Вопросы клинической медицины


КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ



страница9/16
Дата30.04.2016
Размер0.52 Mb.
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   16

КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ

МИОПЛЕГИИ В ЧУВАШСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ



Введение. Пароксизмальная миоплегия (ПМ) или семейный периодический паралич, — сравнительно редкое заболевание, характеризующееся приступами вялого паралича скелетных мышц за счет утраты ими способности к возбуждению и сокращению. В зависимости от глубины приступа слабость распространяется на различные отделы тела — мышцы нижних и верхних конечностей, туловища и шеи. Приступ мышечной слабости развивается обычно довольно остро, очень часто ночью или под утро, прекращается самостоятельно; мышечная слабость постепенно уменьшается и вне приступов самочувствие больных хорошее, они полностью трудоспособны. Наследственный фактор при ПМ, по данным разных авторов, можно обнаружить от 60 до 85%. С.Н. Давиденков (1952) причислял эту форму к заболеваниям наследственного характера с доминантным типом передачи.

Цель исследования. Изучить характер, частоту и клиническую характеристику больных с ПМ в Чувашской Республике (ЧР) за 10 лет.

Материалы и методы. Проведено комплексное изучение 12 больных (8 мужчин и 4 женщины) в возрасте от 13 до 48 лет с ПМ, лечившихся в 1990-2000 гг. в неврологических отделениях г. Чебоксары. Использовались клинико-неврологическое, биохимическое, электрофизиологическое и генеалогическое методы исследования.

Результаты исследования. Клинико-генеалогический анализ позволил выделить группу больных с классическим ПМ (4 случая) и симптоматической формой ПМ (8). У наблюдаемых нами 4 больных с типичным ПМ имеется четкий семейно-наследственный характер. Генеалогический анализ подтверждает, что приступы мышечной слабости выявлены в различных вариантах: у отца, сына, дяди; матери и сына; деда, отца, двух дочерей и двоюродного дяди по линии деда; бабушки, отца, сына, дочери, двоюродного дяди по линии отца. Наши данные свидетельствуют о доминантном типе наследования при миоплегии.

Симптоматические формы наблюдались у 8 больных, которые характеризовались такими же приступами мышечной слабости в конечностях, но они возникали при поражении гипоталамической области (4), гиперфункции щитовидной железы (2) и различных заболеваниях почек и надпочечников (2). Эти формы являются фенокопиями истинного ПМ.

Приступы параличей у наших больных развивались обычно после физического переутомления длительного пребывания в одном положении, после употребления алкоголя, участия в спортивных соревнованиях, играх, приема обильного количества пищи перед сном. Приступы обездвиженности у всех больных, за исключением больных симптоматической ПМ, наступали в ночное время или под утро, сопровождались резкой мышечной гипотонией, арефлексией. У большинства больных слабость распространялась и на мышцы, участвующие в глотании, голосообразовании.

Продолжительность приступов – от нескольких минут до нескольких часов и даже 2-3 суток. Частота – 1-2 раза в месяц, в редких случаях мы наблюдали учащение приступов до 2-3 в неделю, с возрастом приступы становились реже.

Из 12 наблюдавшихся нами больных у 7 приступы ПМ развивались на фоне гипокалиемии, а у 5 – гиперкалиемии в момент приступа.

Выводы.

1. Среди уроженцев Чувашской Республики ПМ встречается редко.

2. У больных с типичным ПМ имеется четкий семейно-наследственный характер, частота проявляемости мутантного гена более высока.

3. Симптоматическая форма ПМ обусловлена поражением гипоталамической области после перенесенной инфекции, щитовидной железы и болезни почек.

4. В патогенезе ПМ основная роль принадлежит нарушению электролитного баланса на фоне гипо- и гиперкалиемии.

5. Только тщательно собранный анамнез, биохимические и электрофизиологические исследования позволяют диагностировать миоплегию.



А.В. Лушин, В.В. Захарова, А.Е. Андреева, Э.С. Гаврилова, Т.В. Васильева, Г.Ю. Шакурова, Е.А. Моисеева, Е.Е. Турханова

Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова,

Центральная городская больница,

БУ «Городская больница №5» МЗСР ЧР,

Чебоксары

СТРУКТУРА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ И ОСОБЕННОСТИ СОЦИАЛЬНОГО СТАТУСА ПАЦИЕНТОВ С ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ

Циррозы печени не являются доминирующей патологией у пациентов, поступивших в стационар на гастроэнтерологические койки, однако затраты на терапию декомпенсации этого заболевания являются несоизмеримыми по отношению к другим нозологическим единицам гастроэнтерологического профиля. Разнообразие клиники, высокая вероятность развития осложнений, в том числе являющихся непосредственной причиной смерти таких пациентов, необходимость применения достаточно дорогостоящих препаратов, а также компонентов крови, обуславливают интерес к изучению механизмов оптимизации ведения таких пациентов как на госпитальном, так и амбулаторном этапах.

В 2010 г. в гастроэнтерологическом отделении МБУЗ «Центральная городская больница» г. Чебоксары было пролечено 80 пациентов с верифицированым диагнозом цирроза печени различной этиологии (10,6% от числа поступивших). Следует отметить, что этот показатель последние 3 года держится примерно на одном уровне и составляет 10 – 11%.

Среди поступивших в стационар отмечалось преобладание мужчин – 49 чел. (61,3±3,4%) в сравнении с женщинами – 31 чел. (38,7 ± 4,8%, р<0,01). Средний возраст поступивших составил 53,8 ± 4,3 года, причем средний возраст женщин (60,6 ± 4,8 лет) был достоверно выше (р<0,01), чем мужчин (48,2 ± 3,7 года), что косвенно свидетельствует о более раннем начале развития фиброзных изменений в печени, требующих госпитализации в стационар у пациентов мужского пола. Об этом же говорят и данные о распределении по возрасту среди лиц, поступивших в стационар. Пациентов в возрасте до 40 лет было 19 чел. (25,0%), соотношение мужчин и женщин среди них составило 4:1.

Таким образом, несмотря на определенную стабильность показателя числа пролеченных пациентов с циррозом печени, в последние годы наблюдается устойчивая тенденция к развитию цирротических изменений у мужчин более молодого, трудоспособного возраста. И если в 2003 – 2006 годах число поступивших в стационар мужчин с циррозом печени до 40 лет по нашим данным составляло лишь 5 – 8%, то в 2007 – 2010 годах этот показатель стабильно держится на уровне 20 – 25%. В свою очередь у женщин аналогичный показатель с 2003 г. находится на уровне 5 – 6%.

У большинства поступивших в стационар (80%) цирроз печени был алкогольного генеза, причем у мужчин данный показатель достиг 100%. У женщин алкогольный генез имел место у 14 из 31 женщин (46,6%), вторичный биллиарный цирроз на фоне желчнокаменной болезни у 6 (19,3%), криптогенный у 4 (13%), вирусный генез – у 7 (21,6%).

Следует отметить, что у 12% мужчин и 3% женщин, поступивших в стационар, декомпенсация цирроза печени вирусной этиологии произошла вследствие злоупотребления алкоголем.

Представляет интерес тот факт, что диагноз «хронический алкоголизм», установленный наркологом, имели лишь 8 мужчин – 4,2% из числа поступивших в стационар с алкогольным циррозом печени.

Распределение по социальному статусу среди пациентов трудоспособного возраста было следующим: высшее образование имели лишь 5% поступивших, причем это были работающие женщины с неалкогольным генезом цирроза печени, среднее специальное – большинство мужчин (91%). Безработными являлись 78,2% мужчин.

Самым частым осложнением заболевания при его декомпенсации и причиной, заставившей обратиться за медицинской помощью было развитие асцита – у 34 (42%) пациентов, причем соотношение мужчин и женщин было примерно равным (51% и 49% соответственно).

Кровотечение из варикозных вен пищевода и геморроидальных вен, явившееся вторым по частоте из развивающихся осложнений, зафиксировано у 10 пациентов (12,5%), соотношение мужчин и женщин уже составило 5:1.

Развитие острого ДВС – синдрома с выраженной полиорганной недостаточностью имело место у 6 (7,5%) пациентов, причем у 5 из них цирроз печени имел сложный генез (сочетание алкогольного, вирусного и биллиарного компонентов), что вероятно имеет значение в утяжелении течения заболевания. Но, несмотря на это, ведущей причиной развития данного осложнения явилось длительное, предшествующее госпитализации, злоупотребление алкоголем. Развитие острого ДВС – синдрома явилось непосредственной причиной смерти 3 пациентов с циррозом печени за анализируемый период, что составило 4,2%.

Из сопутствующих заболеваний наиболее часто у пациентов с циррозами печени фиксировался хронический панкреатит – у 34 (43%) пациентов. Соотношение мужчин и женщин – 4:1. При этом совпадение алкогольного генеза хронического панкреатита и цирроза печени у пациентов мужского пола имело место в 100% случаев.

Таким образом, согласно нашим наблюдениям, в структуре заболеваемости с годами неуклонно растет доля алкогольных циррозов печени, причем среди заболевших преобладают мужчины молодого трудоспособного возраста.



Л.Г. Никитина, Г.Н. Сидорова, Т.В. Прохорова, И.А. Ященко

Республиканский эндокринологический диспансер,

Чебоксарский филиал МНТК «Микрохирургия глаза»,

БУ «Городская больница №5» МЗСР ЧР,

Чебоксары


Каталог: Home
Home -> Состояние здоровья детей
Home -> Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению абстинентного состояния с делирием, вызванного употреблением психоактивных веществ
Home -> Организация деятельности психолого-медико-педагогического консилиума в школе Литература в помощь
Home -> Закон Чувашской Республики "О ветеринарии" Закон Чувашской Республики от 6 июня 1997 г. N 7 "
Home -> Ключевые слова
Home -> Занятие Что такое диабет?
Home -> Программа восстановительного лечения больных с хронической венозной недостаточностью нижних конечностей


Поделитесь с Вашими друзьями:
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   16




База данных защищена авторским правом ©zodorov.ru 2020
обратиться к администрации

    Главная страница