Мкб-10-Респираторные нарушения при болезнях, классифицирущихв других рубриках



Скачать 110.69 Kb.
страница6/6
Дата23.04.2016
Размер110.69 Kb.
1   2   3   4   5   6

Этиология и патогенез

Большинство исследователей связывают учащение случаев этого заболевания с нерациональным применением лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, противотуберкулезных средств), вакцин, сывороток, белковых препаратов (γ-глобулина), а также гемотрансфузий.

Возросшая аллергизация современного человека, его гиперергическая реакция на ряд вредных факторов играют далеко не последнюю роль в увеличении заболеваемости системной красной волчанкой. Обнаружено, что при этом заболевании имеются нарушения противовирусного иммунитета; выявлены вирусоподобные включения в эндотелии капилляров пораженных органов. Антигенные изменения ДНК клеток больного объясняют ее интеграцией с геномом вируса. Но эти данные не всегда можно однонаправленно трактовать, и вирусная этиология системной красной волчанки не вышла еще из рамок гипотезы.

В патогенезе заболевания решающая роль принадлежит аутоиммунным процессам, образованию аутоантител, в первую очередь антинуклеарных. Полагают, что волчаночный фактор оказывает деполимеризующее влияние на нуклеопротеиды клеточных ядер, в особенности на ДНК.

Согласно современным представлениям, волчаночный фактор при воздействии на нейтрофильные гранулоциты периферической крови приводит к возникновению волчаночных клеток (LE-клеток). Вначале в крови обнаруживаются нейтрофильные гранулоциты, лопасти ядер которых утрачивают взаимную связь, а затем, сливаясь друг с другом, образуют гомогенное образование — волчаночное тельце. Неповрежденный нейтрофильный гранулоцит фагоцитирует волчаночное тельце и превращается в волчаночную клетку. Кроме антиядерных образуются антитела к микросомам, лизосомам и другим органеллам клетки, к элементам крови и др.

Бурное образование антител некоторые авторы связывают с первичными нарушениями в иммунной системе, обусловленными как действием повреждающих факторов, так и генетической несостоятельностью ее. Считают, что начальным звеном является снижение или извращение функции Т-супрессоров. При этом происходит пролиферация «запрещенных» клонов иммунокомпетентных клеток с выработкой антител против органов и систем организма. Это приводит к деструкции тканевых структур, формированию новых антигенов, аутоантител, иммунных комплексов и т. д. Процесс приобретает характер порочного круга. Количество, размеры и биологические свойства иммунных комплексов, длительность их циркуляции накладывают отпечаток на течение, симптоматику и прогноз заболевания. С циркулирующими иммунными комплексами связывают многие клинические проявления болезни: лихорадку, полисерозит, изменения крови, нефропатию, лимфаденит, капиллярит, поражение кожи.

Определенную роль в патогенезе системной красной волчанки отводят эндокринному фактору, в частности функции яичников. Это подтверждается преимущественным заболеванием женщин, у которых обострение нередко связано с началом менструального цикла, беременностью, абортом и т. д. Факторами, провоцирующими заболевание (или его обострение), являются инсоляция, курортное и физиотерапевтическое лечение, оперативные вмешательства.

Патоморфология.

Отмечается прогрессирующее поражение основного (межклеточного) вещества соединительной ткани с дегенерацией коллагена, фибриноидным некрозом, клеточными реакциями. Характерны изменения в сосудах в виде панваскулита. Поражаются многие органы и системы, причем изменения в них весьма характерны для системной красной волчанки: воспаление серозных оболочек, пристеночный эндокардит, изменения почечных клубочков в виде «проволочных петель», концентрический периваскулярный фиброз селезеночной артерии, сосудистый процесс в интерстициальной ткани легких (пневмонит) и др.

Клиническая картина

По течению выделяют острую, подострую и хроническую формы системной красной волчанки.

Острая ферма начинается с высокой лихорадки интермиттирующего или гектического характера, явлений полиартрита, поражения кожи. Вскоре развиваются серозит, миокардит, нефрит. Может быть абдоминальный синдром, значительно отягощающий течение заболевания. Нередко поражается нервная система. Прогноз чаще неблагоприятный: даже при современных методах лечения большой процент больных погибает в течение нескольких месяцев (молниеносное течение) или 1—2 лет, и лишь у немногих удается добиться стойкой ремиссии.

Подострая форма протекает волнообразно: непродолжительные ремиссии или улучшения состояния сменяются обострениями. Начало, как правило, острое, но не столь тяжелое, как при острой форме; обострения, утяжеляющие состояние больных, протекают с лихорадкой, вовлечением в процесс все новых и новых органов и систем или усугубляют нарушения в уже пораженных органах (особенно почках). Ремиссии часто относительные (неполные) и неустойчивые. Средняя продолжительность жизни таких больных 5— 8 лет и лишь в небольшом проценте случаев более длительная.

При хронической форме могут отмечаться общая слабость, полиартралгия, эритема, субфебрильная температура, увеличение СОЭ, иногда лейкопения, анемия. В последующем развиваются преходящие нетяжелые изменения со стороны внутренних органов. Течение волнообразное, с длительными ремиссиями (особенно на фоне поддерживающей терапии). Обострения протекают нетяжело, с преобладанием того или иного синдрома и реже — с полисиндромной картиной. Заболевание длится годами, больные нередко длительно сохраняют трудоспособность. Однако постепенно, с каждым обострением ухудшается функция пораженных органов, в первую очередь почек, что приводит к утрате трудоспособности и инвалидности.

Клиника характеризуется большой полиморфностью. В начале заболевания наиболее часто отмечаются явления полиартрита (или полиартралгия), прогрессирующая общая слабость, высыпания на коже, повышение температуры тела.

Поражение суставов (чаще кистей, стоп, лучезапястных, голеностопных) носит мигрирующий характер; наблюдается припухлость их, болезненность, но без ощущения утренней скованности. Иногда поражению суставов сопутствует стойкая миалгия.

Довольно часто уже в этом периоде отмечается лейкопения (стойкая или преходящая), увеличение СОЭ.

Заболевание может начаться и с высокой лихорадки (ежедневное по вышение температуры тела до 38,5— 39,5 °С), выраженных симптомов интоксикации (боль в мышцах, озноб: общая слабость, признаки сосудистой недостаточности и др.).

Реже начальным проявлением системной красной волчанки является поражение какого-либо органа или системы (экссудативный плеврит, полисерозит, нефрит, нефротический синдром, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия и др.).

Дальнейшее развитие заболевания в значительной мере зависит от лечебной тактики: отсутствие патогенетической терапии, а еще в большей степени назначение недостаточно обоснованного лечения (физиотерапевтические процедуры, анальгетики, антибиотики, витамины группы В и .др.) могут утяжелить течение заболевания, так как больные системной красной волчанкой склонны к гиперергическим аллергическим реакциям, в том числе и на введение лекарственных средств. Лихорадка приобретает «септический» характер. Усиливается боль в мышцах и суставах, поражаются внутренние органы. При системной красной волчанке нет ни одного органа, который не мог бы быть вовлечен в патологический процесс. Отсюда и название болезни, и большая полиморфность клинической картины.

Поражение органов дыхания проявляется чаще всего в виде плеврита, сухого или с небольшим, быстро рассасывающимся экссудатом. Может развиться острый пневмонит (поражение интерстициальной ткани легких), сопровождающийся кашлем, цианозом, болью в грудной клетке. При физическом обследовании над участком поражения определяются укорочение перкуторного звука и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда звучные, трескучие. При рентгенологическом исследовании — усиление легочного рисунка, дисковидные ателектазы, иногда очаговоподобные тени, высокое стояние диафрагмы. В отдельных случаях может наблюдаться распад легочной ткани с образованием тонкостенных каверн. Изменения в легких характеризуются быстрым распространением, лабильностью, склонностью к миграции. К волчаночным изменениям в легких может присоединиться и вторичная инфекция.

Диагностика

Изменения крови при системной красной волчанке разнообразны. Наиболее характерна лейкопения со сдвигом лейкограммы до миелоцитов и лимфопения. Количество лейкоцитов может снижаться до 1 Г/л. Анемия и тромбоцитопения, как правило, умеренные, иногда приобретают характер ведущего симптома. Анемия может носить характер гемолитической, аутоиммунной, протекающей с желтухой, ретикулоцитозом, положительной реакцией Кумбса, нормобластической гиперплазией костного мозга. Тромбоцитопения с клиническими проявлениями синдрома Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) также иногда является основным либо даже изолированным ранним проявлением системной красной волчанки.

Увеличение периферических лимфоузлов встречается довольно часто, иногда в сочетании с увеличением селезенки и печени как проявление реакции системы мононуклеарных фагоцитов.

Биохимические исследования крови выявляют диспротеинемию (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия за счет ит и у- фракций), увеличение количества циркулирующих иммунных комплексов. Диагностическое значение имеет обнаружение антител к ДНК, LE-клеток. У 70—80 % больных системной красной волчанкой LE-клетки выявляются в количестве не менее 10 на 1000 лейкоцитов.

Характерны стойкое и значительное увеличение СОЭ, положительные реакции, свидетельствующие об активности процесса (дифениламиновая, сиаловая и др.), появление С-реактивного протеина, иногда — ложноположительная реакция Вассермана.

По совокупности клинических и лабораторных симптомов выделяют три степени активности системной красной волчанки (В. А. Насонова) (табл. 26).

Диагноз ставят на основании совокупности клинических и лабораторных данных. Наиболее признанными являются следующие диагностические критерии: 1. Эритематозное поражение кожи, в частности волчаночная «бабочка». 2. Синдром Рейно. 3. Алопеция. 4. Синдром фотосенсибилизации, 5. Артрит без деформации. 6. Изъязвления в полости рта или носоглотки. 7. Наличие LE-клеток. 8. Ложноположительная реакция Вассермана. 9. Протеинурия (свыше 3,5 г/сутки). 10. Плеврит и (или) перикардит. 11. Психоз и (или) судорожные припадки. 12. Лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия. Диагноз достоверен при наличии четырех признаков.

Некоторые авторы делят диагностические критерии на основные («главные», «большие») и вспомогательные («малые»). К первым относят волчаночный фактор, LE-клетки. лейкопению, анемию, тромбоцитопению; ко вторым — поражение орга нов (суставов, почек, легких, кожи и др.), иммунопатологические показатели, диспротеинемию и др. Диагноз достоверен при сочетании основных критериев или при наличии не менее двух основных и одного вспомогательного. В начальных стадиях заболевания диагноз нередко представляет существенные трудности.

Лечение.

При острых и подострых формах, а также в период обострения лечение обязательно должно проводиться в условиях стационара с соблюдением вначале постельного режима. Пища должна быть высококалорийной, химически и термически щадящей, содержать повышенное количество белка (120—150 г) и витаминов, ограниченное — поваренной соли (3—5 г в сутки). Из лекарственных средств основное место занимают гликокортикостероиды, среди которых предпочтение отдают преднизолону, и лишь при острых формах или тяжелых обострениях, когда нужно быстро подавить активность процесса, прибегают к назначению дексаметазона. Доза определяется остротой течения, степенью активности, преобладающим поражением тех или иных органов.

При активности I, I—II степени, нетяжелом обострении, а также при хронической форме без выраженного поражения внутренних органов назначают преднизолон по 20—30 мг в день в сочетании с хингамином (делагилом, хлорохином) или гидроксихлорохином (плаквенилом). При преобладающем поражении суставов целесообразно к этим препаратам присоединить салицилаты (ацетилсалициловая кислота 3—4 г в день) или производные пиразолона (анальгин 2 г, бутадион 0,45 г в день и др.) либо индометацин (100—150 мг в день), ибупрофен (600—1000 мг в день).

При подострой форме, активности II степени, нетяжелых внесуставных проявлениях начальная доза преднизолона составляет 40—60 мг в день (или дексаметазона — 4—5 мг, триамцинолона — 32—40 мг).

Острая форма, активность III степени, тяжелые поражения внутренних органов требуют массивной терапии гликокортикостероидами: преднизолон 90—100 мг, дексаметазон — 6—8 мг, триамцинолон — 40—60 мг в день.

Лечение приведенными выше дозами преднизолона проводят до получения клинического и лабораторного эффекта, а затем постепенно (на 1,25—2,5 мг в 8—10 дней) снижают до поддерживающих (5—10— 20 мг); последние должны обеспечить стабильное удовлетворительное состояние больных без клинических и лабораторных признаков ухудшения функции органов, в первую очередь почек и сердца.

При всех формах и степенях активности больным назначают производные 4-аминохинолина: хингамин (делагил, хлорохин) по 0,25—0,5 г, гидроксихлорохин (плаквенил) по 0,2—0,6 г в день. Эти препараты следует принимать длительно, иногда до 1,5—2 лет, включая их в поддерживающую терапию (хингамин 0,25 г, гидроксихлорохин 0,2 г в день).

При тяжелом течении терапевтический эффект не может быть подчас обеспечен гликокортикостероидами или для этого требуются чрезмерно большие (чреватые тяжелыми осложнениями) дозы. В таких случаях целесообразно уже в первые недели назначать иммунодепрессанты. Раннее сочетанное применение иммунодепрессантов и гликокортикостероидов необходимо при прогрессирующем поражении почек, даже если нет других нарушений со стороны внутренних органов и признаков высокой активности процесса. К назначению иммунодепрессантов приходится прибегать при появлении осложнений стероидной терапии (острая язва желудка и кишок, сахарный стероидный диабет, артериальная гипертензия, быстро прогрессирующий остеопороз и др.) или когда назначение необходимых для лечения доз гликокортикостероидов чревато обострением имеющихся хронических заболеваний (язвенная болезнь, сахарный диабет и др.).

К иммунодепрессантам относятся препараты, обладающие алкилирующими свойствами (циклофосфан, хлорбутин, допан и др.), и антиметаболиты (меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат и др.).

Чаще других назначают азатиоприн и циклофосфан: 1,5—3 мг/кг в сутки до достижения ремиссии, а затем 50—100 мг ежедневно или через день в течение нескольких месяцев в составе поддерживающей терапии (вместе с гликокортикостероидами и хингамином).

Гликокортикостероиды, иммунодепрессанты, хингамин следует принимать после еды. При возникновении диспепсических явлений уменьшают дозу (если это допускает течение заболевания), изменяют пути введения (парентерально, ректально — гликокортикостероиды и хингамин), назначают антациды (смесь Бурже, викалин, алмагель) и другие симптоматические средства.

При длительном применении вышеуказанных препаратов необходимо проводить повторные курсы витаминотерапии (аскорбиновая кислота по 0,3 г и рибофлавин по 0,02 г 3 раза в день в течение месяца; тиамин по 1 мл 6 °/о раствора, пиридоксин по 1 мл 5 % раствора, цианокобаламин по 200 мкг в течение 20—30 дней); назначать калия оротат (по 0,5 г 3 раза в день до еды в течение месяца), анаболические стероиды (ретаболил, феноболин по 1 мл внутримышечно 1 раз в 12—14 дней, всего 6—8 инъекций).

Многообразие клинических проявлений, осложнения стероидной и иммунодепрессивной терапии требуют подчас назначения симптоматических средств.

При артериальной гипертензии назначают препараты раувольфии, клофелин, метилдофа (допегит), при отеках — мочегонные (фуросемид, дихлотиазид, спиронолактон), при стероидной гипергликемии — сахаропонижающие препараты.

Длительный прием гликокортикостероидов и иммунодепрессантов может осложниться острой инфекцией или обострением хронической. При этом необходимо назначить антибиотики (с учетом чувствительности к ним микрофлоры). Кроме того, иммунодепрессанты могут привести к выраженной цитопении. Но умеренные исходные лейко- и тромбоцитопения, как проявления системной красной волчанки, не должны явиться причиной отказа от этих препаратов. Их отменяют при лейкопении ниже 2 Г/л и тромбоцитопении ниже 100 Г/л. Но при приближении цитопении к указанному рубежу целесообразно уменьшить дозу иммунодепрессантов (цитостатиков), увеличить дозу гликокортикостероидов, назначить анаболические стероиды, стимуляторы гемопоэза (метилурацил, натрия нуклеинат, витамины группы В), переливания компонентов крови.

При системной красной волчанке необходимо прежде всего учитывать состояние жизненно важных органов, определяющее прогноз заболевания, и в первую очередь почек. При латентном нефрите (протеинурия не выше 0,8 г/сутки, эритроциты — до 5-106/сутки, артериальное давление 160/100 мм рт. ст.) назначают средние дозы преднизолонз (30—40 мг в день) и хингамин (0,25 г в день); при выраженном гломерулонефрите и при нефротическом синдроме — высокие дозы преднизолона (50— 80 мг) в сочетании с хингамином (0,5 г) или гидроксихлорохином (0,4—0,6 г) в течение длительного срока (до 2 месяцев). Если не удается купировать нефротический синдром, присоединяют иммунодепрессанты.

Представляется целесообразным в таких случаях проводить двухнедельные курсы лечения по следующей схеме (И. Е. Тареева): преднизолон — 30 мг/м2 ежедневно, гепарин — 5000 ЕД внутримышечно 4—6 раз в день, дипиридамол — 450 мл ежедневно, циклофосфан— 150 мг/м2 в 1-й, 5-й, 9-й, 12-й дни курса, меркаптопурин— 150 мг/м2 в 3-й, 7-й, 11-й дни. В перерывах (2 недели) — прием гликокортикостероидов и дипиридамола.

При системной красной волчанке может развиться пиелонефрит, для купирования которого назначают антибиотики, нитроксолин, невиграмон и др. (см. лечение при хроническом пиелонефрите).

При тяжелом васкулите, повторных волчаночных кризах, упорном суставном синдроме, часто рецидивирующих тяжелых кожных поражениях, высоком уровне циркулирующих иммунных комплексов в последние годы с успехом стали применять плазмаферез и гемосорбцию.

Прогноз при системной красной волчанке зависит от формы заболевания, а также своевременности и эффективности лечения. Несколько благоприятнее протекают варианты с ранним поражением кожи. При этом реже бывают тяжелые нарушения функции других органов, обычно быстрее достигаются ремиссии. Хуже прогноз при раннем и стойком поражении почек (нефротическом синдроме, стойких изменениях анализов мочи в период ремиссии), при тяжелом миокардите и эндокардите, при некупирующемся синдроме Верльгофа.

При подострой и хронической формах у подавляющего большинства больных удается добиться ремиссии, продолжительность которой зависит подчас от правильно проводимой поддерживающей терапии, исключения провоцирующих обострение факторов (чрезмерных инсоляции и переохлаждения; введения вакцин и сывороток; интеркуррентных инфекций; оперативных вмешательств и т. д.).

В период ремиссии нередко актуальным становится вопрос о беременности у молодых женщин. Беременность может быть разрешена при хронической форме без поражения почек. В период беременности больные должны получать преднизолон (10—20 мг в день), поливитамины, препараты калия. В послеродовом периоде нередко отмечаются обострения заболевания, однако следует помнить, что частота их при искусственном прерывании беременности тоже высока (40—45 %).

Первичная профилактика системной красной волчанки заключается прежде всего в постоянном врачебном наблюдении за больными с наклонностью к затяжным «беспричинным» аллергическим реакциям, сопровождающимся эритемой лица, полиартралгией и т. д., за больными, у которых на протяжении длительного времени отмечаются увеличение СОЭ, гиперэозинофилия, цитопения, гипергаммаглобулинемия. Эти люди должны избегать чрезмерной инсоляции, бесконтрольного приема лекарственных средств, физиотерапевтических процедур. Им с большой осторожностью следует проводить прививки, а лучше вообще их избегать.

Профилактикой обострений заболевания является рациональное длительное лечение и устранение факторов, провоцирующих обострение. При возникновении очаговой инфекции, сезонных респираторных заболеваний рекомендуется соблюдение постельного режима и проведение противовоспалительной и десенсибилизирующей терапии.

Больные системной красной волчанкой в период ремиссии, а также в течение всего курса поддерживающей терапии подлежат регулярному врачебному наблюдению и периодическому лабораторному контролю. Обязательным является диспансерное наблюдение за больными.

Использованная литература

Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.

Клинические рекомендации по респираторным нарушениям при заболеваниях соединительной ткани.

Респираторные нарушения при заболеваниях соединительной ткани носят вторичный характер, и как правило, являются осложнениями основного заболевания. В свете данной темы, хотелось бы уделить внимание состоянию, потенциально жизнеугрожающему, требующему неотложных мер, а именно – дыхательной недостаточности-то, с чем сталкивается любой практикующий клиницист.

Рекомендации для практикующего врача любой специальности должны быть просты, понятны и логичны. Это то, что в дальнейшем должно облегчить работу, экономить время и спасать жизнь пациенту.

Начнем с определения и классификации. Оказывается, на сегодняшний день, общепринятого определения понятия « дыхательная недостаточность» до сих пор не существует ,хотя и серьезных разногласий в понимании сути этого синдрома не наблюдается. Так же не существует и единой классификации ДН. В литературе представлено много различных классификаций , все они справедливы и имеют право на существование.

В практике важно понимание сути ДН-это несоответствие уровня газообмена метаболическим потребностям организма. Обращаю внимание –это основная функция респираторной системы ,недыхательные функции даже не рассматриваются.

Респираторные нарушения, вне зависимости от этиологического фактора, представляют собой синдром острого повреждения легких (СОПЛ) и как крайнее проявление этого синдрома - острый респираторный ди-стресс(ОРДС).Основания для подтверждения этого патологического состояния являются клинические, лабораторные, инструментальные методы исследований.

Хочу сконцентрировать внимание на четырех клинико-лабораторных симптомах, указывающих на дыхательную недостаточность (несостоятельность), это должно настораживать и толкать к поиску возможных причин:

-десатурация (Sp02 ниже 90%)

-гипоксэмия ( Ра02 ниже 80мм.рт.ст)

-гиперкапния (РаСО2 выше 46мм.рт.ст)

-индекс оксигенации (РаО2/Fi02 ниже 300)

Нужно отметить, что не всегда ДН будет сопровождаться грубыми сдвигами газового состава крови – это случаи, когда включаются компенсаторные и приспособительные механизмы поддержания адекватного газообмена, а также хронические процессы. Важно понимать –при этих состояниях многократно возрастает цена дыхания, нельзя допустить истощения механизмов компенсации, и как можно раньше начинать интенсивную терапию.

Терапия ОДН складывается из двух состовлющих:



1.воздействие на основное заболевание (этиологический фактор или комплекс факторов )

2.протезирование функции респираторной системы- это является одним из наиболее высокотехнологичных , информационно насыщенных, динамично развивающихся направлений .Врачу ,для стратегически осознанной и тактически грамотной респираторной терапии ,наряду с базовыми представлениями о физиологических основах самостоятельного и искусственного дыхания, необходимо знание многих частных моментов ,которые и определяют правильность выбора вида и режима ИВЛ или ВВЛ.
Скачать 110.69 Kb.

Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница