуется короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Дебют заболевания, как правило, в возрасте от 2 до 14 лет. В 85% случаев приступы начинаются в 4—10 лет с максимумом в 9 лет. На ЭЭГ в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются характерные «роландические» пик-волновые комплексы (медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (150—300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс) при обязательно сохранной основной активности.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами — форма идиопатической локально-обусловленной эпилепсии детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами, мигренеподобными симптомами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта — в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами.

Синдром Веста - это эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ - гипсаритмия и задержкой психомоторного развития.

Синдром Леннокса-Гасто – это генерализованная форма эпилепсии с полиморфными припадками в виде тонических приступов, атипичных абсансов и наличием на ЭЭГ генерализованной дизритмии с билатерально-синхронными комплексами пик-волна частотой 1,5-2,0 в сек. Этому типу эпилепсии часто сопутствует выраженная умственная отсталость, а также задержка моторного развития. Как правило, заболевание дебютирует в возрасте от 1-8 лет.

Синдром Ландау—Клеффнера характеризуется наличием афазии (речевое персеверации, парафазии), эпилептических приступов (ночные простые парциальные моторные, реже генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы), поведенческими расстройствами, как правило, дебютирует в возрасте 3-7 лет.

Эпилепсия при чтении – это идиопатическая парциальная форма, при которой очаг патологической активности локализуется в височно-теменной области. Дебютирует в возрасте от12 до 29 лет, проявляется моторными и/или сенсомоторными пароксизмами, возникающими во время чтения. Наиболее частые проявления - клонические подергивания мышц нижней челюсти.

Детская абсансная эпилепсия – форма генерализованной эпилепсии с формированием абсансов (длительностью от 2-3с. до 30 сек., достигающих сотен приступов в сутки) и наличием на ЭЭГ специфических изменений (генерализованной пик-вол новой активности с частотой 3 Гц). Начало заболевания наблюдается в возрасте от 1 до 9 лет.

Миоклонически-астатическая эпилепсия (синдром Дузе) – генерализованная форма эпилепсии с формированием миоклонических, миоклонически-астатических, типичных абсансов, генерализованных тонико-клонических приступов. Дебют заболевания, как правило, в возрасте до 7 лет. Клинически заболевание проявляется короткими подергиваниями, кивками с легкой пропульсией туловища высокой частоты. Характерны генерализованные судорожные припадки.

Прогнозирование течения заболевания (Киселев В.Н., 2006):

Критерии благоприятного прогноза эпилепсии: преобладающие припадки в виде абсансов, простых парциальных не чаще 1—2 раз в день; частота генерализованных судорожных, психомоторных, парциальных вторично генерализованных (джексоновских) не чаще 1—2 раз в месяц; отсутствие постприпадочных симптомов; умеренность изменений личности; отсутствие органической симптоматики, либо рассеянная микросимптоматика; локализация эпилептического очага в правом полушарии головного мозга; преимущественное или частичное возникновение припадков ночью; регулярное адекватное лечение;

Критерии неблагоприятного прогноза: черепно-мозговая травма как этиологический фактор; преобладающие припадки: генерализованные судорожные, джексоновские, сложные парциальные с частотой больше 3 в месяц; частота абсансов, простых парциальных припадков больше 3 раз в день; имеются постприпадочные симптомы; частые припадки, продолжительный эпилептический статус; изолированные сумеречные расстройства сознания и дисфории; преимущественно дневные припадки; выраженные изменения личности, умственная отсталость; очаговая неврологическая симптоматика; локализация эпилептического очага в левом полушарии головного мозга; нерегулярность, неадекватность лечения; частые госпитализации в связи с психическими нарушениями ежегодно и чаще);

Показания для направления на МСЭ: наличие «тяжелых» и «легких», резистентных к терапии припадков: легкие припадки (абсансы, простые парциальные, миоклонические припадки) – от 3-4 в день; тяжелые припадки (большие судорожные припадки, вторично генерализованные парциальные припадки – джексоновские, астатические, амбулаторные автоматизмы) – от 1-2 в месяц; психические эквиваленты судорожных припадков (дисфории, особые состояния сознания, сумеречные расстройства сознания) – от 1 раза в месяц; эпилептический статус, серийные припадки – от 1 раза в 3 месяца; сочетание пароксизмальных состояний с синдромами «органического» спектра (психоорганический синдром, астенический синдром), синдромами «личностного» регистра (психопатоподобные расстройства) и вторичной интеллектуальной недостаточностью умеренной, выраженной и значительно выраженной степени.

Необходимые данные при направлении на МСЭ: заключение эпилептолога, невролога, психиатра, окулиста, педиатра, ЭПО с оценкой интеллекта, состояния психических процессов и личности; обзорная рентгенограмма черепа в двух проекциях, исследование глазного дна и полей зрения, ЭЭГ (в т. ч. ЭЭГ с депривацией ночного сна); в особо сложных случаях показан видео-ЭЭГ- мониторинг (ночной); КТ или МРТ головного мозга.

Критерии инвалидности: стойкие умеренные, выраженные, либо значительно выраженные нарушения психических функций, приводящих к ограничению способностей контролировать свое поведение, общения, обучения, определяющие необходимость социальной защиты ребёнка.




Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   315   316   317   318   319   320   321   322   ...   405




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница