Российское общество патологоанатомов


ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ



страница3/4
Дата23.04.2016
Размер232 Kb.
1   2   3   4

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

(ДИФФУЗНЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ)



Болезни легких, вызванные внешними факторами

В эту группу заболеваний относят профессиональную патологию, вызванную неорганической пылью (J.60 - J.65); болезни легких, вызванные органической пылью (J.66 - J.67), респираторные состояния, вызванные химическими веществами, газами, парами, жидкостями, радиацией (J.68-70).



К группе пневмокониозов (J.60- J.64) относят заболевания легких, вызванные воздействием промышленной пыли, проявляющиеся интерстициальным поражением легких с развитием фиброза, а в некоторых случаях – с развитием хронического бронхита. С 1996 года в России действует новая классификация пневмокониозов, разработанная в ФБГНУ «НИИ медицины труда» и утвержденная МЗ РФ. В этой классификации оценивают тяжесть течения болезни (медленно и быстро прогрессирующее течение, позднее развитие), функциональные изменения (фаза компенсации дыхательной функции, рестриктивный тип с переходом в смешанный, легочно-сердечная недостаточность), осложнения [8].


Примеры формулирования патологоанатомического диагноза
Основное заболевание. J60. Антрокосиликоз: интерстициальная форма с хроническим обструктивным бронхитом и эмфиземой легких, медленно прогрессирующее течение.

Осложнения. Вторичная артериальная легочная гипертензия (ВЛГ) (если есть другие признаки, кроме легочного сердца): легочное сердце. Отек легких.

Основное заболевание. J61. Асбестоз: интерстициальный фиброз с облитерацией плевральных полостей, быстро прогрессирующее течение.

Осложнения. Фиброзный плеврит (перикардит). ВЛГ, легочное сердце.

Основное заболевание. J62. Силикоз: узелковая (узловая) форма, медленно прогрессирующее течение.
У пациентов с силикозом довольно часто присоединяется туберкулез. Тогда это заболевание называют силикотуберкулезом и шифруют кодом J65. Однако при прогрессировании туберкулеза, когда в клинической картине он играет ведущую роль (двусторонняя диссеминация легких, лобит, казеозная пневмония), туберкулез шифруют кодами A15–A16, а фоновым заболеванием служит силикоз.

Основное заболевание. J62.0 Талькоз: умеренно выраженный интерстициальный фиброз, хронический бронхит, эмфизема легких.
Основное заболевание. J63.8. Пневмокониоз: гиперчувствительный пневмонит от воздействия пыли твердых сплавов, функционально-рестриктивный тип.

Осложнения. ВЛГ, легочное сердце.
К болезням дыхательных путей, вызванным специфической органической пылью (J.66-J.66.8) относят биссиноз, другие заболевания легких, вызванные хлопковой пылью, болезнь трепальщиков льна, пеньковуя лихорадку (или каннабиоз), лихорадку молотильщиков (зерновую лихорадку). Острые респираторные заболевания от воздействия растительной и животной пыли следует относить к коду J.66.8.
Примеры формулирования патологоанатомического диагноза.
Основное заболевание. J66.0. Биссиноз: с исходом в интерстициальный фиброз, эмфизема легких.

Основное заболевание J66.8. Пылевой хронический бронхит или ХОБЛ от воздействия зерновой пыли, зерновая лихорадка (по данным истории болезни), легкое течение.
Гиперчувствительный (синонимы – гиперсенситивный, экзогенный аллергический) пневмонит (альвеолит) (J.67-J.67.9), вызванный органической пылью, характеризуется преимущественно интерстициальным поражением легких с рестриктивным типом нарушений функции внешнего дыхания, острым и хроническим течением. В этиологии этих заболеваний основное значение принадлежит сельскохозяйственной пыли (растительного и животного происхождения), содержащей патогенные плесневые грибы, актиномицеты. Наиболее изученными являются легкое фермера (J.67.0) и легкое птицевода (J.67.2). Рубрику J.67.9 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный неуточнённой органической пылью, применяют для кодирования экзогенного аллергического альвеолита, если не установлен вид органической пыли, вызвавшей это заболевание или она носит смешанный характер.

Примеры формулирования патологоанатомического диагноза


Основное заболевание J67.2. Экзогенный аллергический альвеолит (легкое птицевода): диффузный двусторонний интерстициальный фиброз (необходимо указать степень выраженности).

Основное заболевание. J67.8. Экзогенный аллергический альвеолит или гиперсенситивный пневмонии (легкое скорняка): интерстициальный фиброз легкого с сотовой дегенерацией.

Осложнение. Вторичная артериальная легочная гипертензия: легочное сердце.

Медицинское свидетельство о смерти

I. а) легочно-сердечная недостаточность

б) легочное сердце

в) экзогенный аллергический альвеолит в стадии интерстициального фиброза [J 69.8 или J 84.1].

г) —.
При идиопатической интерстициальной пневмонии = идиопатическом фиброзирующем альвеолите (пневмоните) или интерстициальной пневмонии с установленной этиологией используют следующие рубрики: J. 84.0 - альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, J. 84.1. - все варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита – интерстициального фиброза легких (ИЛФ), J. 84.8 – другая уточненная интерстициальная легочная болезнь. При формулировке диагноза ИФА следует указать гистологическую форму в соответствии с современной классификацией.

Пример формулирования патологоанатомического диагноза



Основное заболевание. J84.1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатическая интерстициальная пневмония, идиопатический интерстициальный фиброз легких) (гистологически – обычная интерстициальная пневмония ) с исходом в сотовое легкое.

Осложнения. Вторичная артериальная легочная гипертензия с формированием легочного сердца: среднее давление в легочной артерии (СДЛА) 55 мм рт.ст., атеросклероз легочной артерии 2-я стадия, 2-я степень, толщина стенки правого желудочка 0,6 см, чистая масса правого желудочка 138 г, желудочковый индекс 0,88. Спонтанный правосторонний пневмоторакс. Ателектаз правого легкого.
Медицинское свидетельство о смерти

I. а) легочно-сердечная недостаточность

б) легочное сердце

в) идиопатический интерстициальный фиброз или идиопатический фиброзирующий альвеолит [J 84.1].

г) —.

* при другой гистологической форме ИИП (криптогенная организующаяся пневмония) [J84.8].


При кодировании гнойных и некротических состояний следует использовать коды J.85- J.86.

Крайне редко в патологоанатомической практике используется код J.85.0 гангрена легкого.


При кодировании сформированного абсцесса с пневмонией и без нее используются коды J.85.1 и J.85.2, однако, если известна этиология пневмонии, следует использовать код J.10-16. Во всех случаях, когда этиология пневмонии неизвестна, используют код J.85.1.




Пример формулирования патологоанатомического диагноза



Основное заболевание. J85.1. Абсцесс больших размеров в 1–3-м сегментах правого легкого с организующейся перифокальной пневмонией, дренируемый 2-м сегментарным бронхом.

Осложнение. Правосторонний фибринозно-гнойный плеврит (200 мл).
Медицинское свидетельство о смерти

I. а) гнойная интоксикация

б) абсцесс в верхней доле правого легкого с пневмонией [J85.1]

в) —.


г) —.

II.
Код J86 используют в исключительных случаях, когда имеется пиоторакс, но невозможно определить его связь с основным диагнозом – пневмония, рак легкого или болезни плевры.

Коды J 90–99 не являются самостоятельными нозологическими единицами, обозначают осложнения другого основного заболевания или непосредственную причину смерти J96.0 – острая респираторная (дыхательная) недостаточность, J96.1 – хроническая респираторная (дыхательная) недостаточность.


РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ.

Редкие заболевания легких кодируются не в разделе патологии органов дыхания, однако встречаются в патологоанатомической практике все более часто. В связи с эти считаем, что часть из них должна быть представлена в методических рекомендациях. Для точного описания редких видов патологии легких рекомендуется использовать монографию А.Г. Чучалина «Энциклопедия редких болезней» [17]. При врожденной аденоматозной мальформации у лиц старше 20 лет выделят 4 типа: 1-й тип - мультилокальные кистозные полости диаметром 3-10 см, 2-й тип – множественные кисты диаметром менее 2 см, 3-й тип – иррегулярные множественные кисты менее 0,2 см, 4-й тип – гигантские кисты от 7 см в периферических отделах легких. При всех видах аденоматозной мальформации все кистозные образования выстланы однорядным кубическим эпителием в отличие от буллезной эмфиземы. При врожденных бронхогенных кистах гистологические изменения напоминают строение бронхиол: наличие бронхиального эпителия и мышечной оболочки в стенках. Перечень редких заболеваний и варианты их кодирования приведены ниже.



J 84.0 Альвеолярный легочный протеиноз

E 84.0 Муковисцидоз

E 85.8 Амилоидоз

E 83 (+99.8) Идиопатический гемосидероз

I 27.0 Идиопатическая легочная гипертензия

M 31.0 Синдром Гудпасчера

M 31.3 Гранулематоз Вегенера

M 30.1 Ангиит-гранулематоз Чардж-Стросса

D 76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

E 83.5 Альвеолярный микролитиаз

J 98.2 Интерстициальная эмфизема легких

Q 33.0 Бронхогенные кисты – поликистоз легких

D 86.0 Саркоидоз

Основное заболевание.

M 31.3 Гранулематоз Вегенера: злокачественная гранулема носа, некротический васкулит сосудов мелкого и среднего калибра легких и почек

Осложнения. Вторичная артериальная легочная гипертензия с легочным сердцем.
Основное заболевание.

D 76.0 Лангергансо-клеточный гистиоцитоз

(гистиоцитоз Х, эозинофильная гранулема) с преимущественным поражением легких:


диффузно-очаговый интерстициальный гранулематоз, множественные кисты и участки буллезной эмфиземы в верхних и средних долях легких.
Основное заболевание.

D 48.1 Лимфангиолейомиоматоз легких: множественный очаги гладкомышечной пролиферации, мелкокистозные (сотовые) легкие.

Осложнения. Двусторнний хилоторакс (по 600 мл).

Основное заболевание.

Q 33.0. Двусторонний субтотальный поликистоз легких или бронхогенные кисты в1-3 сегментах правого и 4-8 сегментах левого легкого.



Осложнения. Очагово-сливная бронхопневмония в 6-10 сегментах левого легкого.
Основное заболевание.

Q 33.0. Двусторонний субтотальный поликистоз легких или бронхогенные кисты в1-3 сегментах правого и 4-8 сегментах левого легкого.



Осложнения. Очагово-сливная бронхопневмония в 6-10 сегментах левого легкого.


Основное заболевание.

Q 33.0. Интралобарная секвестрация в 7-10 сегментах левого легкого (у лиц старше 20 лет в 60% поражение левого легкого).



Осложнения. Очагово-сливная бронхопневмония в 6 сегменте левого легкого.

Основное заболевание.

Q 33.0. Врожденная аденоматоидная мальформация (указать один из 4 типов) правого легкого.



Осложнения. Вторичная артериальная легочная гипертензия с легочным сердцем.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Патологоанатомический диагноз в пульмонологии не является перечнем выявленных у больного нозологических форм, синдромов и симптомов, он должен носить логический патогенетический характер. В диагнозе должны быть выделены основное заболевание, его осложнения и сопутствующие заболевания. При построении патологоанатомического диагноза и выделении нозологических форм следует руководствоваться международной номенклатурой болезней (Перечень болезней нижних дыхательных путей, 1979). Нозологические формы в диагнозе следует кодировать в соответствии с МКБ-10.

Стандартизация принципов и правил построения диагнозов улучшит постановку патологоанатомического диагноза, оценку проведенного лечения и статистический учет, особенно таких нозологий как пневмония, ХОБЛ, бронхиальная астма, интерстициальные (диффузные паренхиматозные) заболевания легких.
ЛИТЕРАТУРА

1. Автандилов Г.Г. Оформление патологоанатомического диагноза. М., 1984.-25с.

2.Автандилов Г.Г. Проблемы патогенеза и дифференциальной патологоанатомической диагностики болезней в аспектах морфометрии. М.: Медицина., 1984.-288с.

3. Автандилов Г.Г. Основы патологоанатомической практики. М., 1994.-512с.

4. Автандилов Г.Г., Райнова Л.В., Преображенская Т.М. Основные требования к составлению патологоанатомического диагноза и оформлению свидетельства о смерти. М., 1987.-25с.

5. Биличенко Т.Н., Чучалин А.Г., Сон И.М. Основные итоги развития специализированной медицинской помощи больным пульмонологического профиля на территории Российской Федерации за период 2004-2010 гг./ Пульмонология .2012. № 3. с 5-16.

6. Биопсийно-секционый курс. - Учебно-методические указания для практических и самостоятельных работ студентов лечебного факультета / Под редакцией профессора О.Д.Мишнева/. М.,1995.-70с.

7. Давыдовский И.В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека. М., 1956.- т.1, 2.

8. Диссеминированные процессы в легких (под ред. Н.В.Путова) - СССР -ГДР -М.: Медицина, 1984 - 224 с.

9. Зайратьянц О.В., Кактурский Л.В. Формулировка и сопоставление заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов. Справочник. 2-е изд. Перераб и доп. МИА., 2011. 506 с.

10. Международная статистическая классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.- Десятый пересмотр в 3-х томах, ВОЗ, Женева.-Издательство «Медицина», 1995.

11. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России. Заболеваемость взрослого населения России в 2013 году: Статистические материалы. М.; 2014; ч. III.

12. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Медико-демографические показатели Российской Федерации. 20123 год: Статистические материалы. М.; 2014.

13-11. Саркисов Д.С. Избранные лекции по курсу общей патологии. Некоторые вопросы современного учения о болезни. -Вып.3. Москва: НИО "Квартет", 1993. -C.99-123.

14 -12. Смольянников А.В., Автандилов Г.Г., Уранова Е.В. Принципы составления патологоанатомического диагноза.,- М.: ЦОЛИУВ, 1977.- С.68.

15-13. Цинзерлинг А.В.. Современные инфекции: патологическая анатомия ивопросы патогенеза.-СПб: Сотис, 1993. -363 с.

16-14. Цинзерлинг В.А. Пневмонии и другие респираторные инфекции у взрослых. В кН. Клеточная биология легких в норме и при патологии. Рук. Для врачей. (ред. В.В.Ерохин, Л.К.Романова) –М.: Медицина. 2000.- с. 329-350.

17-15. Чучалин А.Г. Энциклопедия редких болезней. Изд. группа ГЕОТАР-Медиа, 2014.- 672 с.

16. Энциклопедический словарь медицинских терминов, 1988, т.1, с.148.

18-17. GINA Updated 2015, www.ginastma.org; Gold 2014, www.goldcopd.org.



Приложение


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   2   3   4




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница